اضطرابات نزفية

Bleeding disorders

ما هو اضطرابات نزفية

خلل في نزيف الدم ناجم عن نقص عوامل الدم المختصة.

الاضطرابات النزفية هي مجموعة من الأمراض والمتلازمات المختلفة تشترك جميعها بعلامة واحدة هي الاستعداد للنزف، قد يكون لهذه الاضطرابات استعداد وراثي أو مكتسب، مؤقت أو دائم.

قد يكون النزف هو العرض الأساسي للمرض، كما في الناعور أو يكون أحد مضاعفاته هو العرض الرئيس له، كما في اليرقان الانسدادي.

وهناك أمراض كثيرة تترافق بالنزف كالابيضاضات الحادة وفقر الدم اللاتنسـّجي وآفات الكبد واليوريميا وبعض الحالات الأرجيائية كالفرفرية التأقانية وبعض الأمراض الخمجية كتجرثم الدم وعوز بعض الفيتامينات كالفيتامين C

وبعض الاضطرابات الهرمونية والانسمامات الكيميائية والشعاعية.

يمكن للبدن أن يوقف النزف بعدة آليات هي:

1- تقبّض الوعاء المصاب بتأثير السيروتونين المنطلق من الصفيحات المخرَّبة.

بالإضافة إلى الضغط السلبي للدم النازف في الأنسجة المجاروة على الوعاء المتأذّي.

2- انسداد مكان النزف في جدار الوعاء بسدادة الإرقاء الأوّلية المشكـّلة من الصفيحات الملتصقة والمتكدسة Platelets Addesion and Aggregation.

تتم هذه المرحلة خلال 3 – 7 دقائق.

في هذه المرحلة تشترك عامل فون وليبراند Von Willebrand (VWF) والعامل Wlll: VWF اللذان يساعدان الصفيحات على الالتصاق وتحرير المواد المقبِّضة التي تزيد من شدة التكدّس، يـُـقاس هذا الإرقاء الأوّلي

مخبرياً بزمن النزف الذي يـُعدّ مشعراً حسّاساً لكفاية وظيفة الصفيحات.

3- انسداد الوعاء المتأذّي بالخـَثـْرة الفيبرينية أو ما يُسمّى الإرقاء الثانوي وفيه تلعب دوراً أساسياً عوامل تخثـّر الدم البلازمية الاثنا عشر، بالإضافة إلى عوامل أخرى تفرزها الصفيحات وكذلك البروترومبيناز والترومبوكسان A

وغيرها حيث تتقوّى سدادة الإرقاء الأوّلية (سدادة الصفيحات) وتـُلـْـتـَقـَط الكريات الحمر وتتكوَّن كتلة كبيرة ثابتة تتشكل منها بعد ذلك العلقة الدائمة.

يقاس الإرقاء الثانوي بزمن تجلـّط الدم الكامل الذي يتراوح بين 7 – 10 دقائق.

4- مرحلة تقلـّص العلقة وفيها يتم تشكيل العلقة الثابتة التي تتألف من تجمّع الصفيحات الهشّة وخيوط الفيبرين والكرّيات الحمر الملتقطة.

يـُقدّر زمن تقلـُّص العلقة Clotting Time في أنابيب الزجاج بنحو ساعة واحدة.

يختلف النزف من حيث شدّته ففي بعض الاضطرابات يكون معتدلاً ويقتصر على الجلد وفي حالات أخرى يحدث في الأغشية المخاطية أو الأحشاء الداخلية وقد يكون من الصعب إيقافه فيهدِّد حياة المريض.

تبدأ تفاعلات الإرقاء فور حدوث الرض أو الجرح في العروق الدموية وتستهل عملها بتآثر وتحكـّم ودقيق وسريع لأكثر من عشرين بروتيناً مختلفاً.

ينجم عن إصابة الوعاء تكدّس الصفيحات فتشكـّل سطوحاً متخصصة تـُحفـِّز تفاعلات التخثر وعندما تحدث الأذيـّة يتقبّض الوعاء الدموي تلقائياً بفعل منعكس عصبي مقبِّض للأوعية مما يؤدي لتضيّـقه.

وبفعل ضغط الدم المتجمع في الأنسجة المحيطة بالوعاء يزداد تضيُّـقه.

يثير تماس الدم مع جدار الوعاء المتأذي التصاق الصفيحات وتكدّسها ويحرِّض آلية التخثـّر على البدء بعملها.

يتمّ تخثـّر الدم بمسلكين: داخلي وخارجي، أمّا المسلك الداخلي فيبدأ بتفعيل العامل XII بسبب تماسه بسطح الوعاء المتأذي أو بسبب تماسه بسطح آخر سالب الشحنة كالزجاج مثلاً.

إن تميم الإنظيمات أو محرِّضات تفعيل العامل XII تشمل البريكاليكرين الذي يتركب من الكينينوجين Kininogen ومن العامل XI، إنّ المعـّقد السطحي الموضّع الذي يتشكل يفعّل العامل XII ويحوّله إلى شكله الفعّال

الكاليكرين.

بعد ذلك يأتي دور العامل XIa الذي يفعل العامل XI وربما يفعل العامل VII من المسلك الخارجي للتخثـّر ويشطر البلاسمينوجين Plasminogen ويحوّله إلى بلاسمين Plasmin وهنا تبدأ آلية انحلال الفيبرين في

الوقت نفسه تقريباً الذي تبدأ فيه آلية التخثر.

يتطلب العامل XIa وجود شوارد الكالسيوم Ca++ حتى يفعل العامل التاسع IX الذي يرتبط بعامل الناعور (العامل الثامن VIII). والعامل IXa يفعل العامل العاشر X بوجود شوارد الكالسيوم والشحم الفسفوري

Phospholipids.

أمّا المسلك الخارجي لتخثـّر الدم فيبدأ من عامل النسيج الذي يتحرَّر من النسج المصابة فيفعّل مباشرة العامل السابع VII الذي يفعّل بدوره العامل العاشر X بوجود شوارد الكالسيوم.

بالإضافة إلى ذلك، فإنّ المعقـّد (عامل النسيج + العامل VIII + Ca+++) يمكن أن يفعِّل العامل التاسع IX.

وباختصار، فإنّ تفعيل العامل XII بسطح التماس وتفعيل العامل VII بعامل النسيج يفضي في النهاية إلى تفعيل العامل X الذي يـُعدَّ تفعيله أساساً لتفعيل العامل V الذي بدوره يحوّل البروترومبين إلى ترومبين وهذا الأخير

يحول الفيبرينوجين إلى فيبرين ويأتي العامل XIII ليثبت العلقة بصورة نهائية ويحدث الإرقاء. يعطي شكلاً مبسطاً لمسلكي التخثر. يبيّن التقصيّ السريري في الاضطرابات النزفية.

تتميز الاضطرابات النزفية سريرياً:

أ - بنزوف عفوية في الجلد والأغشية المخاطية والأنسجة.

ب - النزف الشديد والمديد بعد المداخلات الجراحية والرضوض.

ج - النزف من عدّة أمكنة في البدن.

1- تعداد الصفيحات:

يدل انخفاض عدد الصفيحات إلى ما دون 100 ألف / الملم3 إلى ازدياد خطر النزف. من النادر أن يحدث النزف العفوي مع عدد من الصفيحات أكثر من 50 ألفاً.

في حين يكثر النزف إذا انخفض عددها إلى ما دون 20 ألفاً، وبخاصة إذا كانت حرارة المرض مرتفعة أو كان مصاباً بفقر دم. يصادف النزف أكثر عند المصابين بقلة الصفيحات إذا هبط عددها بسرعة أكثر مما يصادف عند

مريض آخر عدد صفيحاته أقل ولكنـّه ثابت.

2- زمن النزف Bleeding Time :

توقف سدادة الصفيحات (سدادة الإرقاء الأوّلية) النزف بسرعة في الأوعية الشعرية والصغيرة. تـُختبر سلامة آلية تشكل سدادة الصفيحات بقياس زمن النزف وتـُعدُّ طريقة آيفي Ivy

الطريقة الآكثر دقة وشيوعاً في تحديده، ويتراوح عند الأسوياء بين 3 – 7 دقائق ويتطاول في قلة الصفيحات أو خلل في وظيفتها وفي داء فون وليبراند.

3- زمن انكماش الجلطة Clot Retraction:

أو مرحلة تقلـُّص العلقة ويعكس المرحلة الثالثة من التخثر، ولكي يكون سوياً يجب أن يكون عدد الصفيحات ووظيفتها سويين ويُقدَّر زمن انكماشها السوي بنحو الساعة.

4- زمن التخثر Coagulation Time يتطاول في الناعور وفي حال وجود خلل في عوامل تخثّر الدم ويتراوح عند الأسوياء إذا أُجري على الدم الوريدي بطريقة لي – هوايت Lee – White من 4 – 10 دقائق

ويُفضَّل إجراؤه بالوقت نفسه على شاهد سليم.

5- زمن الترومبوبلاستين الجزئي المفعل (APTT) Activated Partial Thromboplastin Time. يرتفع في الناعور وداء فون وليبراند و DIC وعوز العامل XII و IX وفي المعالجة بالهيبارين، ويتراوح

حدوده السوية بين 25 – 40 ثانية.

6- زمن البروترومبين Prothrombin Time (PT) وبه تقاس فعالية عوامل التخثر المتعلقة بالفيتامين K ويتطاول في آفات الكبد وفي استعمال مضادات التخثر الفموية وحدوده السوية أقل من 12 ثانية.

7- زمن الترومبين Thrombin Time (TT). ويعكس تحوُّل الفيبرينوجين إلى فيبرين، يتراوح حدوده السوية من 10 – 15 ثانية، ويرتفع في قلة الفيبرينوجين الشديدة والـ DIC.

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة
هل مشكله وجود اضطراب فى الدورة الدمويه المخيه خطير وهل فى حاله علاجه يمكن ان تعاود اعراضه مرة اخرى و الاعتماد على الرياضه للعلاج منه

من الاصابات الشديدة واذا تم  السيطرة على  العلاج لا تعاود  الاعراض ’ الا في  حال  التعرض لنكسات اخرى ,والرياضة تفيد  في العلاج ولا تغني عن  الدواء كليا,

see-answer-arrow
تزوج رجل مصاب بعمى الالوان ونزف الدم الوراثي من مصابة بعمى الالوان وحاملة لمرض نزف الدم الوراثي
من ناحية نزف الدم الوراثي اي الهيموفيليا ، اذا انجبوا تكون الاحتمالات هي التالية : 25 % من الآناث حامل للمرض و 25 % من الأناث مريضة ، و 25 % من الذكور سليمين و 25 من الذكور سليمين من ناحية عمى الالوان : الدالتونيزم : اذا كان الرجل مصاب والمرأة ايضا مصابة يعني ان كل اولادهم سيكونوا مصابين
see-answer-arrow
هل علاج نهائي لمرض نزف الدم الوراثي نقص العامل التاسع او ما يسمى كرسمس دزيز
مع التطور العلمي اصبح التدخل الجراحي اكثر امن وساهم في انقاد الكثير من الارواح والتقليل من التشوهات بنسبة كبيرة جداً. - يمكن اعطاء المريض بلازمة حديثة للمريض لحين توفر العامل المفقود . - يجب اخد الاحتياطات اللازمة بعدم اعطاء المريض كميات كبيرة من السوائل . - يجب التحقق من فصيلة الدم . - يجب التحقق من خلوء هدة البلازمة او العوامل من الامراض الفيروسية التي تنتقل بالدم . - يجب التأكد من خلو المريض من عوامل المقاومة لعواملعلاج الهيموفليا . - وجود عوامل مقاومة لعوامل الهيموفليا تمنع عمل الجراحات المجدولة . - نصف حياة العامل الثامن لتخثر الدم حوالي 12-6 ساعات ,عليه يجب اعطائه كل ثماني ساعات
see-answer-arrow
عمره مصاب بمرض الهيموفيليا نقص العامل الثامن نزف الدم الوراثي هل يوجد علاج ل المرض بشكل نهائي وهل مستشفى متخصصة في المجال تنصحونا الذهاب اليها مع الت...
مرض الهيموفيليا مرض وراثي والعلاج يتأتى بان يتابع المريض مع اي طبيب أمراض دم ولا داعي لمراكز متخصصة كون العلاج متوفر في جميع المستشفيات ولا يوجد حل نهائي للمرض وإنما الوقاية من الحوادث واللعب العبق مثل مباريات وسباقات وركوب الدراجات انه الوقوع والنزف لا داعي للقلق كون الأهل أصبحوا ملميين بروتين ابنهم اليومي وكيف يحافظون عليه من الكدمات والحوادث
see-answer-arrow
لدي طفل يبلغ عاما مصاب بمرض جلانزمان الصفائح الموية شغلها ضعيف شخص المرض عندما كان عمرة شهور يشكو من النزيف الدائم من الانف وبالتالي فقر في الدم ونقل...
مرض جلانزمان يصيب الأغشية المخاطية كالفم والأنف, وكما أنه يصيب الذكور والإناث بنسبة متساوية , وسببه هو اعتلال الصفائح الدموية برغم طبيعة العدد . ننصح بالعناية الدائمة بنظافة الفم , واستخدام فرشاة أسنان ناعمة لمنع حدوث النزيف , وكذلك عدم تناول الحلويات بشكل مستمر لمنع حصول تسوس الأسنان , وفي حين حدوثه يتوجب مراجعة الطبيب بصورة سريعة . وفي حين حدوث الرعاف لمرضى جلانزمان يجب الضغط على الجزء الأمامي من الأنف للتقليل من النزيف , أما في حين استمراره فعليه الذهاب سريعاً إلى المستشفى ..
see-answer-arrow
ما هو العلاج الامثل لنقص الصفائح في حالة الحمل وتم الاجابة على انه لا يوجد علاج لقد وصلت الصفائح مع تلك الحالة الى و اصبح خطورة نزف واحتمالية جلطة دما...
لا تخافي لكن يجب المتابعة مع طبيب الدم ، اذا كانت النسبة ثابتة فلا خوف لكنها اذا ازدادت في الهبوط فالخوف من حدوث نزيف خلال الولادة ولهذا في حالة كهذه يجب اعطاء الكرتزون ويجب الانتباه بأن لا تنزل النسبة تحت ال 50000 اهم شيء متابعة الموضوع عن كثب مع طبيب الدم هو الوحيد الذي يستطيع متابعتك بشكل صحيح
see-answer-arrow
لقد ارسلت ما هو العلاج الامثل لنقص الصفائح في حالة الحمل وتم الاجابة على انه لا يوجد علاج لقد وصلت الصفائح مع تلك الحالة الى و اصبح خطورة نزف واحتمال...
لا تخافي لكن يجب المتابعة مع طبيب الدم ، اذا كانت النسبة ثابتة فلا خوف لكنها اذا ازدادت في الهبوط فالخوف من حدوث نزيف خلال الولادة ولهذا في حالة كهذه يجب اعطاء الكرتزون ويجب الانتباه بأن لا تنزل النسبة تحت ال 50000 اهم شيء متابعة الموضوع عن كثب مع طبيب الدم هو الوحيد الذي يستطيع متابعتك بشكل صحيح
see-answer-arrow
ماهي افضل المستشفيات داخل اوخارج السعوديه المتخصصه لعلاج التليف النخاع العظمي النقي Myelofibrosis لمريض عمره ه مشاكل بالدم نقص الصفائح الدمويه وفقر ا...
الزراعة هي الحل لكن في سن المريض واعراضه يجب ان يتم التقييم لذلك من قبل الطبيب المعالج وفي السعودية هناك مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث بالرياض ممكن التوجه اليه واستشارة طبيب اخصائي في امراض الدم
see-answer-arrow
قبل يومين شعرت بثقل بجسدي صباحا فشربت فنجان قهوة لكن طوال ذلك اليوم و انا اشعر بارهاق و دوخة مع ضيق في التنفس مع العلم ان ضيق التنفس يصاحبه دوخة ياتين...
ننصحك بعمل التحاليل الخاصة بالغدة الدرقية لأنها قد تكون سبب الدوخة ىالتعب . أما عن اليقع الحمراء على الساين فأسبابها متعددة ويصعب تشخيصها بالمشاهدة بالعين فقد تكون بسبب حساسية أو اكزيما أو النخالية المبرقشة أو النخالية المزمنة أو الروماتويد الأرجواني (الفرفري) أو بسبب التهابهت جرثومية أو فيروسية للأوعية الدموية .لذا ننصحك بمراجعة اختصاصي أمراض جلدية لإحراء الفحوص اللازمة للتشخيص ومن ثم العلاج
see-answer-arrow
ماهي الاسباب وماهو العلاج في نظر الطب الافادة اذا كان بسبب نزف حاد شخصه الاطباء اختلال في وظائف الطحال وتم استئصاله الا ان النزف عاود المريضة من جديد
هذا يعتمد على المرض الأساس الذي سبب النزف الذي يمكن أن ينشأ عن أسباب مرضية عديدة تؤدي في النهاية إلى تقص في تكون الخلايا الدموية والصفائح كأمراض النخاع المختلفة وبعض الأمراض المجموعية أو غيرها، كذلك قد ينشأ عن اضطرابات تسبب تكسر الصفائح، أو أسباب علاجية ناتجة عن تأثير مادة ما سواء غذائية أو علاجية ولا يمكن تحديد العلاج إلا بعد تحديد طبيعة المرض المسبب ومستوى تقدم الحالة
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة
فيديوهات طبية

فيديوهات طبية عن امراض القلب والشرايين

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

ramadan kareem

نصائح مفيدة، ومقالات هامة، ووصفات لذيذة، وإجابات مجانية حول كل ما يتعلق بالشهر الكريم

نصائح رمضانية

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

الأنفلونزا, السعال, القشعريرة والحرارة, التهاب و آلام الاذن والحلق والقيء واحتقان الجيوب الأنفية والحساسية والطفح الجلدي والاسهال وعسر الهضم والتهابات العين

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة