داء فون وليبراند | Von willebrands disease

يعود سبب الإصابة إلى وجود عامل جيني وراثي يتم وراثته من احد الابوين و يصيب كلا الجنسين بنفس النسبة .

عامل فون وليبراند (von Willebrand factor)  هو المسؤول عن تجلط الصفائح الدموية وتوقف النزيف يتسبب نقص العامل فون وليبراند او فقدانه لوظيفته و حدوث النزف . اذا فقد هذا العامل لا تتكون التجلطات وبالتالي الى النزف الشديد  كما يساهم في تثبيت وظيفة العامل الثامن .النوع الأول نقص خفيف ، النوع الثاني نقص حاد ، النوع الثالث نقص تام .

من علامات وأعراض الإصابة  بداء فون وليبراند:

• النزيف المتكرر .
• ضيق التنفس الناتج من فقر الدم .
• بقع دموية حمراء تحت الجلد .
• عند حدوث الجرح تطول مدة النزيف .
• نزف اللثة .
• النزيف الشديد خلال الدورة الشهرية .
• التعب والاعياء العام.
• النزف الشديد المتكرر من الانف .

يتم تشخيص داء فون وليبراند عن طريق :

•  سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل .
• فحوص دم مثل فحوص التخثر ristocetin cofactor، prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), (RCoF) activity,
•  فحص العامل فون وليبراند concentration of vWF antigen (vWF:Ag).
• فحص العامل الثامن FVIII coagulant activity.
• فحص تعداد الصفائح الدموية : platlets count .

من الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج داء فون وليبراند:

• العلاجات الدوائية التي تبطئ من تخثر الدم و تسيطر على النزف .
• نقل الدم الغني بعامل التخثر الثامن وعامل فون وليبراند ( von Willebrand factor).
• قد يصف الطبيب الاقراص المانعة للحمل للسيطرة على غزارة الطمث .

يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع داء فون وليبراند:

• لا يجوز استعمال الاسبرين ( aspirin) و مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل ايبوبروفين (Ibuprofen) .
• عدم ممارسة التمارين الرياضية العنيفة التي قد تؤدي الى نزيف .
• اخبار الاطباء الذين تتم مراجعتهم بالمرض حتى لا يتم وصف دواء يتعارض مع المرض .
• مراجعة الطبيب قبل اجراء اي عمليات جراحية او عمليات اسنان .

المرض وراثي تصعب الوقاية منه ولكن في حالة اصابة احد الابوين يجب استشارة الطبيب ليتم تجنبه في الاولاد .

من مضاعفات داء فون وليبراند:

• نزيف داخل الدماغ او داخل التجويف البطني .
• فقر الدم .
• فقد الوعي .
• الم المفاصل .

المرض اذا كان من النوع الأول عادة يكون خفيف يمكن السيطرة عليه اما في النوعين الاخرين قد يكون شديد ويهدد الحياة وللمرض علاقة بمرض الناعور (hemophilia A ) بالتالي فإن التشخيص المبكر مهم .

• عامل فون ويلبراند

Von Willebrands Disease, NIH , Available at:
https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd/livingwith.html Accessed:20/3/2014
Von Willebrands Disease, hemophilia.org , Available at
http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=182&contentid=47
Accessed:20/3/2014


Von Willebrands Disease, medscape , Available at
http://emedicine.medscape.com/article/206996-overview
Accessed:20/3/2014