كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية | Spherocytosis

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

كثرة الكريات الحمر الكروية هو اضطراب وراثي حال للدم يؤثر في غشاء خلايا الدم الحمراء ويتسبب بالعديد من الملامح السريرية التي تتراوح بين غياب الأعراض الى الاصابة بفقر الدم الانحلالي الشديد . أما عن السمة المُميزة لشكل لخلايا الدم والمرتبط بالاصابة بكثر الكريات الحمر الكروية فيتمثل بالشكل الكروي لكريات الدم الحمراء لفقدانها لغشائها الخلوي وتسارع معدل انحلالها .

اسباب كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

تنتج الاصابة بكثرة الحمر الكروية عن عيب جيني يتسبب في اختلال بروتينات الغشاء البلازمي ومنها بروتين سبيكترين ( Spectrin ) .

ما هي فسيولوجيا كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية؟

نتنج الاصابة بكثرة الحمر الكروية الوراثية عن عيوب في بروتينات الغشاء الخلوي لخلايا الدم الحمراء تتسبب في عدم استقرار الهيكل الخلوي , حيث يتسبب نقص بروتين ( Spectrin ) الذي يُمثل أهم البروتينات التي تحيط بالجزء الداخل خلوي من الغشاء البلازمي بفقدان الخلايا الحمراء لغشائها الخارجي واتخاذها الشكل الكروي . يؤثر النقص االكيميائي الحيوي لبروتين سبكترين ودرجة نقصه في امتداد كثرة الحمر الكروية , درجة التشوهات في نتائج فحص الهشاشة التناضحية ( osmotic fragility test) وشدة انحلال الدم .

اعراض كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

- الشحوب . - اليرقان . - الاعياء . - ضيق التنفس . - الضعف العام .

كيف يتم تشخيص كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية؟

- فحص المسحة الدموية ( blood smear ) للكشف عن اختلال شكل خلايا الدم الحمراء . - فحص تركيز البيليروبين ( الصبغة الصفراء الناتجة عن تكسير الهيم في جزيء الهيموغلوبين ويتم طرحها في العصارة الصفراوية ) . - تعداد خلايا الدم ( CBC ) . - اختبار كومبس ( الفحص المخبري الذي يكشف عن الاجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء والمتسببة بانحلالها ) . - فحص تركيز نازعة الهيدروجين اللاكتاتية ( الانزيم المُفرز من عدد من الانسجة والخلايا ويُوصى به للكشف عن فقر الدم الانحلالي الناجم عن تلف خلايا الدم الحمراء ) . - اختبار الهشاشة التناضحية ( Osmotic fragility test ) الذي يكشف عن مقاومة خلايا الدم الحمراء للانحلال في محلول ناقص التوتر , يقل فيه تركيز المواد المذابة عن تركيزها في خلايا الجسم . - تعداد الخلايا الشبكية .

علاج كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

- يقتصر علاج كثرة الحمر الكروية على استئصال الطُحال لعلاج فقر الدم بالرغم من عدم علاج الشكل الغير طبيعي لخلايا الدم الحمراء . ويُوصى بضرورة بلوغ الطفل المُصاب 5 أعوام قبل استئصال الطحال ومراعاة اعطاء لقاح المكور الرئوي قبل الخضوع للجراحة أما في الحالات المتوسطة للاصابة عند البالغين فلا يتم استئصال الطُحال . - حمض الفوليك ( Folic acid ) لتعزيز انتاج خلايا الدم الحمراء بمعدل 1 مغ / ديسيلتر للحد من فقر الدم ضخم الأورمات . - نقل الدم في حالات نقص هيموغلوبين الدم المرافق لاختلال التوازن بين انحلال خلايا الدم الحمراء وانتاجها .

كيف يمكن الوقاية من كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية؟

تُعد الوقاية من الاصابة بكثرة الحمر الكروية أمراً غير ممكناً لكونه اضطراب جيني وراثي , الا أنه بتوافر العوامل المرتبطة بالاصابة كالتاريخ العائلي يُوصى بالفحص الدوري لتشخيص الاصابة مُبكراً وبدء العلاج .

مضاعفات كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

- الحصى المرارية - نوبة انعدام التنسج ( تناقص غير طبيعي في عدد الخلايا الشبكية ( Reticulocytes ) )

ما هو سير مرض كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية؟

يُعد مآل الاصابة بكثرة الحمر الكروية جيداً بعد استئصال الطُحال لتضخمه , حيث يعود العمر الافتراضي لكريات الدم الحمراء الى معدله الطبيعي .

المصادر والمراجع

Congenital spherocytosis , www.ncbi.nih.com Available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001557/ , Accessed at : 22/02/2013 Hereditary spherocytosis , www.emedicine.medscape.com Available at : Hereditary Spherocytosis Medication: Vitamins , Accessed at : 22/02/2013

المؤلف