فقر الدم الحديدي الاورمات | Sideroblastic anemia

فقر الدم الحديدي الاورمات

ما هو فقر الدم الحديدي الاورمات

فَقْر الدَّم الحَدِيْدِيّ الأَرُوْمَات هو مجموعة الاضطرابات الخلقية أو المُكتسبة التي تؤثر في عملية تكون الهيم ( المُركب اللابروتيني الصبغي المُكون لجزيء الهيموغلوبين والمسؤول عن نقل الأكسجين ) , تولد جزيئات الحديد والكبريت وتكون بروتينات المايتوكندريا في الخلايا الطليعة لكريات الدم الحمراء . تم تصنيف فقر الدم حديدي الأرومات الخلقي الى النمط المرتبط بالجنس الانثوي ( X-linked ) الناتج عن نقص الأنزيم ( ALAS2 ) الذي يُحفز الخطوة الأولى في تشكل الهيم أما النمط الثاني فيعد جسدياً متنحياً ينتج عن نقص البروتين الناقل ( slc25a38 ) ذو الأهمية في عملية تكون خلايا الدم الحمراء
- الاختلالات والاضطرابات الجينية الخلقية التي تؤثر في المسارات الخلوية في ميتوكندريا الخلايا الحمراء . - التسمم بالرصاص . - فرط جرعة الزنك . - نقص العناصر الغذائية ( النحاس , فيتامين ب 6 ) . - شرب الكحول . - انخفاض درجة الحرارة . - العقاقير الدوائية ( المضادات الحيوية , العوامل المضادة للتدرن الرئوي , البروجيسترون وغيرها من الأدوية ) . - خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
- تأخر نمو الطفل المُصاب . - انخفاض حرارة الجسم. - التحسس الضوئي . - فقدان الاتزان والترنح . - الاعياء . - ضيق النفس. - الضعف العضلي . - تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي : - التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) . - بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) . - حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) . - نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم . - زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة . - ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
يُوصى المُصاب بفقر الدم حديدي الأرومات باتباع نمط حياة خاص يتمثل بما يلي : - تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك . - تجنب شرب الكحول . - الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
- ابيضاض الدم الحاد . - داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
Sideroblastic anemia , www.emedicine.medscape.com Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1389794-overview#aw2aab6b2b5aa , Accessed at : 20/02/2013

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع الاخبار والمقالات
 التصلب العصبي المتعدد.. مرض نادر الحدوث   مقالات
النساء ومرض ألزهايمر أخبار
 آلام العضلات المزمن مقالات
عرض جميع المقالات الطبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم