- الاختلالات والاضطرابات الجينية الخلقية التي تؤثر في المسارات الخلوية في ميتوكندريا الخلايا الحمراء .
- التسمم بالرصاص .
- فرط جرعة الزنك .
- نقص العناصر الغذائية ( النحاس , فيتامين ب 6 ) .
- شرب الكحول .
- انخفاض درجة الحرارة .
- العقاقير الدوائية ( المضادات الحيوية , العوامل المضادة للتدرن الرئوي , البروجيسترون وغيرها من الأدوية ) .
- خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
causes
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
physiology
- تأخر نمو الطفل المُصاب .
- انخفاض حرارة الجسم.
- التحسس الضوئي .
- فقدان الاتزان والترنح .
- الاعياء .
- ضيق النفس.
- الضعف العضلي .
- تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
symptoms
- تأخر نمو الطفل المُصاب .
- انخفاض حرارة الجسم.
- التحسس الضوئي .
- فقدان الاتزان والترنح .
- الاعياء .
- ضيق النفس.
- الضعف العضلي .
- تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
diagnosis
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي :
- التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .
- بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .
- حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .
- نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .
- زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .
- ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي :
- التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .
- بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .
- حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .
- نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .
- زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .
- ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
treatment
يُوصى المُصاب بفقر الدم حديدي الأرومات باتباع نمط حياة خاص يتمثل بما يلي :
- تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك .
- تجنب شرب الكحول .
- الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
living
prevention
- ابيضاض الدم الحاد .
- داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
- ابيضاض الدم الحاد .
- داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
complications
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
prognosis
relatedDrugs
Sideroblastic anemia , www.emedicine.medscape.com
Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1389794-overview#aw2aab6b2b5aa , Accessed at : 20/02/2013
term_references