تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
فقر الدم الحديدي الاورمات
Sideroblastic anemia
فقر الدم الحديدي الاورمات | Sideroblastic anemia
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو فقر الدم الحديدي الاورمات
فَقْر الدَّم الحَدِيْدِيّ الأَرُوْمَات هو مجموعة الاضطرابات الخلقية أو المُكتسبة التي تؤثر في عملية تكون الهيم ( المُركب اللابروتيني الصبغي المُكون لجزيء الهيموغلوبين والمسؤول عن نقل الأكسجين ) , تولد جزيئات الحديد والكبريت وتكون بروتينات المايتوكندريا في الخلايا الطليعة لكريات الدم الحمراء . تم تصنيف فقر الدم حديدي الأرومات الخلقي الى النمط المرتبط بالجنس الانثوي ( X-linked ) الناتج عن نقص الأنزيم ( ALAS2 ) الذي يُحفز الخطوة الأولى في تشكل الهيم أما النمط الثاني فيعد جسدياً متنحياً ينتج عن نقص البروتين الناقل ( slc25a38 ) ذو الأهمية في عملية تكون خلايا الدم الحمراءالمشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
- الاختلالات والاضطرابات الجينية الخلقية التي تؤثر في المسارات الخلوية في ميتوكندريا الخلايا الحمراء .
- التسمم بالرصاص .
- فرط جرعة الزنك .
- نقص العناصر الغذائية ( النحاس , فيتامين ب 6 ) .
- شرب الكحول .
- انخفاض درجة الحرارة .
- العقاقير الدوائية ( المضادات الحيوية , العوامل المضادة للتدرن الرئوي , البروجيسترون وغيرها من الأدوية ) .
- خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
causes
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
physiology
- تأخر نمو الطفل المُصاب .
- انخفاض حرارة الجسم.
- التحسس الضوئي .
- فقدان الاتزان والترنح .
- الاعياء .
- ضيق النفس.
- الضعف العضلي .
- تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
symptoms
- تأخر نمو الطفل المُصاب .
- انخفاض حرارة الجسم.
- التحسس الضوئي .
- فقدان الاتزان والترنح .
- الاعياء .
- ضيق النفس.
- الضعف العضلي .
- تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
diagnosis
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي :
- التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .
- بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .
- حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .
- نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .
- زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .
- ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي :
- التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .
- بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .
- حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .
- نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .
- زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .
- ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
treatment
يُوصى المُصاب بفقر الدم حديدي الأرومات باتباع نمط حياة خاص يتمثل بما يلي :
- تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك .
- تجنب شرب الكحول .
- الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
living
prevention
- ابيضاض الدم الحاد .
- داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
- ابيضاض الدم الحاد .
- داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
complications
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
prognosis
relatedDrugs
Sideroblastic anemia , www.emedicine.medscape.com
Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1389794-overview#aw2aab6b2b5aa , Accessed at : 20/02/2013
term_references
الكلمات مفتاحية
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل للخضاب الدموي علاقة بفقر الدم وهل الاعياء من علامات فقر الدم . واريد اعراض فقر الدم
فقر الدم هو نقص مقدار الخضاب أو حجم الكريات الحمر عن الحد الأدنى السوي الفيزيولوجي المطلوب لأكسجة النسج.
وفقر الدم هو تعبير لعدَّة شروط مرضية، ولا يـُعدُّ بحد ذاته مرضاً وإنـّما يمثـِّل علامة سريرية لهذه الشروط. لذلك فإنّ تعليل أي نوع من فاقات الدم يجب أن يـُتـّبع فيه أسلوب منطقي ذو اتجاهات ثلاثة:
1- التفتيش عن الآليات التي أدّت إلى فقر الدم.
2- تحديد الأمراض المرافقة التي سبـّبت فقر الدم.
3- دراسة لطاخة الدم المحيطي مورفولوجياً.
ولا بدّ من تحديد المدى السوي للخضاب والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمر من معرفة العمر والجنس وارتفاع المكان.
فالنسبة إلى الجنس والعمر يكون الخضاب عند الولـْدان عالياً في البدء ثم لا يلبث أن يهبط أثناء نموهم السريع في الطفولة. والأولاد والبنات قبل سن البلوغ يكون خضابهم متماثلاً ولكنـّه في سن البلوغ يزداد مستواه عند الأولاد أكثر مما يزداد عند البنات لأنّ الهرمومات الذكرية تزيد في تكوُّن الدم. لذلك فإنّ مستوى الخضاب عند الرجال أعلى منه عند النساء بـ 2 غ / دل تقريباً، والهيماتوكريت أكثر بـ 5 – 7%. أمـّا بالنسبة إلى ارتفاع المكان فإنّ القاطنين في أماكن مرتفعة تزيد على 1400 مثر عن سطح البحر يـُبدون مستويات مرتفعة من الهيماتوكريت عمـّا يبديه القاطنون في مناطق منخفضة، وسبب ذلك هو خفـّة الضغط في المناطق المرتفعة وزيادته في المناطق المنخفضة.
تختلف أعراض فقر الدم وعلاماته باختلاف سرعة بدئه وباختلاف المرض المستبطن. لذلك فضياع الدم وبخاصة إذا نقص بسرعة حجم البلازما أو حدث انحلال شديد فقد تحدث ردود فعل معاوضة وعائية قلبية كتسّرع القل وهبوط الضغط والتقبـّض الوعائي في الجلد والأطراف والزلـّة الجهدية والغشي. أمـّا إذا تطور فقر الدم ببطء كالذي ينشأ عن العوز الغذائي فإنّ حجم البلازما يتـّسع بالتدريج ويغدو نتاج القلب الزائد معاوضاً. هذا يمكن للمريض ألاّ يشكو من أي عرض سوى من زلـّة جهدية بسيطة أو من اشتداد الذبحة إن كان مصاباً من قبل بداء إكليلي شرياني. أمـّا شحوب الجلد والأغشية المخاطية واليرقان والصـُوار Cheilosis (تشقـّق زاويتي الفم) واللسان الناعم وتقعـّر الأظافر (كالمعلقة) Koilonychia فهي علامات تترافق مع مختلف أنماط فقر الدم الشديد والمزمن.
سؤال من أنثى سنة
في أمراض الدم
سبب فقر الدم الحاد
هناك اسباب عديدة لفقر الدم ويطول شرحها لذا ارجوا الدخول لموقعنا الطبي والبحث عن " فقر الدم "
ولكل سبب له عوارضه علما ان هناك بشكل عام بعض العوارض المشتركة لوجود فقر الدم بحد ذاته لكن الاسباب مختلفة ولكل منها اعراضه التي يتميز بها
سؤال من أنثى سنة
في أمراض الدم
هل فقر الدم لنقص الحديد يؤدي الى داء الكبد
لا الا في حال نقل اكميات كبيرة من الدم للمريض
سؤال من أنثى سنة
في أمراض الدم
ماهو فقر الدم
راجع الموقع.. الطبي هذا وستجد الكثير عنه.
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
14136
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
3780
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
4184
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم
