كثرة المنسجات الاكسية | Histiocytosis x

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو كثرة المنسجات الاكسية

كَثْرَة المُنْسِجات الإِكْسِيَّة هو تعبير عام يُشير إلى زيادة في عدد المُنْسِجات، نوع من كريّات الدمِّ البيضاء، التي تعمل ككاسِحَات لإزالة المادّة الغريبة مِنْ الدمّ و الأنسجة. و نتيجة ما عَرضَت الأبحاث الأخيرة من اشتراك لخَلاَيا لانْغَرْهانْس إضافة إلى المُنسّجات، قادَ ذلك إلى إقتراح و هو أنّ يُستعمل تعبير كَثْرَة مُنْسِجات خَلاَيا لانْغَرْهانْس بدلاً مِنْ كَثْرَة المُنْسِجات الإِكْسِيَّة، و التعبيرين كليهما يرجعان إلى ثلاثة أمراض منفصلة (مُدرجة بالترتيب و فق الحدّة المتزايدة): الوَرَمٌ الحُبَيبِيّ اليُوزِيْنِيّ و داء هاند-شولَر-كريستيان و داء ليترير سايوي.

اسباب كثرة المنسجات الاكسية

هذا الدّاء هو اضطراب نادر يُصيب تقريباً 1 من 200,000 طفل أَو بالغ كُلّ سَنَة. و شكّلت الجمعيّة الدوليّة للمُنْسِجات مكتب تسجيل في عام 2000 و سجّلَ ما مجموعه 274 بالغ مِنْ 13 بلدِ إبتداءً مِنْ تاريخ 2003. و لأنّ اِضطراباتَ المنسجات نادرَة جداً، تمّ عمل أبحاث صغيرة فقط لتحديد أسباب الدّاء. مع مرور الوقت، قَدْ تُقلّلْ كثرة المنسجات من هجومِها على الجسد لكن لا يزال يوجد هناك مشاكلَ مِنْ الضرر على الأنسجة. و لا يوجد لهذا الدّاء أنماط وراثيّة ظاهرة بإستثناء الشكل الذي يتضمّن الجهاز اللمفيّ؛ و من البالغين الـ274 المُسجّلين في مكتبِ التسجيل الدولي، يوجد فقط واحد مِنْ عائلة ذات تاريخ مرضي مع هذا الدّاء.

ما هي فسيولوجيا كثرة المنسجات الاكسية؟

تتجمّع خَلاَيا لانْغَرْهانْس البشرويّة (شكل من الخَلاَيا التَغَصُّنِيَّة) مع خلايا مناعيّة أخرى في أجزاء مُخْتَلِفة مِنْ الجسم و تُحدث أضراراً بإطلاق المواد الكيميائية. و تميّز عادةً خَلاَيا لانْغَرْهانْس المادّة الغريبة، من ضمنها الجراثيم، و تُنبّه جهاز المناعة ليستجيب لها. توجد خلايا لانْغَرْهانْس عادةً في الجلد و العُقَد اللمفيّة و الرئتين و السبيل المعويّ. و تحت ظروف شاذّة تؤثّر هذه الخلايا على الجلد و العظم و الغدّة النخامية بالإضافة إلى الرئتين و الأمعاء و الكبد و الطحال و نقيّ العظم و الدماغ. بالتالي، فإنّ المرض غير مُنحصر في المناطق حيث توجد خلايا لانْغَرْهانْس عادةً. و هذا المرض شائع عادةً في الأطفال أكثر منه في البالغين و يَمِيل إلى أن يكون حادّاً بشكل كبير في الأطفال الصغار جداً.تتميّز كَثْرَة المُنْسِجات الإِكْسِيَّة أَو كَثْرَة مُنْسِجات خلايا لانْغَرْهانْس بناتئ التهابيّ و تَكاثُرِيّ مُتميّز لكن يَختلفان عن بعضهم البعض في أيّ الأجزاء يشتركان. و الأقلّ حدّةً من عائلة كَثْرَة المُنْسِجات الإكسيّة أو أَو كَثْرَة مُنْسِجات خلايا لانْغَرْهانْس هو الورم الحُبيبي اليوزينيّ. فتقريباً 60-80 % من كُلّ الحالات المُشَخَّصة هي في هذا التصنيف، و تقع عادة في الأطفالِ بعمر 5-10 سَنَوات. و تكون العظامَ مُشتركة بنسبة 50-75 % من مرّات وقوع المرض، و تَتضمّن الجمجمة أَو الفَكّ السفليّ و العظام الطويلة. و إذا كان نقيّ العظم مشترك فقد يَنْتج فقر الدّم. و بإشتراك الجمجمة قد تحدث التناميات وراء العيون و تُسبب تورّمها أو نتوئها للإمام. و تَضمّنتْ دراسة واحدة مؤخّراً حالة ورم العيون الناتج بسبب كَثْرَة المُنْسِجات في بنت بعمر ثلاثة سنوات. فيما تشترك الرئتين بنسبة أقل مِنْ 10 % من مرّات الوقوع، و هذا الإشتراك يُشير إلى المآل الأسوء. الشكل التّاليّ حدّةً هو داء هاند-شولَر-كريستيان، و هو شكل مُفَرَّقَ مُزمن من كثرة المنسجات. و يقع هذا الدّاء عموماً و بشكل كبير مِنْ عُمر سنة إلى ثلاث سَنَوات و هو مرض مترقيّ ببطئ يُصيب الباحات الناعمة مِنْ الجمجمة و عظام مُسَطَّحة أخرى و العيون و الجلد. أمّا داء ليترير سايوي فهو الشكل الأكثر حدّةً من هذه السلسلةِ مِنْ الأمراض. و يتواجد عموماً مِنْ وقتِ الولادة إلى عُمر السَنَة الواحدة. و يُسبّب هذا الدّاء ضخامة الكبد و آفات جلديّة و تكدّم و فقر دم و تضخّم الغدد اللمفيّة و اشتراك أعضاء أخرى و آفات قِحْفيّة شاملة.

physiology

اعراض كثرة المنسجات الاكسية

إنّ أعراضَ كثرة المنسجات سببها مواد تُدعى سِيتوكينات و بروستاغلاندينات، و التي تُنتج عادة مِن قِبل المُنسجات و تعمل كرُسُل بين الخلايا. و عندما تُنتج هذه المواد الكيميائية في كميات مُفرطة و في أماكن خاطئةِ، فإنّها تُسبب تورّم النسيج و نمو شاذّ. بالتالي، قَدْ تَتضمّن الأعراض كتل مؤلمة في الجمجمة و الأطراف بالإضافة إلى أطفاح على الجلد. و قد تشمل الأعراض العامّة: ضعف الشهية و فشل في زيادة الوزن و حُمَّى راجعة و هَيوجِيَّة. فيما تشمل الأعراض مِنْ مواقع أخرى محتملة ذات علاقة: • اللثث: تورّم، يكون عادةً بدون إزعاج هامّ. • الأذن: نَجيج مُزمن. • الكبد أَو الطحال: إزعاج أَو تورّم بطني. • النُّخامِيَّة: هذه الغدّةِ في قاعدة الدماغ تُصاب في مرحلة ما عند تقريباً 20 %-30% مِنْ الأطفالِ حيث تُسبّب إضطراب في تَوازُن السَّوائِل مما يُحدث العطش و التَبَوُّل المتكرر. • العيون: بسبب المرض العظمي قد يحدث تورّم أو نتوء خلف العيون (جُحوظ). • الرئتين: مشاكل في التنفّس. التشخيص: يُمْكِن عمل التشخيص فقط بواسطة إجراء خزعة، و هي بأَخْذ عيّنة نسيج تحت التخدير مِنْ موقع في المريض يُعْتَقَد بأنَّه مُشترك في المرض. و قد يتطلّب التأكّد من التشخيص إجراء فحوصات بول و دمّ و أشعة سينية للصدر و أشعّات أخرى و التَّصْوير بالرَّنينِ المِغْناطيسِيّ و المَسْحَ بالتَصْويرٌ المَقْطَعِيٌّ المُحَوسَب (لفحص مدى الإشتراك في المرض) و من المحتمل إجراء فحوصات لنقيّ العظم أَو التنفّس.

symptoms

علاج كثرة المنسجات الاكسية

بالرغم من أن هذا المرض لَيس سرطاناً، إلّا أنّ أكثر المرضى الذين شّخّصوا به يُعالجون في عيادات السرطانِ. وذلك لسببين هما: • من الناحية التاريخية، قام إختِصَاصيو السَرَطان بمعالجته قبل معرفة السبب. • تَتطلّب المعالجة إستعمالَ الأدويّة النموذجيّة لمُعَالَجَة السرطان.