تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
نظير الناعور (عوز العامل الخامس)
Parahemophilia
نظير الناعور (عوز العامل الخامس) | Parahemophilia
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو نظير الناعور (عوز العامل الخامس)
مرض نزفي وراثي سببه نقص عامل التخثر الخامس (V) مما يؤدي إلى بطْ عملية تخثر الدم و بالتالي حدوث نزيف، و يكون وقت البروترومبين مطول بمقدار مرحلة واحدة لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض.
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
causes
physiology
تظهر الأعراض على النحو التالي :
-حدوث نزيف (بسيط أو حاد) بعد قلع الأسنان أو غيرها من الإجراءات الجراحية.
-رعاف.
-سهولة الإصابة بالكدمات.
-الإصابة بورم دموي.
symptoms
تظهر الأعراض على النحو التالي :
-حدوث نزيف (بسيط أو حاد) بعد قلع الأسنان أو غيرها من الإجراءات الجراحية.
-رعاف.
-سهولة الإصابة بالكدمات.
-الإصابة بورم دموي.
diagnosis
treatment
living
prevention
complications
prognosis
relatedDrugs
term_references
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل هنالك علاج نهائي لمرض نزف الدم الوراثي نقص العامل التاسع او ما يسمى كرسمس دزيز ؟
مع التطور العلمي اصبح التدخل الجراحي اكثر امن وساهم في انقاد الكثير من الارواح والتقليل من التشوهات بنسبة كبيرة جداً.
- يمكن اعطاء المريض بلازمة حديثة للمريض لحين توفر العامل المفقود .
- يجب اخد الاحتياطات اللازمة بعدم اعطاء المريض كميات كبيرة من السوائل .
- يجب التحقق من فصيلة الدم .
- يجب التحقق من خلوء هدة البلازمة او العوامل من الامراض الفيروسية التي تنتقل بالدم .
- يجب التأكد من خلو المريض من عوامل المقاومة لعواملعلاج الهيموفليا .
- وجود عوامل مقاومة لعوامل الهيموفليا تمنع عمل الجراحات المجدولة .
- نصف حياة العامل الثامن لتخثر الدم حوالي 12-6 ساعات ,عليه يجب اعطائه كل ثماني ساعات
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل من علاج لمرض الناعور
لا توجد معالجة شافية للناعور باعتباره مرضاً وراثياً والمعالجة تهدف لتحقيق ثلاثة أهداف رئيسة هي: الثقافة العامة ومعالجة النزف والمعالجة الجراحية.
الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف.
معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور.
يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال.
وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية.
إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور.
إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات.
المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج.
راجع ناعور في القاموس.
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
مرحبا . انا مصاب بمرض الناعور الفئة أ . هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع ؟
ان الناعور (Hemophilia) هو مرض وراثي ناجم عن نقص باحد عوامل تخثر الدم، يتجلى بنزيف متكرر في الاعضاء الداخلية، خاصة بالمفاصل. يحمل صبغي الجنس الانثوي، الصبغي X، الجين الطافر الذي ينقل المرض، لذلك يصاب الذكور بالمرض في حين الاناث يحملن المرض ويبقين معافيات، غير مصابات بالمرض.
يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: أ، وسببه نقص عامل التخثر 8 و ب، نقص في عامل التخثر 9 ان الناعور A شائع بشكل اكبر، بما يقارب 1: 5,000 من ولادات الابناء الذكور، في حين شيوع الناعور B هو 1: 30,000..
تجري تجارب لمحاولة ايجاد علاج شاف للمرض, بواسطة زرع (غرس) جينات معافاة، تؤدي الى انتاج تلقائي للعامل الناقص.
سؤال من أنثى سنة 25
في أمراض الدم
ماهي نتائج واحتمالات زواج بنت حامل سكلسل و سايلنت الفا ثلاسيميا برجل مصاب بيتا ثلاسيميا؟
لا ينصح بهكذا اقتران لان كل الاحتمالات ممكنة من حيث اصابة الذرية تكون اصابة مختلطة شديدة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
4184
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
1764
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
4041
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم
