هل من علاج لمرض الناعور

لا توجد معالجة شافية للناعور باعتباره مرضاً وراثياً والمعالجة تهدف لتحقيق ثلاثة أهداف رئيسة هي: الثقافة العامة ومعالجة النزف والمعالجة الجراحية. الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف. معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور. يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال. وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية. إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور. إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات. المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج. راجع ناعور في القاموس.