فرفرية قلة الصفيحات المناعية الذاتية المجهولة السبب | Idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura

فرفرية قلة الصفيحات الغامضة: وتتظاهر بشكل نمشات Petechae أو كدماتEcchymosis على أنحاء مختلفة من الجسم وقد تتظاهر بشكل نزف على الأغشية المخاطية: رعاف ونزوف هضمية ورحمية بولية ومن اللثـّة. وقد تحدث نزوف في الدماغ أو في الشبكية في حالات ناردة. والنزف قد يكون تلقائياً أو بعد رض خفيف، تصاب النساء بهذا المرض أكثر من الرجال بـ 3 – 4 مرّات. وبسبب هذا النزف تصاب المرأة بفقر الدم.

الصيغة الدموية: تبدي لطاخة الدم نقصاً شديداً في عدد الصفيحات يصل إلى 50 ألفاً وما دون في الملم3 وتغيّراً في شكلها، فقد يبدو بعضها كبير الحجم وبعضها الآخر متنكساً. صورة النقي: يشاهد عادة في لطاخة النقي نسبة عالية من النواءات الفتية غير القادرة على إنتاج الصفيحات. أمّا السلسلة الحمراء فتكون مفرطة النشاط في حال وجود فقر الدم. تبدي الدراسات المخبرية تطاولاً في زمن النزف واضطراباً في زمن تقلـّص العلقة.

فرفرية قلة الصفيحات الغامضة: تعتمد على مركـّبات قشر الكظر بشكل بردنيزولون بجرعة 1 – 2 مغ / كغ، يبدأ عدد الصفيحات عادة بالارتفاع منذ الأيـّام الأولى للمعالجة وقد يتأخـّر عدة أسابيع. وفي حال عدم الاستجابة للمعالجة المستمرة مدة ثلاثة أشهر يـُنصح باستئصال الطحال. وفائدته في تحسين الحالة تقرب من 70 – 75% إذا كانت النواءات موجودة في النقي أمّا إذا كان عددها قليلاً فلا فائدة من استئصاله. أمّا الأدوية المثبـِّطة للمناعة (السامَّة للخلايا) كالسيكلوفسفا ميد Cyclophosphamid والإيموران Immuran فيـُلجأ إليها في الحالات التي لا تستجيب على المعالجة بالبردنيزولون ولا باستئصال الطحال. هذا وينصح بعض المؤلفين بإعطاء الغاما غلوبولين (IgG) بجرعات عالية (400 مغ / كغ في اليوم) ولمدة خمسة أيام: يستجيب الأطفال عادة دون الكهول لهذه المعالجة استجابة جيدة.

• روميبلوستيم
• فوستاماتينيب