فقر الدم اللاتنسجي | Aplastic anemia

فقر الدم اللاتنسجي

ما هو فقر الدم اللاتنسجي

مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي مرض ينتج من فشل نخاع العظم في انتاج خلايا الدم ، مما يؤدي الى فقر في جميع انواع خلايا الدم .

 ويؤثر فقر الدم اللاتنسجي في جميع الأعمار الا أنها تشيع بين المراهقين وفي مرحلة العشرينيات .

يحدث فقر الدم اللاتنسجي بشكل مفاجيء أو تدريجي ويزداد حدته بمرور الوقت .

 

 

اسباب مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي:

- التعرض للاشعاع

- ادوية معينة مثل chloramphenicol, phenylbutazone, gold

- التعرض لمواد كيميائية معينة كمبيدات الحشرات و البنزين

- العلاج الكيميائي 

- التعرض لفيروسات معينة كالايدز HIV و فيروس ايبشتاين بار ( EBV ). 

-إذا أصيبت المرأة بفقر الدم اللاتنسجي خلال الحمل فيكون عادةً مرتبط بمرض مناعي ذاتي حيث يقوم جهاز المناعة بمهاجمة نخاع العظم خلال الحمل.

و أحياناً لا يستطيع الأطباء معرفة سبب للمرض وهنا يسمى فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب (idiopathic aplastic anemia)

- عوامل وراثية

- التعرض للمواد الكيميائية السامة 


‏طريقة حدوث مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي:


نخاع العظم ، الجزء الموجود داخل العظام هو الجزء المسؤول عن انتاج جميع انواع خلايا الدم كخلايا الدم الحمراء المسؤؤلة عن التغذية وتعيش لمدة 120يوم و خلايا الدم البيضاء التي تقاوم الالتهابات وتعيش لمدة 6 ايام و

الصفائح الدموية التي تمنع النزيف وتعيش لمدة يوم واحد و عند حدوث فشل النخاع لا يتم انتاج خلايا جديدة لتعويض الخلايا الناقصة من الدم مما يجعل الجسم عرضة للالتهابات و النزيف


من علامات وأعراض مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي:

  • ارتفاع شديد في درجة الحرارة . 
  • تكرار النزيف 
  • ضيق التنفس الناتج من فقر الدم .
  • بقع دموية حمراء تحت الجلد .
  • عند حدوث الجرح تطول مدة النزيف .
  • تكرار حدوث الالتهابات.
  • التعب والاعياء العام .
  • الصداع و الدوار . 
  • عدم انتظام ضربات القلب .
  • شحوب الجلد.
  • تكرار العدوى .
  • نزيف اللثة والأنف . 


يتم تشخيص مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي عن طريق :


- سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل

- فحص تعداد خلايا الدم ويجب أن تكون النيتروفيلات أقل من 0.5 X 109/L و صفائح الدم أقل من 20 X 109/L و الخلايا المنتجة أقل من 1%

- فحص خلايا الدم تحت المجهر

- خزعة من نخاع العظم

- فحص وظائف الكبد

قد يشمل علاج الحالات المتوسطة من فقر الدم اللاتنسجي:

المراقبة الطبية

نقل الدم لتخفيف حدة الأعراض وتعويض الدم المفقود ( نقل خلايا الدم الحمراء أو نقل الصفيحات الدموية فقط )

زراعة نخاع العظم في الحالات المزمنة التي تُهدد حياة المُصاب وتتطلب التدخل الطبي الطارئ حيث تنخفض خلايا الدم بشكل حاد .

قد يلجأ الأطباء الى العلاج الدوائي بالعقاقير المثبطة للمناعة أو السيتوكينات الذي للحد من المضاعفات وخفض احتمالية الوفاة .


يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي:

  • الحفاظ على النظافة الشخصية لتقليل حدوث الالتهابات 
  •  الالتزام الشديد بالعلاج 
  • تقليل أكل الخضراوات والفواكه واللحوم لتقليل فرصة حدوث الالتهابات
  • تجنب الرياضات العنيفة لتحنب حدوث النزيف 
  • الابتعاد عن الاشخاص المصابين بالالتهابات 
  • أخذ مطعوم الانفلونزا كل سنة 



يمكن الوقاية من حدوث فقر الدم الاتنسجي من خلال تجنب الاسباب .

 من مضاعفات مرض فقْرُ الدمِّ اللاتنسُّجي:

  • حدوث التهابات واهمها التهاب الكبد 
  • النزيف المتكرر
  • فشل القلب

 

يُعد المآل العام للاصابة بفقر الدم اللاتنسجي جيداً بتطور الخطط العلاجية حيث تبلغ نسبة النجاة بعد مرور 5 أعوام من بدء العلاج بالعقاقير الدوائية المثبطة للمناعة 75 % مقارنة ب 90 % للحالات الخاضعة لزراعة نخاع

العظم .

الكلمات مفتاحية

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

سؤال من أنثى

في أمراض الدم

ماهو سبب فقر الدم وكيف جعله يذهب وما هو فقر الدم

حالة الدم عندما يكون هناك تغيرات كمية ونوعية في الخلايا الدموية الحمراء والخضاب في الدم المدور وفي نقي العظام، أسبابه متعددة منها، النزف الذي يؤدي إلى تناقص في كمية الدم وخلاياه الحمراء، وكذلك إلى نقص كمية الحديد وبالتالي الخضاب. 2- قصور تكون الدم نتيجة تعطل العامل المضاد لفقر الدم في الكبد الذي يؤدي إلى تناقص عدد الكريات الحمر. واعتلال نخاع العظم الذي يكون الكريات الحمر، ومن الأسباب الأخرى بعض طفيليات الأمعاء وأمراض الكلى المزمنة والسرطانات. وهناك عدة أنواع من فقر الدم؛ أ- فقر الدم بعوز الحديد. ب– فقر الدم بعوز الفيامين" ب12"، أو حمض الفوليك. ج– فقر الدم الانحلالي. د- فقر الدم اللاتنسجي. ه- فقر دم عرضي. راجع فقر الدم في القاموس.

سؤال من ذكر

في أمراض الدم

هل للخضاب الدموي علاقة بفقر الدم وهل الاعياء من علامات فقر الدم واريد اعراض فقر الدم

فقر الدم هو نقص مقدار الخضاب أو حجم الكريات الحمر عن الحد الأدنى السوي الفيزيولوجي المطلوب لأكسجة النسج. وفقر الدم هو تعبير لعدَّة شروط مرضية، ولا يـُعدُّ بحد ذاته مرضاً وإنـّما يمثـِّل علامة سريرية لهذه الشروط. لذلك فإنّ تعليل أي نوع من فاقات الدم يجب أن يـُتـّبع فيه أسلوب منطقي ذو اتجاهات ثلاثة: 1- التفتيش عن الآليات التي أدّت إلى فقر الدم. 2- تحديد الأمراض المرافقة التي سبـّبت فقر الدم. 3- دراسة لطاخة الدم المحيطي مورفولوجياً. ولا بدّ من تحديد المدى السوي للخضاب والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمر من معرفة العمر والجنس وارتفاع المكان. فالنسبة إلى الجنس والعمر يكون الخضاب عند الولـْدان عالياً في البدء ثم لا يلبث أن يهبط أثناء نموهم السريع في الطفولة. والأولاد والبنات قبل سن البلوغ يكون خضابهم متماثلاً ولكنـّه في سن البلوغ يزداد مستواه عند الأولاد أكثر مما يزداد عند البنات لأنّ الهرمومات الذكرية تزيد في تكوُّن الدم. لذلك فإنّ مستوى الخضاب عند الرجال أعلى منه عند النساء بـ 2 غ / دل تقريباً، والهيماتوكريت أكثر بـ 5 – 7%. أمـّا بالنسبة إلى ارتفاع المكان فإنّ القاطنين في أماكن مرتفعة تزيد على 1400 مثر عن سطح البحر يـُبدون مستويات مرتفعة من الهيماتوكريت عمـّا يبديه القاطنون في مناطق منخفضة، وسبب ذلك هو خفـّة الضغط في المناطق المرتفعة وزيادته في المناطق المنخفضة. تختلف أعراض فقر الدم وعلاماته باختلاف سرعة بدئه وباختلاف المرض المستبطن. لذلك فضياع الدم وبخاصة إذا نقص بسرعة حجم البلازما أو حدث انحلال شديد فقد تحدث ردود فعل معاوضة وعائية قلبية كتسّرع القل وهبوط الضغط والتقبـّض الوعائي في الجلد والأطراف والزلـّة الجهدية والغشي. أمـّا إذا تطور فقر الدم ببطء كالذي ينشأ عن العوز الغذائي فإنّ حجم البلازما يتـّسع بالتدريج ويغدو نتاج القلب الزائد معاوضاً. هذا يمكن للمريض ألاّ يشكو من أي عرض سوى من زلـّة جهدية بسيطة أو من اشتداد الذبحة إن كان مصاباً من قبل بداء إكليلي شرياني. أمـّا شحوب الجلد والأغشية المخاطية واليرقان والصـُوار Cheilosis (تشقـّق زاويتي الفم) واللسان الناعم وتقعـّر الأظافر (كالمعلقة) Koilonychia فهي علامات تترافق مع مختلف أنماط فقر الدم الشديد والمزمن.

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

5 USD فقط

ابدأ الان ابدأ الان

5000 طبيب

يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم