مرض تاكاياسو | Takayasu's Disease

إن أسباب مرض تاكاياسو غير معروفة إلى الآن، ولكن يعتقد أنه يحدث نتيجة لوجود أجسام مضادة في الدم والتي تنتج بسبب الإصابة بأمراض المناعة الذاتية.

كما يعتقد أن من العوامل المسبب للمرض هي الإصابة بالعدوى، بما في ذلك العدوى بالملتويات، أو البكتيريا المسببة للسل، أو المكورات العقدية.

ويمكن أن يكون للعوامل الجينية أيضاً دوراً في الإصابة بهذا المرض، حيث أن وراثة جين محدد من كلا الوالدين يمكن أن يكون سبباً لظهور أعراض هذا المرض.

يؤدي التهاب الشرايين تاكاياسو إلى إتلاف الشرايين وجعل أجزائها ضعيفة وممتدة، الأمر الذي يؤدي إلى حدوث إلى تمدد الأوعية الدموية. كما يمكن أن يسبب التهاب هذه الشرايين بحدوث تضيق فيها، مما يؤدي إلى قلة تدفق الدم نحو الأعضاء التي تغذيها هذه الشرايين. وفي بعض الحالات الشديد، يمكن أن يحدث انسداد تام في هذه الشرايين.

أما حول مدى تأثر الجسم بمرض تاكاياسو، فغالباً ما تكون التغييرات التي تحدث بسبب مرض تاكاياسو تدريجية، الأمر الذي يسمح بتطور طرق بديلة لتدفق الدم، والتي غالباً ما تكون طرقاً جانبية أصغر، وبالتالي قد تكون أو لا تكون قادرة على حمل نفس القدر من الدم مثل الشرايين الأصلية.

ولكن، وبشكل عام، يكون تدفق الدم كافياً للسماح للأنسجة بالبقاء، وفي حالات نادرة، إذا لم توفر هذه الأوعية الدموية البديلة تدفق للدم كافي عندها سوف تموت الأنسجة نتيجة لنقص الأكسجين.

إن ما يقارب 10% من المرضى المصابين بمرض تاكاياسو لا تظهر عليهم أية أعراض. أما في الحالات التي تظهر عليها الأعراض، فعادة ما تختلف هذه الأعراض من حالة لأخرى، ولكن إن ما يقارب نصف الحالات المصابة بالمرض تعاني من التعب العام.

ويمكن أن تعتمد الأعراض التي تظهر على المريض على شدة ودرجة المرض لديه. ويمكن أن تتضمن أعراض مرض تاكاياسو ما يلي:

• الشعور بالضيق.
• آلام المفاصل والعضلات.
• الحمى.
• فقدان الشهية وفقدان الوزن.
• العرج عند المشي.
• ارتفاع ضغط الدم أو وجود فرق في ضغط الدم عند قياسه من ذراعين مختلفتين في الأطراف.
• اختلاف قوة النبض باختلاف مكان القياس، أو انعدام النبض في أحد جوانب الجسم.
• الصداع واضطراب في الرؤية.
• الدوخة.
• ضيق التنفس.
• ألم في الصدر.
• ظاهرة رينويد.
• النوبات الاختلاجية.

أيضاً يمكن أن تعتمد بعض الأعراض المرافقة لمرض تاكاياسو على الشريان الذي حدث فيه تضيق أو انسداد، حيث يمكن أن يسبب:

• إرهاق أو ألم في الذراعين والساقين نتيجة انخفاض تدفق الدم إليهما.
• ألم في البطن نتيجة انخفاض تدفق الدم إلى الأمعاء.
• ارتفاع ضغط الدم الناتج عن انخفاض تدفق الدم إلى الكليتين.
• السكتة الدماغية الناتجة عن انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.
• النوبة القلبية الناتجة عن انخفاض تدفق الدم إلى القلب.

يتضمن تشخيص التهاب الشرايين تاكاياسو ما يلي:

• الحصول على السيرة المرضية الكاملة للمريض.
• إجراء فحص بدني، والذي يتضمن فحص ضغط الدم، وفحص النبض، واستخدام السماعة لسماع أي صوت غريب في تدفق الدم.
• إجراء فحصوصات تصويرية من أجل تحديد موقع وشدة الأضرار التي لحقت بالشرايين، والتي تتضمن التصوير بالأشعة السينية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو تصوير الأوعية الدموية، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، أو التصوير بالموجات فوق الصوتية.

ويتطلب تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لالتهاب الشرايين تاكاياسو وجود 3 من المعايير الستة التالية:

• بلوغ المريض من العمر 40 عاماً أو أقل عند ظهور المرض لديه.
• المعاناة من العرج.
• انخفاض نبض أحد الشرايين العضدية أو كليهما.
• وجود فرق لا يقل عن 10 ملم زئبق في ضغط الدم الانقباضي بين الذراعين.
• سماع صوت لغط، وهو صوت غير معتاد يصدره الدم عندما يندفع خلال تضيق في شريان، وذلك في أحد الشرايين تحت الترقوة أو الشريان الأورطي البطني أو كلاهما.
• تضيق الشريان أو انسداد الشريان الأورطي بأكمله، أو فروعه الأولية، أو الشرايين الكبيرة في الأطراف العلوية أو السفلية، والذي لا يكون ناجماً عن تصلب الشرايين، أو خلل التنسج العضلي الليفي، أو أسباب أخرى.

إجابة لسؤال الكثيرين حول هل يوجد علاج نهائي لمرض تاكاياسو، فإنه لا يوجد علاج نهائي للمرض، وإنما تتوفر عدد من العلاجات التي تساعد على التخفيف من أعراض ومضاعفات المرض.

يتضمن علاج مرض تاكاياسو وبشكل أساسي تناول الأدوية التي يمكن أن تساعد الأدوية في السيطرة على الالتهاب، ولكن يمكن أن يحتاج بعض المرضى لإجراء جراحة من أجل حل مشكلة الانسداد في الشرايين.

علاج مرض تاكاياسو بالأدوية

إن أدوية علاج مرض تاكاياسو تتضمن:

• الستيرويدات

إن الأدوية الستيرويدية تعد الدعامة الأساسية لعلاج التهاب الشرايين تاكاياسو النشط، حيث يتم وصف عادة دواء البريدنيزولون (بالإنجليزية: Prednisolone) أو البريدنيزون (بالإنجليزية: Prednisone). وعادة ما تعمل الأدوية الستيرويدية غضون ساعات بعد إعطاء الجرعة الأولى منها. وغالباً ما تكون فعالة بشكل كبير، إلا أنها قد تكون فعالة بشكل جزئي فقط بالنسبة لبعض الأشخاص.

عادة ما يبدأ الطبيب بتقليل جرعة الستيرويد بشكل بطيء للحفاظ على التحسن، وذلك من أجل تقليل الآثار الجانبية للعلاج. في بعض الأشخاص، من الممكن التوقف عن تناول الدواء تدريجياً دون حدوث انتكاسة.

ولكن فيما يقارب نصف المرضى يحدث تكرر للأعراض أو تطور للمرض عند خفض مقدار جرعة الستيرويد بشكل تدريجي. ومن هنا تم البحث عن علاجات إضافية لمرض تاكاياسو من أجل الوصول لمرحلة السكون من المرض.

• الأدوية المثبطة للمناعة

إلى جانب الأدوية الستيرويدات، يمكن أن يساعد تناول الأدوية المثبطة للمناعة 50% من الأشخاص الذين انتكسوا سابقاً على التخلص من أعراضهم والتوقف تدريجياً عن تناول الستيرويدات.

ومن الأدوية المثبطة للمناعة والتي يمكن استخدامها في علاج مرض تاكاياسو: 

• • الميثوتريكسات (بالإنجليزية: Methotrexate).
  • الأزاثيوبرين (بالإنجليزية: Azathioprine).
  • الميكوفينولات (بالإنجليزية: Mycophenolate).
  • الليفلونوميد (بالإنجليزية: Leflunomide).
  • السيكلوفوسفاميد (بالإنجليزية: Cyclophosphamide). 

• مثبطات عامل نخر الورم

يمكن أن يأخذ بعض مرضى التهاب الشرايين تاكاياسو أيضاً مثبطات عامل نخر الورم لمكافحة الالتهاب، ومنها:

• • الإنفليكسيماب (بالإنجليزية: Infliximab).
  • الإتانرسبت (بالإنجليزية: Etanercept).
  • التوسيليزوماب (بالإنجليزية: Tocilizumab).

بشكل عام، لن يتمكن حوالي 25% من الأشخاص المصابين بالتهاب الشرايين تاكاياسو من إدارة مرضهم تماماً بدون الاستمرار بتناول هذه الأدوية، لذا لا بد من مواصلة البحث عند علاجات أفضل وأقل سمية لالتهاب الشرايين تاكاياسو والأشكال الأخرى من التهاب الأوعية الدموية.

علاج مرض تاكاياسو بالجراحة

يمكن للطبيب إجراء عدد من التدخلات الجراحية من أجل حل مشكلة انسداد الشرايين، ومنها:

• عملية مجازة الشريان، والتي تعد من أفضل الخيارات فهي تتمتع بأفضل معدل لبقاء الشرايين سالكة على المدى الطويل.
• رأب الوعاء بالبالون عن طريق الجلد، والذي يوفر نتائج جيدة في حالات الآفات القصيرة.
• وضع القسطرة والدعامات، والتي يمكن أن تستخدم لعلاج التضيق المتكرر، ولكن إن الدعامات التقليدية ترتبط بمعدلات فشل عالية لدى مرضى التهاب الشرايين تاكاياسو.
• قص الأوعية الدموية المتمددة وإعادة تكوين الأوعية الدموية.

خيارات علاج مرض تاكاياسو الأخرى

يعد حدوث مضاعفات القلب والأوعية الدموية السبب الرئيسي للوفاة في التهاب الشرايين تاكاياسو، لذا لا بد من علاج والتحكم بجميع عوامل خطر الإصابة بهذه المضاعفات، ومنها علاج فرط شحميات الدم وارتفاع ضغط الدم وعوامل نمط الحياة.

لذا يمكن وصف لمرضى التهاب الشرايين تاكاياسو:

• أدوية ارتفاع ضغط الدم.
• جرعة منخفضة من الأسبرين (بالإنجليزية: Aspirin).
• الأدوية المضادة للصفيحات والمضادة لتخثر الدم،  مثل الهيبارين (بالإنجليزية: Heparin) والوارفارين (بالإنجليزية: Warfarin).

لابد من التزام مرضى التهاب الشرايين تاكاياسو بنمط حياة ونظام غذائي من أجل إدارة ارتفاع ضغط الدم أو الفشل الكلوي لديه. وعادة ما تعتمد القيود عند ممارسة المريض لأي نشاط بدني على شدة المرض ومضاعفاته لديه.

ونظراً لأنه المرض يمكن أن يؤثر على حركة ونشاط المريض، لذا يتعين على حوالي نصف المصابين بالتهاب الشرايين تاكاياسو تعديل وظائفهم، ولكن يعيش حوالي 25% من المصابين بهذه الحالة أسلوب حياة طبيعي تماماً.

وبما أن هذا المرض يعد مزمناً، وسوف يعيش المريض حياة طويلة مع هذا المرض المزمن، وبالتالي سوف يحتاج المريض إلى إجراء فحوصات دورية منتظمة وزيارة الطبيب بشكل دوري من أجل تعديل أدويته إذا لزم الأمر.

لا توجد أسباب محددة لحدوث مرض تاكاياسو إلى الآن، لذا من غير المعروف كيفية الوقاية من هذا المرض.

من مضاعفات مرض تاكاياسو:

• السكتة الدماغية.
• نزيف داخل الجمجمة.
• النوبات القلبية.
• النوبات الاختلاجية.
• نقص الأكسجين في الأنسجة.
• فشل الأعضاء.
• مضاعفات ارتفاع ضغط الدم، مثل تسلخ الأبهر.
• أمراض صمامات القلب.
• اعتلال الشبكية.
• مضاعفات استخدام الكورتيكوستيرويدات على المدى الطويل، ومنها الإصابة بالعدوى، وقمع الغدة الكظرية، وإعتام عدسة العين، وارتفاع السكر في الدم، وهشاشة العظام.

إن مرض تاكاياسو هو اضطراب انتكاسي ومزمن، وعلى الرغم من عدم وجود علاج نهائي لالتهاب الشرايين تاكاياسو، إلا أنه مرض قابل للعلاج، وعادة ما يتحسن معظم الأشخاص الذين يعانون منه بعد تلقي العلاج المناسب.

بشكل عام يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات حوالي 90%؛ ومع ذلك، ينخفض هذا المعدل في حالة وجود مضاعفات كبيرة لدى المريض، فمثلاً تبلغ معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات ما يقارب 69% و 36% على التوالي لدى المرضى الذين يعانون من 2 من مضاعفات مرض تاكاياسو أو أكثر.

[1] Jefferson R Roberts. Takayasu Arteritis. Retrieved on the 28th of April, 2022.

[2] Cleveland Clinic. Takayasu Arteritis. Retrieved on the 28th of April, 2022.

[3] WebMD. Takayasu Arteritis. Retrieved on the 28th of April, 2022.