فقر الدم المنجلي | Sickle cell anemia

فقر الدم المنجلي

ما هو فقر الدم المنجلي

يعد فقر الدم المنجلي أحد الأمراض الوراثية التي تصيب خلايا الدم الحمراء، فتغير شكلها من كروي دائري إلى شكل قمري هلالي.

تصبح خلايا الدم الحمراء هشة وضعيفة وتتحطم بسهولة، نتيجة الإصابة بفقر الدم المنجلي، كما تلتصق الكريات الحمراء ببعضها البعض، وتلتصق بجدار الأوعية الدموية الصغيرة، مما يمنع عبورها إلى أنسجة الجسم المختلفة لنقل الاكسجين إليها، مسببة بذلك أعراض المرض الظاهرة والتي تتمثل في ضيق التنفس، وشحوب الجلد. (1)(5)

يحتاج فقر الدم المنجلي كونه من الأمراض الوراثية المتنحية، إلى اجتماع جينين متنحيين مصابين بفقر الدم المنجلي للإصابة بالمرض، لذا يجب أن يحمل الوالدان الجين المصاب أو يكونا بالفعل مصابين بفقر الدم المنجلي.

إذا كان كلًا من الأب والأم يحمل الجين المصاب، فهناك عدة احتمالات لإصابة أطفالهم بفقر الدم المنجلي، وتكون النسب كما يلي: (3)

  • 25% احتمال ولادة طفل سليم لا يحمل جين مصاب.
  • 50% احتمال ولادة طفل حامل لجين مصاب واحد فقط، ولا يعد مصابًا بفقر الدم المنجلي.
  • 25% احتمال ولادة طفل حامل للجينين المصابين، ويكون الطفل مصابًا بفقر الدم المنجلي.

عوامل خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي

تصيب أنيميا الخلايا المنجلية الأفراد ذوي العرق الأفريقي، أو الكاريبي، أو الشرق الأوسط، أو شرق آسيا.

ينتشر فقر الدم المنجلي بين الأفراد القاطنين في المناطق الأكثر عرضة للإصابة بالملاريا مثل: الهند، والسعودية، وأفريقيا، ومناطق الشرق الأوسط.، ويعد ذلك العامل من أشهر أسباب فقر الدم المنجلي. (1)

اقرأ أيضًا: أمراض الدم الوراثية

‏طريقة الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي

يعد فقر الدم المنجلي الوراثي من الأمراض المتنحية، التي تحتاج لاجتماع جينين مصابين للإصابة بالمرض، لا يعد الطفل مصابًا بالمرض إذا كان حاملًا لجين مصاب واحد فقط، إنما يعتبر حاملًا للمرض، حيث لا تظهر عليه أعراض فقر الدم المنجلي، لكن يمكن أن ينقله إلى الأجيال اللاحقة في حال اجتمع مع جين متنح آخر.

يتغير شكل خلية الدم الحمراء عند الإصابة بفقر الدم المنجلي، مما يفقدها وظيفتها، بحيث لا تستطيع اختراق جدار الأوعية الدموية فتعلق هناك، مسببة الألم الشديد. (2)(4)

تبدأ أعراض فقر الدم المنجلي بالظهور عند الأطفال بعمر الستة أشهر، حيث تتشابه الأعراض بين الجميع، وتشمل الأعراض ما يلي: (1)(3)(5)

  • فقر الدم، وينتج عن موت خلايا الدم الحمراء بعد مرور 10-20 يومًا على إنتاجها بدلًا من 120 يومًا.
  • ألم شديد في أي جزء من أجزاء الجسم كالبطن، واليدين، والقدمين.
  • اليرقان، والذي يتضمن اصفرار العين والجلد.
  • الشحوب.
  • ضيق التنفس الناتج عن فقر الدم.
  • التعب الشديد، والإعياء العام.
  • ألم في العظام.
  • تورم اليدين والقدمين خاصة لدى الأطفال، وذلك بسبب انسداد تدفق الدم للقدمين واليدين، وهو من أشهر أعراض فقر الدم المنجلي.
  • اضطرابات الرؤية، الناجمة عن قصور تغذية شبكية العين.
  • الالتهابات المتكررة.
  • التبول اللاإرادي، الناجم عن اضطرابات الكلى.
  • تأخر نمو الطفل، وتأخر البلوغ.
  • الانتصاب الدائم، مسببًا ألمًا شديدًا في القضيب، مما يستدعي مراجعة الطبيب فورًا.

للمزيد: تعرف على حبوب فقر الدم

تشخيص فقر الدم المنجلي خلال الحمل

عادة ما تكتشف الإصابة بفقر الدم المنجلي خلال الحمل أو بعد الولادة، وذلك من خلال إجراء فحوصات الدم، خاصة إذا كان كلا الأبوين حاملين للجين المصاب أو مصابين بالمرض، ويجري التشخيص كما يلي: (2)

للمزيد: فحص ما قبل الزواج

تشخيص فقر الدم المنجلي لحديثي الولادة

يشخص فقر الدم المنجلي عند الأطفال حديثي الولادة من خلال إجراء فحص الدم لتأكد من وجود الهيموجلوبين المنجلي، واختبار وخز الكعب (بالإنجليزية: Heel Prick Test)، إذ يساعد هذا الفحص على ما يلي: (2)(4)

  • معرفة إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي، خاصة إذا أظهر فحص الدم خلال الحمل احتمالية إصابة الطفل.
  • التأكد من كون الطفل حاملًا للجين المصاب أم لا، وذلك في حال لم يكن الطفل مصابًا بالمرض.
  • الكشف عن الأمراض الوراثية الأخرى، مثل التليف الكيسي.

تشخيص حاملي الجين المصاب بفقر الدم المنجلي

يمكن إجراء فحص الدم أيضًا لمعرفة إذا كان الفرد حاملًا للجين المصاب أم لا، خاصة إذا كان أحد الأبوين مصابًا أو حاملًا للجين، ويتميز حاملو الجين المصاب بامتلاكهم للصغة المنجلية. (4)

للمزيد: أنواع الأنيميا، تعرف عليها

يحتاج فقر الدم المنجلي علاج طويل الأمد طوال فترة حياة المريض، ويشمل علاج فقر الدم المنجلي العديد من التدابير للسيطرة على الأعراض المرافقة له كما نذكر تاليًا: (2)(3)

  • نقل الدم.
  • العقاقير الدوائية لخفض مستوى الحديد المفرط المرافق لنقل الدم المتكرر، مثل ديفيراسيروكس.
  • التعويض بالسوائل الوريدية، فقد يساعد ذلك على إعادة خلايا الدم الحمراء لوضعها الطبيعي.
  • المكملات الغذائية مثل حمض الفوليك، وفيتامين ب12.
  • الأكسجين، الذي يحسن التنفس ويقلل الألم.
  • مسكنات الألم، مثل الباراسيتامول، والمورفين.
  • المضادات الحيوية، للحد من العدوى البكتيرية عند الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.
  • زراعة نخاع العظم.

للمزيدعلاج الأنيميا المنجلية بالطرق التقليدية والتعديل الجيني الجديد

تعد أعراض فقر الدم المنجلي دائمة وتستمر طول فترة حياة المريض، لذا ينصح باتباع ما يلي للتعايش مع أنيميا الخلايا المنجلية: (4)(3)

  • تجنب شرب الكحول.
  • تجنب التدخين. 
  • شرب الكثير من الماء.
  • تجنب تناول أدوية دون وصفة الطبيب المختص.
  • أخذ مطعوم الانفلونزا كل سنة.
  • الالتزام بمكملات حمض الفوليك بشكل يومي، لتحفيز إنتاج خلايا الدم الجديدة. 
  • تجنب ارتفاع أو انخفاض درجات الحرارة الحاد.
  • تقليل مستوى الإجهاد.
  • ممارسة التمارين الرياضية بشكل منتظم. 
  • الجلوس في غرفة الضغط عند ركوب الطائرة لتوفير مقدار كاف من الأكسجين.
  • استخدام العقاقير الدوائية التي تصرف دون وصفة طبية بحذر، لتأثير بعضها على تخثر الدم.

يوصى بضرورة استشارة الزوجين لطبيب الجينات عند التخطيط للحمل، وذلك في حال إصابة أحدهما أو كليهما بفقر الدم المنجلي، لتجنب ولادة طفل مصاب بالمرض. (3)

يرتبط فقر الدم المنجلي بالعديد من الأمراض الأخرى، كونه مرض دائم، ويسبب نقص الأكسجين الواصل لخلايا الجسم المختلفة، ومن أهم مضاعفات فقر الدم المنجلي ما يلي: (4)(2)

[1] Webmd website. Reviewed by Melinda Ratini. What is Sickle Cell Disease? Retrieved on the 27th of November 2022.

[2] Healthline Editorial Team. Medically reviewed by Graham Rogers. Sickle Cell Anemia. Retrieved on the 27th of November 2022.

[3] NHS website. Sickle cell disease. Retrieved on the 27th of November 2022.

[4] Centers for Disease Control and Prevention. What is Sickle Cell Disease? Retrieved on the 27th of November 2022.

[5] medlineplus. Sickle Cell Disease. Retrieved on the 27th of November 2022.

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

هل للخضاب الدموي علاقة بفقر الدم وهل الاعياء من علامات فقر الدم . واريد اعراض فقر الدم

فقر الدم هو نقص مقدار الخضاب أو حجم الكريات الحمر عن الحد الأدنى السوي الفيزيولوجي المطلوب لأكسجة النسج. وفقر الدم هو تعبير لعدَّة شروط مرضية، ولا يـُعدُّ بحد ذاته مرضاً وإنـّما يمثـِّل علامة سريرية لهذه الشروط. لذلك فإنّ تعليل أي نوع من فاقات الدم يجب أن يـُتـّبع فيه أسلوب منطقي ذو اتجاهات ثلاثة: 1- التفتيش عن الآليات التي أدّت إلى فقر الدم. 2- تحديد الأمراض المرافقة التي سبـّبت فقر الدم. 3- دراسة لطاخة الدم المحيطي مورفولوجياً. ولا بدّ من تحديد المدى السوي للخضاب والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمر من معرفة العمر والجنس وارتفاع المكان. فالنسبة إلى الجنس والعمر يكون الخضاب عند الولـْدان عالياً في البدء ثم لا يلبث أن يهبط أثناء نموهم السريع في الطفولة. والأولاد والبنات قبل سن البلوغ يكون خضابهم متماثلاً ولكنـّه في سن البلوغ يزداد مستواه عند الأولاد أكثر مما يزداد عند البنات لأنّ الهرمومات الذكرية تزيد في تكوُّن الدم. لذلك فإنّ مستوى الخضاب عند الرجال أعلى منه عند النساء بـ 2 غ / دل تقريباً، والهيماتوكريت أكثر بـ 5 – 7%. أمـّا بالنسبة إلى ارتفاع المكان فإنّ القاطنين في أماكن مرتفعة تزيد على 1400 مثر عن سطح البحر يـُبدون مستويات مرتفعة من الهيماتوكريت عمـّا يبديه القاطنون في مناطق منخفضة، وسبب ذلك هو خفـّة الضغط في المناطق المرتفعة وزيادته في المناطق المنخفضة. تختلف أعراض فقر الدم وعلاماته باختلاف سرعة بدئه وباختلاف المرض المستبطن. لذلك فضياع الدم وبخاصة إذا نقص بسرعة حجم البلازما أو حدث انحلال شديد فقد تحدث ردود فعل معاوضة وعائية قلبية كتسّرع القل وهبوط الضغط والتقبـّض الوعائي في الجلد والأطراف والزلـّة الجهدية والغشي. أمـّا إذا تطور فقر الدم ببطء كالذي ينشأ عن العوز الغذائي فإنّ حجم البلازما يتـّسع بالتدريج ويغدو نتاج القلب الزائد معاوضاً. هذا يمكن للمريض ألاّ يشكو من أي عرض سوى من زلـّة جهدية بسيطة أو من اشتداد الذبحة إن كان مصاباً من قبل بداء إكليلي شرياني. أمـّا شحوب الجلد والأغشية المخاطية واليرقان والصـُوار Cheilosis (تشقـّق زاويتي الفم) واللسان الناعم وتقعـّر الأظافر (كالمعلقة) Koilonychia فهي علامات تترافق مع مختلف أنماط فقر الدم الشديد والمزمن.

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم