فقر الدم المنجلي

Sickle cell anemia

ما هو فقر الدم المنجلي

يعد فقر الدم المنجلي أحد الأمراض الوراثية التي تصيب خلايا الدم الحمراء، فتغير شكلها من كروي دائري إلى شكل قمري هلالي.

نتيجة الإصابة بفقر الدم المنجلي تصبح خلايا الدم الحمراء هشة وضعيفة وتتحطم بسهولة، كما تلتلصق ببعضها البعض، وتلتصق بجدار الأوعية الدموية الصغيرة، مما يعيق عبورها إلى أنسجة الجسم المختلفة لنقل الاكسجين إليها، مسببة بذلك أعراض المرض الظاهرة والتي تتمثل بضيق التنفس، وشحوب الجلد.

يعد فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية المتنحية، التي تحتاج اجتماع جينين متنحيين مصابين للإصابة بالمرض، لذا يجب أن يكون كلا الأبوين حاملان للجين المصاب أو مصابان بفقر الدم المنجلي.

إذا كان كلا الأبوين حاملان للجين المصاب فهناك عدة احتمالات لإصابة أطفالهم بفقر الدم المنجلي، وتكون النسب كما يلي:

  • 25% احتمال ولادة طفل سليم لا يحمل جين مصاب.
  • 50% احتمال ولادة طفل حامل لجين مصاب واحد فقط، ولا يعد مصاباً بفقر الدم المنجلي.
  • 25% احتمال ولادة طفل حامل لكلا الجينين المصابين، ويكون الطفل مصاباً بفقر الدم المنجلي.

عوامل خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي

  • يصيب الأفراد ذوي العرق الأفريقي، أو الكاريبي، أو الشرق الأوسط، أو شرق آسيا.
  • يصيب الأفراد القانطين في المناطق الأكثر عرضة للإصابة بالملاريا مثل: الهند، والسعودية، وأفريقيا، ومناطق الشرق الأوسط.

اقرأ أيضاً: أمراض الدم الوراثية

‏طريقة الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي

  • يعد فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية المتنحية، التي تحتاج لاجتماع جينين مصابين للإصابة بالمرض.
  • إذا كان الطفل حاملاً لجين مصاب واحد فقط، لا يعد مصاباً بالمرض، إنما حاملاً للمرض، بحيث لا تظهر عليه أعراض المرض، إنما يمكن أن ينقله إلى الأجيال اللاحقة في حال اجتمع مع جين متنح آخر.
  • عند الإصابة بفقر الدم المنجلي، تتغير شكل خلية الدم الحمراء، مما يفقدها وظيفتها، بحيث لا تستطيع اختراق جدار الأوعية الدموية فتعلق هناك، مسببه الألم الشديد.

تبدأ أعراض فقر الدم المنجلي بالظهور عند الأطفال بعمر الستة أشهر، بحيث تكون الأعراض متشابهة لدى جميع المصابين، وتشمل الأعراض على ما يلي:

  • فقر الدم، وينتج عن موت خلايا الدم الحمراء بعد مرور 10-20 يوماً على إنتاجها بدلاً من 120 يوماً.
  • ألم شديد في أي جزء من اجزاء الجسم كالبطن، واليدين، والقدمين.
  • اليرقان، والذي يتضمن اصفرار العين والجلد.
  • الشحوب.
  • ضيق التنفس الناتج عن فقر الدم.
  • التعب الشديد، والإعياء العام.
  • ألم في العظام.
  • تورم اليدين والقدمين خاصة لدى الأطفال، وذلك بسبب انسداد تدفق الدم للقدمين واليدين.
  • اضطرابات الرؤية، الناجمة عن قصور تغذية شبكية العين.
  • الالتهابات المتكررة.
  • التبول اللاإرادي، الناجم عن اضطرابات الكلى.
  • تأخر نمو الطفل، وتأخر البلوغ.
  • الانتصاب الدائم، مسببة ألماً شديداً في القضيب، وتستدعي مراجعة الطبيب فوراً.

عادة ما يتم الكشف عن فقر الدم المنجلي خلال الحمل أو بعد الولادة، من خلال إجراء فحوصات الدم، خاصة إذا كان كلا الأبوين حاملين للجين المصاب أو مصابين بالمرض، ويتم التشخيص كما يلي:

تشخيص فقر الدم المنجلي خلال الحمل

يتم إجراء فحوصات الدم للمرأة الحامل، إذا كان إحدى الزوجين حاملاً أو مصاباً بالمرض، وغالباً ما تتم هذه العملية قبل الزواج، من خلال إجراء فحص الزواج للتأكد من خلو كلا الزوجين من الأمراض الوراثية التي يمكن أن تنقل إلى الأبناء.

تشمل فحوصات الدم على ما يلي:

للمزيد: فحص ما قبل الزواج

تشخيص فقر الدم المنجلي لحديثي الولادة

يشخص الأطفال حديثي الولادة من خلال إجراء فحص الدم لتأكد من وجود HbS من عدمه، واختبار وخز الكعب (Heel prick test)، إذ يساعد هذا الفحص على ما يلي:

  • معرفة إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي من عدمه، خاصة إذا تبين فحص الدم خلال الحمل باحتمالية إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي.
  • إذا لم يكن الطفل مصاباً بالمرض، يمكن من خلال هذا الاختبار معرفة إذا كان الطفل حاملاً للجين المصاب أم لا.
  • الكشف عن الأمرض الوراثية الأخرى، مثل التليف الكيسي.

تشخيص حاملو الجين المصاب لفقر الدم المنجلي

يمكن إجراء فحص الدم أيضاً لمعرفة إذا كان الفرد حاملاً للجن المصاب أم لا، خاصة إذا كان أحد أبويه مصاباً أو حاملاً للجين، ويتميز حاملو الجين المصاب بامتلاكهم للصغة المنجلية.

يحتاج فقر الدم المنجلي علاج طويل الآمد، فقد يحتاج العلاج طوال فترة حياته، ويشمل علاج فقر الدم المنجلي العديد من التدابير للسيطرة على الأعراض المرافقة له. ويشمل العلاج على التدابير التالية:

  • نقل الدم.
  • العقاقير الدوائية لخفض مستوى الحديد المفرط المرافق لنقل الدم المتكرر، مثل ديفيراسيروكس.
  • التعويض بالسوائل الوريدية، فقد يساعد ذلك على إعادة خلايا الدم الحمراء لوضعها الطبيعي.
  • المكملات الغذائية مثل حمض الفوليك، وفيتامين ب12.
  • الأكسجين، الذي يحسن التنفس ويقلل الألم.
  • مسكنات الألم، مثل الباراسيتامول، والمورفين.
  • المضادات الحيوية، للحد من العدوى البكتيرية عند الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.
  • زراعة نخاع العظم.

للمزيد: فقر الدم وعلاجه

تعد أعراض فقر الدم المنجلي دائمة وتستمر طول فترة حياة المريض، لذا ينصح باتباع ما يلي للتعايش مع فقر الدم المنجلي:

  • تجنب شرب الكحول.
  • تجنب التدخين
  • شرب الكثير من الماء .
  • تجنب تناول أدوية دون وصفة الطبيب المختص.
  • اللجوء لاستخدام الإبر الصينية، والتنويم المغناطيسي لتقليل الألم.
  • أخذ مطعوم الانفلونزا كل سنة.
  • الالتزام بمكملات حمض الفوليك بشكل يومي، لتحفيز انتاج خلايا الدم الجديدة . 
  • تجنب ارتفاع أو انخفاض درجات الحرارة الحاد.
  • تقليل مستوى الإجهاد.
  • ممارسة التمارين الرياضية بشكل منتظم. 
  • الجلوس في كبينة الضغط عند ركوب الطائرة لتوفير مقدار كاف من الاكسجين.
  • استخدام العقاقير الدوائية التي تصرف دون وصفة طبية بحذر لتأثير بعضها على تخثر الدم.

يوصى بضرورة استشارة الزوجين للأخصائي الجيني عند التخطيط للحمل في حال إصابة أحدهما أو كليهما بفقر الدم المنجلي لتجنب ولادة طفل مصاب بالمرض.

يرتبط فقر الدم المنجلي بالعديد من الأمراض الأخرى، كونه مرض دائم، ويسبب نقص الأكسجين الواصل لخلايا الجسم المختلفة، ومن أهم مضاعفات فقر الدم المنجلي ما يلي:

يختلف مآل المرض من شخص لآخر، فالبعض قد يعاني من نوبات شديدة ومتكررة، والبعض الآخر قد لا يتعرض لهذه النوبات، كما أن المرض يعيق ممارسة الحياة الطبيعية للمريض، وخاصة عند حدوث هبات الألم ويقل متوسط العمر المتوقع للمصابين.

Webmd website. Reviewed by Melinda Ratini. What is Sickle Cell Disease? Retrieved on the 23rd of March 2019:

https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-sickle-cell-disease#1-3

Healthline Editorial Team. Medically reviewed by Graham Rogers. Sickle Cell Anemia. Retrieved on the 23rd of March 2019:

https://www.healthline.com/health/sickle-cell-anemia#outlook

NHS website. Sickle cell disease. Retrieved on the 2rd of March 2019:

https://www.nhs.uk/conditions/sickle-cell-disease/

altibbi team طاقم الطبي الرعاية الطبية

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

ع ردك السابق اخبرتني ان ابنتي ٣ سنوات hbs hbf هجين بين فقر الدم المنجلي والتلاسيميا ما هو العلاج يوصف لها

1) الحرص على عدم نقص الاكسجين بالدم (الابتعاد عن الأماكن المزدحمة والبلاد المرتفعة عن مستوى سطح البحر) 2) الحرص على عدم الجفاف (شرب كميات كبيرة من الماء) 3) الحرص على عدم الاصابة بنزلات البرد أو أي عدوى من أي نوع 4) تناول (حمض الفوليك) يوميا 5) متابعة نسبة الهيموجلوبين والخلايا الشبكية (reticulocytes) بصورة دورية وأيضا عند الشعور بأعراض ترجح تكسر الدم مثل الشحوب وسرعة التنفس وسرعة ضربات القلب واذا انخفضت نسبة الهيموجلوبين وارتفعت نسبة الخلايا الشبكية يتم نقل دم للمريض من نفس فصيلته
see-answer-arrow

هل لمشكلة فقر الدم المنجلي درجات علما ان الاس والاف ولا مشكة في الطحال والكليتين

أنت تعتبر هجين بين الأنيميا المنجلية والثلاسيميا لأن لديك هيموجلوبين (S) من الأنيميا المنجلية وهيموجلوبين (F) من الثلاسيميا وهذه تعتبر حالة جيدة اذا ما قورنت بالأنيميا المنجلية بمفردها (هيموجلوبين S فقط) لأن هيموجلوبين (F) يحتفظ بالأكسجين ويمنع تحول كرات الدم الحمراء لشكل المنجل الذي يؤدي بالتالي الى التحامها مع بعضها وسد الشرايين
see-answer-arrow

هل الشكل المنجلي للخلايا يلتصق بجدران الشعيرات الدموية فيمنع تدفق الدم فيها ويسبب آلاما ويسمي الانسداد نوبة او ازمة فقر الدم المنجلي وهل يعني وجوب

أكثر اعراض انيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) شيوعآ هي حدوث فترات من الالم الشديد في المفاصل والظهر والبطن والصدر. إذا لم تعالج الازمات(النوبات) فقد يحدث تلف مستديم بالأنسجة. والازمات تكون أكثر شيوعاً أثناء حالة عدوى أو إثر إصابة بالجسم. أية إصابة بالعدوى يمكن أن تجعل الانيميا تزداد سوءاً. توجد علاجات كثيرة لمنع المضاعفات وتخفيف المعاناة ولكن لا يوجد شفاء لأغلب المرضى بانيميا الخلايا المنجلية. قد يشفى بعض المرضى عن طريق زرع نخاع العظام ولكن هدف العلاج بالنسبة لمعظم المرضى يكون لمنع حدوث الأزمات، حيث يتم الإستبدال بنقي عظم يؤخذ إما من قريب وثيق الصلة بالمريض أو من واهب مطابق
see-answer-arrow

ما هو تاثير البقوليات على اصحاب فقر الدم المنجلي والبحري الرجاء الاجابة بالتفصيل

مرض نقص الخميرة G6PD؟ هــوعبارة عن مرض ينتج عن نقص خميرة 6PDG الموجود أساسا في الجزء الأساسي لكريات الدم الحمراء. حيـث إن وجود هذه الخميرة ضروري جداً لسلامة جدار كريات الدم الحمراء من التكسر (الانحلال) لذلــك فالأشخاص الذين يعانون من نقص هذه الخميرة معرضون لانحلال كريات الدم الحمراء عند تعرضهم لبعض المواد الكيميائية الموجودة في الفول والبقوليات أو بعض أنواع الأدوية إن حدث وأكل المصاب بنقص خميرة G6PD الفول أو البقول أو تناول بعض العقاقير الطبية فقد يتعرض إلى: *شحوب في اللون وقد تنتج حالة فقر دم حاد. *قد يصاب بدوار. *قد يصبح البول داكناً. هذا إذا كانت نوبة الانحلال بسيطة *فقدان الشهية أو القيء. *قد يصاب باضطراب في التنفس. *قد يصاب باليرقان (الصفار) *قد يحدث زيادة في خفقان القلب وقصور في وظيفة القلب تصاحبه آلام في الصدر. *فقدان الوعي. ان كنت مصاب بمرض نقص خميرة G6PD يمكنك أن تقي نفسك من حدوث حالة فقر دم حاد عن طريق الامتناع عن تناول الفول والبقوليات. عدم استخدام كرات النفثالين التي تستخدم في حفظ الملابس الامتناع عن بعض الأدوية مثل الاسبرين كل أنواع السلفا مضادات الملاريا والفيراسين وفيردانتين وفينيل هيدراتين وتعرف هذه بمسببات انحلال الدم لذا عليك استشارة الطبيب قبل تناول أي علاج.
see-answer-arrow

هل من الممكن ان يصاب مريض فقر الدم المنجلي بهشاشة العظام

عادة الداء المنجلي لايسبب هشاشة عظام، ولكن الداء المنجلي يسبب احتشائات عظمية تسبب نخر عظمي وتخرب بالعظم وتنخر جاف او عقيم ويمكن ان يسبب التهاب عظم ونقي خاصة بجراثيم السالمونيلا، ولكن يمكن ان يتصادف الداء المنجلي مع هشاشة العظام بنفس الوقت
see-answer-arrow

كيف استطيع التقليل من نوبات التكسير وانسداد الشرايين بالدم مع العلم انني اعاني من فقر الدم المنجلي

هذا المرض وراثي ينتج عن وراثة جين الخلايا من كلا الابوين يكون الهيموجلوبين الوجود داخل الكريات هو هيموجلوبين S ومعناها منجل فتكون الكريات منحنية فتصبح صلبة جدا وسهلة التحطم فيؤدي الى انيميا التحلل
see-answer-arrow

أخبار ومقالات طبية

6,596خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

الامراض المعدية
الملاريا وفقر الدم المنجلي
الامراض المعدية الملاريا وفقر الدم المنجلي 12 يونيو 2020
الحمل والولادة
فقر الدم للحامل
الحمل والولادة فقر الدم للحامل 2 يوليو 2018
أمراض الدم
اعراض فقر الدم
أمراض الدم اعراض فقر الدم 10 مايو 2018
صحة المرأة
غزارة الدورة الشهرية وفقر الدم
صحة المرأة غزارة الدورة الشهرية وفقر الدم 8 مارس 2018
أمراض الدم
أمراض الدم الوراثية
أمراض الدم أمراض الدم الوراثية 21 يونيو 2011
أمراض الدم
فقر الدم و علاجه
أمراض الدم فقر الدم و علاجه 21 يونيو 2011

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة