Cerdelga

يستعمل دواء الإيليجلوستات لعلاج حالات مرض غوشيه (بالإنجليزية: Gaucher's Disease) من النوع الأول عند البالغين الذين يملكون فرط استقلاب للإنزيم CYP2D6 (بالإنجليزية: CYP2D6 Extensive Metabolizers)، أي أن إنزيم CYP2D6 عالي نشاط لديهم للقيام بعمليات الأيض، أو المرضى الذين يملكون استقلاباً مستوسطاً أو ضعيفاً لهذا الإنزيم.

قد لا يتمكن المرضى الذين يكون استقلابهم شديد السرعة للإنزيم CYP2D6 (بالإنجليزية: CYP2D6 Ultra-Rapid Metabolizers) من الوصول إلى تراكيز علاجية فعالة من دواء الإيليجلوستات، كما أنه لا توجد توصيات حول الجرع التي يمكن استعمالها من دواء الإيليجلوستات للمرضى الذين يعتبر النمط الجيني لإنزيم CYP2D6 لديهم غير معروف.

للمزيد: طرق طبيعية لتعزيز عمليات الأيض

يمنع استعمال دواء الإيليجلوستات من قبل الفئات التالية:

• الأشخاص الذين يعانون من حساسية مفرطة (بالإنجليزية: Anaphylaxis) تجاه دواء الإيليجلوستات، أو تجاه أحد المواد المستعملة في تصنيعه.
• الأشخاص الذين يعانون من قصور كبدي متوسط أو شديد، والذين يعتبرون مؤيضين أقوياء بالإنزيم CYP2D6.
• الأشخاص الذين يعانون من أي درجة من درجات القصور الكبدي، والذين يعتبرون مستقلبين متوسطين أو ضعاف بالإنزيم CYP2D6.
• الأشخاص الذين يستعملون أحد مثبطات إنزيمات CYP3A القوية والذين يعتبرون مستقلبين متوسطين أو ضعاف بالإنزيم CYP2D6. (انظر قسم التداخلات الدوائية)
• الأشخاص الذين يستعملون أحد مثبطات إنزيم CYP2D6 المتوسطة أو القوية مع أحد مثبطات إنزيمات CYP3A المتوسطة أو القوية، والذين يعتبرون مستقلبين أقوياء أو متوسطين بالإنزيم CYP2D6.
• الأشخاص الذين يعانون من قصور كبدي متوسط ويستعملون أحد مثبطات إنزيم CYP2D6 المتوسطة أو القوية، والذين يعتبرون مستقلبين أقوياء بالإنزيم CYP2D6.
• الأشخاص الذين يعانون من مشاكل وراثية لعدم تحمل الجلاكتوز، أو يعانون من حالة سوء امتصاص الجلوكوز والجلاكتوز (بالإنجليزية: Glucose-Galactose Malabsorption)، او يعانون من نقص إنزيم اللاب لاكتاز (بالإنجليزية: Lapp Lactase Deficiency).

ينبغي قبل البدء باستعمال دواء الإيليجلوستات إطلاع الطبيب المختص على جميع الأمراض والحالات الطبية التي يعاني، أو قد عانى منها المريض، لا سيما ما يلي:

• المعاناة من حساسية تجاه أحد الأدوية، او تجاه أحد الأطعمة، أو تجاه أحد المواد.
• المعاناة من متلازمة فترة كيو تي الطويلة (بالإنجليزية: Long QT Syndrome)، أو غيرها من اضطرابات نظم القلب.
• المعاناة من أحد أمراض القلب، أو النوبات القلبية.
• المعاناة من أحد أمراض الكبد.
• المعاناة من أحد أمراض الكلى.
• الأشخاص الذين يستعملون أنواع معينة من الأدوية. (انظر قسم التداخلات الدوائية)
• النساء الحوامل أو المرضعات، أو اللواتي يخططن للحمل أو الإرضاع.

قد يؤدي استعمال دواء الإيليجلوستات إلى حدوث زيادة في الفترات القلبية التي تظهر على تخطيط كهربائية القلب (بالإنجليزية: Electrocardiogram) عند حدوث زيادة عالية في مستويات الدواء في الجسم، مما يزيد من خطورة الإصابة بنوبات من عدم انتظام ضربات القلب (بالإنجليزية: Arrhythmia)، لذلك فإن استعمال دواء الإيليجلوستات قد يتطلب القيام بتعديل الجرع، أو قد يكون موصى بتجنبه في الحالات غير الضرورية، أو قد يكون ممنوع بناء على الحالة الأيضية لإنزيم CYP2D6 عند المريض، والأدوية الأخرى التي يستعملها المريض (انظر الأقسام موانع الاستعمال والتداخلات الدوائية).

لا توجد دراسات علمية تبين مدى أمان استعمال دواء الإيليجلوستات عند الأشخاص الذين يعانون من مشاكل صحية في القلب، لذلك يوصى بتجنب استعمال دواء الإيليجلوستات لكل من الفئات التالية:

• الأشخاص الذين يعانون من أمراض قلبية مثل فشل القلب الاحتقاني، أو حالات احتشاء عضلة القلب الحادة الحديثة، أو بطء القلب، أو إحصار القلب (بالإنجليزية: Heart Block)، أو حالات عدم انتظام ضربات القلب البطينية.
• الأشخاص الذين يعانون من متلازمة فترة كيو تي الطويلة.
• الأشخاص الذين يستعملون أدوية الفئة 1أ من مضادات اضطراب النظم (بالإنجليزية: Class IA Antiarrhythmic) مثل دواء الكينيدين (بالإنجليزية: Quinidine)، أو دواء البروكاييناميد (بالإنجليزية: Procainamide)، أو الفئة 3 من مضادات اضطراب النظم مثل دواء الأميودارون (بالإنجليزية: Amiodarone)، أو دواء السوتالول (بالإنجليزية: Sotalol).

قد تؤدي معاناة المريض نقص البوتاسيوم أو المغنيسيوم في الدم من زيادة خطر حدوث استطالة في فترة كيو تي وما يرافقها من مضاعفات، لذلك يوصى بتقييم وتصحيح مستويات البوتاسيوم والمغنيسيوم عند المرضى قبل البدء باستعمال دواء الإيليجلوستات، لاسيما عند المرضى الذين يعانون من حالات شديدة الإسهال، أو التقيؤ، أو التعرق، او الذين يستعملون الأدوية المدرة البول.

قد يؤدي استعمال دواء الإيليجلوستات إلى إصابة المريض بالدوار، وهو تأثير يمكن أن يزداد في حال استعمال المريض للكحول أو الحشيش (الماريجوانا) بشكل متزامن مع الدواء، لذلك يوصى بتجنب استعمال هذه المواد مع دواء الإيليجلوستات، كما ينبغي على المريض عدم القيام بقيادة السيارات، أو تشغيل الآليات الثقيلة، أو القيام بأي نشاط يتطلب الوعي والتركيز إلى أن تتضح آلية تأثير الدواء عليه.

لا يوجد دراسات علمية كافية تبين مدى أمان استعمال دواء الإيليجلوستات خلال فترة الحمل، لذلك يوصى باستشارة الطبيب المختص قبل البدء باستعمال دواء الإيليجلوستات من قبل النساء الحوامل، مع أخذ أهمية الدواء لصحة الأم بعين الاعتبار، وأن مرض غوشيه يزيد من خطر حدوث الإجهاض.

لا يوجد بيانات حول إمكانية طرح دواء الإيليجلوستات في حليب الأم، أو حول تأثير الدواء على عملية إنتاج الحليب لدى الأم، أو حول تأثير الدواء على الطفل الرضيع إلا أن الدراسات الحيوانية تشير إلى إمكانية طرح هذا الدواء في الحليب، لذلك يوصى باستشارة الطبيب المختص قبل البدء باستعمال دواء الإيليجلوستات من قبل الأمهات المرضعات.

اقرأ أيضاً: 8 مشروبات تسرع عمليات الايض

ينبغي قبل البدء باستعمال دواء الإيليجلوستات إطلاع الطبيب المختص أو الصيدلاني على جميع الأدوية والمكملات الغذائية التي يستعملها المريض لتجنب تطور التداخلات الدوائية غير المرغوبة.

تتضمن التداخلات الدوائية المحتملة لدواء الإيليجلوستات ما يلي:

• مثبطات إنزيم CYP2D6 ومثبطات إنزيمات CYP3A

حيث أن استعمال هذه الأدوية قد يؤدي إلى زيادة مستويات دواء الإيليجلوستات بشكل كبير، الأمر الذي يزيد من خطر أعراضه الجانبية، لا سيما المرتبطة باستطالة الفترات القلبية مثل عدم انتظام ضربات القلب. قد يكون استعمال هذه الأدوية ممنوعاً في بعض الحالات التي تعتمد على الحالة الأيضية لإنزيم CYP2D6 عند المريض، والحالة الصحية له (انظر قسم موانع الاستعمال).

تتضمن مثبطات إنزيم CYP2D6 دواء الأميودارون، أو دواء الببروبيون (بالإنجليزية: Bupropion)، أو دواء السيميتيدين (بالإنجليزية: Cimetidine)، أو دواء الكلوميبرامين (بالإنجليزية: Clomipramine)، أو دواء التيكلوبيدين (بالإنجليزية: Ticlopidine)، أو دواء الترانيلسيبرومين (بالإنجليزية: Tranylcypromine)، وغيرها.

تتضمن مثبطات إنزيمات CYP3A دواء الإيتراكونازول (بالإنجليزية: Itraconazole)، أو دواء الكلاريثروميسين (بالإنجليزية: Clarithromycin)، أو دواء الاتازانافير (بالإنجليزية: Atazanavir)، أو دواء الليفامولين ( بالإنجليزية: Lefamulin)، وغيرها من الأدوية، بالإضافة إلى فاكهة أو عصير الجريب فروت.

• محفزات إنزيمات CYP3A القوية

حيث أن استعمال هذه الأدوية قد يؤدي إلى التقليل من مستويات دواء الإيليجلوستات، مما يؤدي إلى التقليل من فاعليته العلاجية، لذلك يوصى بتجنب استعمال هذه الأدوية معاً.

تتضمن هذه الأدوية دواء الريفامبيسين (بالإنجليزية: Rifampicin)، أو دواء الكاربمزابين (بالإنجليزية: Carbamazepine)، أو دواء الديكساميثازون (بالإنجليزية: Dexamethasone)، أو دواء الإترافيرين (بالإنجليزية: Etravirine)، وغيرها من الأدوية، بالإضافة إلى المكملات الغذائية التي تحتوي على نبتة القديس يوحنا أو نبتة سانت جون (بالإنجليزية: St. John's Wort).

• الأدوية التي تتم معالجتها بواسطة إنزيم CYP2D6، أو بواسطة البروتين السكري-P

حيث أن استعمال دواء الإيليجلوستات بشكل متزامن مع الأدوية التي تتم معالجتها بواسطة إنزيم CYP2D6، أو بواسطة البروتين السكري-P (بالإنجليزية: P-Glycoprotein) قد يؤدي إلى زيادة مستويات هذه الأدوية، الأمر الذي يزيد من خطر الإصابة بأعراضها الجانبية، الأمر الذي يستلزم مراقبة مستويات وتأثير هذه الأدوية، والتقليل من الجرع المستعملة منها إن أمكن ذلك ولزم.

تتضمن هذه الأدوية دواء الديجوكسين (بالإنجليزية: Digoxin)، أو دواء الكابتوبريل (بالإنجليزية: Captopril)، أو دواء الإيدوكسابان (بالإنجليزية: Edoxaban)، أو دواء الريميجيبانت (بالإنجليزية: Rimegepant)، أو دواء السيروليمس (بالإنجليزية: Sirolimus)، أو دواء الثيوريدازين (بالإنجليزية: Thioridazine)، وغيرها.

• بعض أنواع العلاج التعويضي بالإنزيمات

حيث ينبغي فصل مدة 24 ساعة بين استعمال دواء الإيليجلوستات وبين استعمال بعض أنواع العلاج التعويضي بالإنزيمات (بالإنجليزية: Enzyme Replacement Therapy).

تتضمن هذه الأدوية دواء الإميجلوسيراز (بالإنجليزية: Imiglucerase)، أو دواء فيلاغلوسيريز (بالإنجليزية: Velaglucerase)، أو دواء تاليغلوسيراز (بالإنجليزية: Taliglucerase).

لا تتضمن التداخلات الدوائية المذكورة سابقاً جميع التداخلات الدوائية المحتملة لدواء الإيليجلوستات.

اقرأ أيضاً: تفاعل الأدوية مع المكملات الغذائية عند تناولها معاً

ينبغي الالتزام بجرع وطريقة استعمال دواء الإيليجلوستات الموصوفة من قبل الطبيب المختص، ويوصى بتناول دواء الإيليجلوستات مع كوب من الماء سواء مع الطعام أو بدونه، مع ضرورة الحرص على تناول كبسولة الدواء كما هي دون فتحها، أو مضغها، أو طحنها.

ينبغي قبل البدء باستعمال دواء الإيليجلوستات إجراء فحوصات معينة تعمل على تحديد النمط الجيني لإنزيم CYP2D6، حيث أن الجرع المستعملة من هذا الدواء تعتمد على الحالة الأيضية أو الاستقلابية لإنزيم CYP2D6.

تعتمد الجرع الموصى بها من دواء الإيليجلوستات على الحالة الأيضية لإنزيم CYP2D6، حيث تتضمن ما يلي:

• للمرضى قويي أو متوسطي الاستقلاب: 84 ملجم مرتين يومياً (كل 12 ساعة).
• للمرضى ضعاف الاستقلاب: 84 ملجم مرة واحدة يومياً.

قد يتم تعديل الجرع الموصى بها من دواء الإيليجلوستات للمرضى الذين يستعملون أنواع معينة من الأدوية (انظر قسم التداخلات الدوائية)، كما أنه ينبغي تعديل الجرع المستعملة من الدواء، أو تجنب استعمال الدواء للمرضى الذين يعانون من حالات القصور الكلوي، او القصور الكبدي بناءً على شدة هذه الحالات، والحالة الأيضية لإنزيم CYP2D6 التي يمتلكها المرضى.

في حال عدم الحصول على جرعة دواء الإيليجلوستات في موعدها المحدد فإنه يمكن الحصول عليها فور تذكرها، لكن في حال اقتراب موعد الجرعة التالية فإنه يجب عدم الحصول على الجرعة الفائتة، والحصول على الجرعة التالية في موعدها المحدد، مع ضرورة عدم الحصول على جرعتين معاً في نفس الوقت.

اقرأ أيضاً: القصور الذي يصيب الأيض نتيجة اتباع الحميات الغذائية الخاطئة

يتوفر دواء الإيليجلوستات على شكل كبسولات فموية بتركيز 84 ملجم.

يوصى بحفظ دواء الإيليجلوستات في علبته الأصلية على درجة حرارة الغرفة التي تتراوح بين (20- 25) درجة مئوية، كما يمكن أن تتمدد هذه الدرجات في حالات السفر أو الرحلات إلى (15- 30) درجة مئوية.