متلازمة Q T الطويلة | Long q-t syndrome

يمكن تقسيم متلازمة فترة كيو تي الطويلة بناءً على مسبباتها إلى النوعين التالين:

• متلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية أو الوراثية

يمتلك الأشخاص الذين يعانون من متلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية أو الوراثية (بالإنجليزية: Congenital/ Inherited LQTS) تشوهات جينية تؤثر على قنوات الأيونات، لا سيما قنوات الصوديوم أو البوتاسيوم في القلب، وغالباً ما يؤثر هذا النوع على الذكور أكثر من الإناث من عمر 15 عاماً فأكثر.

يمكن أن يتم تقسيم متلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية أو الوراثية إلى الأنواع أو التقسيمات التالية:

• متلازمة جارفيل ولانغ-نلسن (بالإنجليزية: Jervell and Lange-Nielsen Syndrome)‏، وهو نوع نادر جداً من متلازمة فترة كيو تي الطويلة، والذي يتم توريثه من الأباء إلى الأبناء بتمط وراثي متنح (بالإنجليزية: Autosomal Recessive)، أي أن كلا الوالدين يجب أن يحملوا الجين غير الطبيعي المرتبط بهذه المتلازمة، وترتبط هذه المتلازمة بالصمم أو الطرش عند الولادة.
• متلازمة رومانو وارد (بالإنجليزية: Romano-Ward Syndrome)، يتم توريث هذا النوع من متلازمة فترة كيو تي الطويلة من الأباء إلى الأبناء بنمط وراثي سائد (بالإنجليزية: ​Autosomal Dominant)، أي أن حمل أحد الوالدين للجين غير الطبيعي المرتبط بهذه المتلازمة كافي لإصابة الأبناء بنسبة 50%. لا تؤثر هذه المتلازمة على السمع عند حديثي الولادة، إلا أن خطر إصابة الأطفال بها أكبر، حيث قد يصاب بها جميع أطفال الزوجين، أو بعضهم، وفي بعض الحالات قد لا يصاب أي طفل.
• التصنيفات الحديثة، تم الكشف عن العديد من الاعتلالات الجينية التي تؤثر على قنوات الأيونات، حيث سميت هذه الأنواع بـ "فترة كيو تي الطويلة / LQT" يتبعها رقم، وتتضمن أكثر هذه الأنواع شيوعاً (LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5)، والتي تم تصنيفها بناءً على نوع قناة الأيونات التي يؤثر عليها الاعتلال الجيني، وتختلف عن بعضها في مدى خطورتها، حيث يصنف النوع LQT3، والذي يؤثر على قنوات الصوديوم في القلب، على أنه أكثر هذه الأنواع خطورة وارتباطاً بتطور مشاكل قلبية في المستقبل، وتطور حالات مهددة للحياة من عدم انتظام ضربات القلب.

يمكن أن يتم تشخيص الأطفال بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية أو الوراثية في مراحل الطفولة المبكرة، أو في مراحل أخرى مع تقدمهم بالعمر، إما نتيجةً لظهور الأعراض عليهم، أو نتيجةً لمعاناة أحد الأقارب من المتلازمة، أو خلال إجراء فحوصات القلب لأسباب أخرى، كما يمكن أن يتم تشخيص المتلازمة في بعض الأحيان عند الأجنة في أرحام أمهاتهم.

اقرأ أيضاً: أمراض القلب، وطرق علاجها

• متلازمة فترة كيو تي الطويلة المكتسبة

تنشأ متلازمة فترة كيو تي الطويلة المكتسبة (بالإنجليزية: Acquired LQTS) نتيجة المعاناة من حالات طبية، أو مشاكل صحية، أو استعمال أنواع معينة من الأدوية، والتي تسبب حدوث زيادة أو استطالة في فترة كيو تي، وغالباً ما يؤثر هذا النوع على النساء أكثر من الرجال، وغالباً ما يمكن علاج هذه الحالات عن طريق التحكم بالمسبب الفعلي لها.

قد تنتج أعراض هذا النوع في بعض الأحيان عن مجموعة من العوامل المحفزة، مثل معاناة المريض من اعتلالات جينية مرتبطة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة، واستعمال أحد الأدوية التي تؤدي إلى زيادة أو استطالة فترة كيو تي.

تتضمن الحالات أو المشاكل الصحية التي قد تسبب حدوث استطالة في فترة كيو تي ما يلي:

• اضطراب الكهارل (بالإنجليزية: Electrolytes Imbalance)‏، مثل نقص بوتاسيوم الدم، أو نقص مغنيسيوم الدم، أو نقص كالسيوم الدم.
• أمراض القلب، لا سيما الفشل القلبي، أو النوبة القلبية (بالإنجليزية: Heart Attack)، أو تضخم البطين الأيسر (بالإنجليزية:Left Ventricular Hypertrophy)، أو بطء نبضات القلب (بالإنجليزية: Bradycardia).
• سوء التغذية.
• فقدان الشهية العصبي (بالإنجليزية: Anorexia nervosa).
• فرط الشهية المرضي (بالإنجليزية: Bulimia).
• إسهال أو تقيؤ شديد.
• خمول الغدة الدرقية (بالإنجليزية: Hypothyroidism).
• السكتات الدماغية.

ينبغي إطلاع الطبيب المختص على جميع الأدوية التي يستعملها المريض، حيث أن بعض أنواع الأدوية قد تؤدي إلى تدهور حالته الصحية. تتضمن الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث استطالة في فترة كيو تي ما يلي:

• بعض مضادات اضطراب النظم (بالإنجليزية: Antiarrhythmic)، والتش تشمل دواء الكينيدين (بالإنجليزية: Quinidine)، ودواء البروكاييناميد (بالإنجليزية: Procainamide)، ودواء السوتالول (بالإنجليزية: Sotalol)، وغيرها.
• بعض مضادات الفطريات، مثل دواء الكيتوكونازول (بالإنجليزية: Ketoconazole)، ودواء الإيتراكونازول (بالإنجليزية: Itraconazole).
• بعض المضادات الحيوية، والتي تتضمن المضادات الحيوية من عائلة الفلوروكوينولون (بالإنجليزية: Fluoroquinolones) مثل دواء السيبروفلوكساسين (بالإنجليزية: Ciprofloxacin)، ودواء الليفوفلوكساسين (بالإنجليزية: Levofloxacin)، ودواء السباروفلوكساسين (بالإنجليزية: Sparfloxacin) الذي يرتبط بحدوث أكبر استطالة لفترة كيو تي من هذه المجموعة، وغيرها، بالإضافة إلى المضادات الحيوية من عائلة الماكروليد (بالإنجليزية: Macrolide)، لا سيما دواء الإريثرومايسين (بالإنجليزية: Erythromycin).
• بعض مضادات الاكتئاب، والتي تشمل مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (بالإنجليزية: Tricyclic antidepressants)، مثل دواء الاميتربتالين (بالإنجليزية: Amitriptyline)، ودواء الايميبرامين (بالإنجليزية: Imipramine)، وغيرها، بالإضافة إلى مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائي (بالإنجليزية:Selective serotonin reuptake inhibitor)، مثل دواء السيرترالين (بالإنجليزية: Sertraline)، ودواء الفلوكسيتين (بالإنجليزية: Fluoxetine)، وغيرها.
• بعض مضادات الذهان (بالإنجليزية: Antipsychotics)، مثل دواء الهالوبردول (بالإنجليزية: Haloperidol)، ودواء الكيوتيابن (بالإنجليزية: Quetiapine)، ودواء الزيبراسيدون (بالإنجليزية: Ziprasidone)، بالإضافة إلى دواء الثيوريدازين (بالإنجليزية: Thioridazine) الذي يرتبط استعماله بزيادة فترة كيو تي بشكل خطير وحدوث الوفاة بشكل مفاجئ، وغيرها من الادوية.
• بعض مضادات الهيستامين، حيث أن بعض مضادات الهيستامين غير المسببة للنعاس مثل دواء التيرفينادين (بالإنجليزية: Terfenadine)، ودواء الأستيميزول (بالإنجليزية: Astemizole) تعتبر من المسببات المحتملة لاستطالة فترة كيو تي، إلا أن الأدوية الأحدث من مضادات الهيستامين لا ترتبط بزيادة خطر استطالة فترة كيو تي.
• أدوية أخرى، مثل بعض الأدوية الخافضة للكوليسترول، أو بعض أدوية علاج مرض السكري، أو بعض مدرات البول، بالإضافة إلى دواء السيسابريد (بالإنجليزية: Cisapride)، ودواء السوماتريبتين (بالإنجليزية: Sumatriptan)، ودواء الدولاسيترون (بالإنجليزية: Dolasetron)، ودواء الميثادون (بالإنجليزية: Methadone)، وغيرها.
• عصير الجريب فروت، قد يسبب عصير الجريب فروت في بعض الحالات النادرة زيادة في خطر الإصابة بحالات قلبية خطيرة عند استعماله مع بعض التي تسبب استطالة فترة كيو تي.

عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة ما يلي:

• وجود تاريخ طبي لمعاناة أحد أفراد العائلة من متلازمة فترة كيو تي الطويلة.
• الأطفال الذين يعانون من الصمم أو الطرش عند الولادة.
• الأطفال أو البالغين الأصغر عمراً الذين عانى أحد افراد العائلة لديهم من موت مفاجئ، أو من حالات فقدان الوعي غير المفسرة.
• الأشخاص الذين يعانون من حالات صحية أو أمراض قد تسبب حدوث استطالة في فترة كيو تي.
• الأشخاص الذين يستعملون أدوية قد تسبب حدوث استطالة في فترة كيو تي.

اقرأ أيضاً: ما هي متلازمة القلب المنكسر؟

قد لا يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة من ظهور أي أعراض، وقد لا يتم تشخيصهم إلا بعد إجراء فحص تخطيط كهربائية القلب لأسباب أخرى.

تتضمن أعراض متلازمة فترة كيو تي الطويلة في حال تطورها ما يلي:

• خفقان القلب (بالإنجليزية: Palpitation).
• نوبات تشنجية ناتجة عن نقص تدفق الدم إلى الدماغ.
• دوار أو إغماء.
• توقف القلب (بالإنجليزية: Cardiac Arrest) المفاجئ، والذي قد يؤدي إلى الوفاة.

اقرأ أيضاً: ما الفرق بين خفقان القلب الطبيعي وغير الطبيعي؟

ترتبط أعراض متلازمة فترة كيو تي الطويلة بتطور حالة تورساد دي بوانت، حيث تؤدي هذه الحالة من عدم انتظام نبضات القلب إلى نبض البطين بسرعة كبيرة وبدون انتظام، مما يسبب عدم مقدرة القلب على ضخ الدم بكفاءة إلى أعضاء الجسم، حيث أن عدم وصول كمية كافية من الدم إلى الدماغ قد تسبب الإغماء، أو النوبات التشنجية، وقد تؤدي في حال استمرار عدم الانتظام في نبضات القلب إلى الوفاة.

يرتبط ظهور أعراض متلازمة فترة كيو تي الطويلة في كثير من الأحيان خلال الأحداث التالية:

• خلال ممارسة التمارين الرياضية، أو بعد بضعة دقائق من ممارسة التمارين.
• خلال حالات الاستثارة العاطفية، لا سيما عند الخوف أو الجزع.
• خلال النوم، أو عند الاستيقاظ بشكل مفاجئ من النوم.

يتم البدء بتشخيص حالات الإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة عادةً عن طريق فحص ومعاينة الأعراض التي يعاني منها المريض، مع أخذ التاريخ الطبي للمريض ولأفراد عائلته، بالإضافة إلى إجراء بعض الفحوصات الجسدية، كما يتم اللجوء عادةً إلى إجراء بعض الفحوصات والاختبارات للتحقق من التشخيص، والتي تتضمن ما يلي:

• تخطيط كهربائية القلب (بالإنجليزية: Electrocardiogram)، يتم خلال هذا الفحص إيصال عدد من الحساسات إلى أجزاء مختلفة من الجسم، والتي تقوم بعمل مخطط بياني يوضح النشاط أو الإيقاع الكهربائي للقلب.
• اختبار إجهاد التمارين (بالإنجليزية: Exercise Stress Test)، والذي يتضمن عمل فحص تخطيط كهربائية القلب للمريض أثناء قيامه بأداء تمارين رياضية شديدة.
• الفحص الجيني، والذي يهدف للكشف عن وجود أي اعتلالات محتملة في جينات معينة ترتبط بالإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة.
• الفحص للكشف عن أي حالات مرضية قد تسبب حدوث استطالة في فترة كيو تي، لا سيما نقص مستويات المغنيسيوم، أو الكالسيوم، او البوتاسيوم في الدم.
• فحص الأدوية التي قد تكون سببت حدوث استطالة في فترة كيو تي.

يمكن كذلك استعمال بعض الأجهزة التشخيصية التي يتم وضعها للمريض لمدة معينة، حيث تقوم هذه الأجهزة بمراقبة حالة المريض طيلة فترة استعمالها، وتتضمن ما يلي:

• جهاز هولتر للقلب (بالإنجليزية: Holter Monitor)، وهو جهاز صغير يقوم المريض بارتدائه لمدة تتراوح بين 1- 7 أيام، ويعمل على تسجيل إيقاع أو نظم القلب بصورة مستمرة، حيث يعمل بصورة مماثلة لجهاز تخطيط كهربائية القلب.
• جهاز مراقب الحدث (بالإنجليزية: Event monitor)، وهو جهاز صغير يقوم المريض بارتدائه لمدة شهر أو شهرين، ويعمل على تسجيل إيقاع أو نظم القلب فقط عند حدوث اعتلالات فيها، أو عند تفعيله بصورة يدوية، كما أنه يعمل بشكل مماثل لجهاز تخطيط كهربائية القلب.
• المسجل القلبي القابل للزرع (بالإنجليزية: Implantable Cardiac Monitor)، وهو جهاز مراقب للحدث صغير يتم زرعه تحت الجلد، ويستمر بتسجيل الأحداث القلبية النادرة لعدة سنوات.
  
  

يعتمد علاج متلازمة فترة كيو تي الطويلة على نوع وشدة الأعراض التي يعاني منها المريض، حيث يهدف العلاج إلى التقليل أو التحكم بالأعراض، والوقاية بقدر الإمكان من حالات الموت المفاجئ المرتبطة بهذه المتلازمة، إذ أنه لا يوجد علاج شافي لها.
يتضمن علاج متلازمة فترة كيو تي الطويلة ما يلي:

• العلاج الدوائي

غالباً ما يتم استعمال مجموعة من الأدوية تعرف باسم حاصرات مستقبلات البيتا (بالإنجليزية: Beta Blocker) لعلاج مرضى متلازمة فترة كيو تي الطويلة، والذي قد يستعمل أيضاً للمرضى الذين لا يعانون من أي أعراض، حيث تعمل هذه الأدوية على التقليل من سرعة ضربات القلب غير الطبيعية.

قد يتم أيضاً استعمال أنواع أخرى من الأدوية للمساعدة على التقليل من فترة كيو تي، مثل مجموعة من الأدوية تعرف باسم مضادات اضطراب النظم (بالإنجليزية: Antiarrhythmic)، والتي تعمل على السيطرة على نظم أو ضربات القلب بشكل طبيعي.

يمكن كذلك ان يتم استعمال مجموعة من الأدوية تعرف باسم حاصرات قنوات الصوديوم (بالإنجليزية:Sodium Channel Blockers) للمرضى الذين يعانون من متلازمة فترة كيو تي الطويلة النوع الثالث (LQT3).

ينبغي كذلك تجنب استعمال الأدوية التي تعرف باحتمالية تسببها بحدوث استطالة في فترة كيو تي.

اقرأ أيضاً: التكنولوجيا الحديثة لعلاج أمراض القلب

• الأجهزة الطبية

قد يتم اللجوء إلى استعمال بعض الأجهزة الطبية عند بعض مرضى متلازمة فترة كيو تي الطويلة، والتي تتضمن ما يلي:

• مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزرع (بالإنجليزية: Implantable Cardioverter Defibrillator)، والذي يمكن أن يستعمل للمرضى الذين يعانون من استمرارية ظهور الأعراض لديهم على الرغم من استعمالهم للأدوية المناسبة، حيث يقوم هذا الجهاز بالكشف عن حالات عدم انتظام ضربات القلب الخطيرة والمهددة للحياة، ثم يقوم بشكل آلي على عمل صدمة قلبية لمنع والوقاية من حدوث موت مفاجئ.
• الناظمة القلبية الاصطناعية (بالإنجليزية: Artificial cardiac pacemaker)، والذي يستعمل للمرضى الذين يعانون من بطء غير طبيعي في ضربات القلب.

اقرأ أيضاً: مزيل الرجفان القلبي

• تغييرات في أسلوب الحياة

يوصى المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة باتباع بعض النصائح المرتبطة بأسلوب حياتهم، والتي قد تساعد على الوقاية من تطور مضاعفات المرض الخطيرة بشكل مفاجئ، والتي تتضمن ما يلي:

• التمارين الرياضية، قد يؤدي ممارسة التمارين الرياضية في بعض الحالات، مثل السباحة أو التمارين الشديدة، من قبل مرضى متلازمة فترة كيو تي الطويلة إلى حدوث حالات خطيرة أو مميتة من عدم انتظام ضربات القلب، لذلك ينبغي على المرضى قبل البدء بممارسة أي نوع من أنواع التمارين أو الألعاب الرياضية استشارة الطبيب المختص حول التمارين المناسبة لحالاتهم ومدى أمانها لهم.
• التقليل من الضغط والتوتر النفسي بقدر الإمكان، وتجريب ممارسة تمارين الاسترخاء أو اليوغا.
• تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.
• تجنب الأصوات المزعجة والضجيج المرتفع، مثل أصوات الساعات المنبهة، أو نغمات الهواتف العالية، حيث أن هذه الأصوات العالية أحد المحفزات المعروفة لنوبات متلازمة فترة كيو تي الطويلة النوع الثاني (LQT2).
• إطلاع أفراد العائلة والأصدقاء على حالة الشخص المصاب، والأعراض المرتبطة بها، والآلية التي يجب أن يتصرفوا بها في حال بدء ظهور الأعراض على المريض، أو في حال فقدانه للوعي.
• فحص أفراد عائلة المريض، حيث يجب أن يتم إجراء تخطيط كهربائية القلب لجميع أقارب الدرجة الأولى للمريض، كما يوصى بفحص أقارب المريض الآخرين الذين يمتلكون تاريخ طبي للمعاناة من النوبات التشنجية، أو الإغماء.

اقرأ أيضاً: اضرار الاكتئاب والقلق على القلب

يمكن أن تسبب متلازمة فترة كيو تي الطويلة تطور حالة تورساد دي بوانت، وهي حالة غير طبيعية تؤثر على إيقاع أو كهربائية بطينات القلب، ويجعلها تنبض أكثر من 200 مرة في الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث هبوط مفاجئ في ضغط الدم، وعلى الرغم من إمكانية توقف هذه الحالة من تلقاء نفسها، إلا أنها قد تستمر لفترات طويلة في بعض الحالات، مسببة ما يعرف بالرجفان البطيني (بالإنجليزية: Ventricular fibrillation)، الأمر الذي قد يؤدي إلى حدوث موت قلبي مفاجئ.

تعتبر متلازمة فترة كيو تي الطويلة من الأمراض التي يصعب تحديد مدى تأثيرها على العمر المتوقع للمصابين بها، حيث أن العديد من المصابين بها قد لا يعانون من أي أعراض مرتبطة بها.

غالباً ما يكون المرضى الذين لم يعانوا من الإغماء أو حالات عدم انتظام ضربات القلب قبل سن الأربعين أقل عرضة للإصابة بمضاعفات متلازمة فترة كيو تي الطويلة، حيث أن زيادة عدد النوبات المرضية يزيد من خطورة الإصابة بحالات عدم انتظام ضربات القلب المهددة للحياة.

Johns Hopkins Medicine. Long QT Syndrome (LQTS). Retrieved on the 10th of May, 2020, from:

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/long-qt-syndrome-lqts

Cleveland Clinic. Long Q-T Syndrome (LQTS). Retrieved on the 10th of May, 2020, from:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17183-long-q-t-syndrome-lqts

Rachel Nall. Long QT Syndrome. Retrieved on the 10th of May, 2020, from:

https://www.healthline.com/health/long-qt-syndrome

Jamie L. Thompson. Drug-Induced QT Prolongation. Retrieved on the 10th of May, 2020, from:

https://www.uspharmacist.com/article/drug-induced-qt-prolongation