متلازمة ايلرز دانلوس | Ehlers-danlos syndrome(eds)

ما هو متلازمة ايلرز دانلوس

متلازمة ايلرز دانلوس (بالإنجليزية Ehlers-danlos syndrome) هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تؤثر على الأنسجة الضامة التي تدعم الجلد، والعظام، والأوعية الدموية، والأربطة، والعديد من الأعضاء والأنسجة الداخلية الأخرى، وتسبب هذه الحالة ارتخاء المفاصل وتمدد الجلد بشكل غير طبيعي، مما يجعل الجسم أكثر عرضة للكدمات.[1] [2]

أنواع متلازمة ايلرز دانلوس 

يوجد 13 نوع من متلازمة ايلرز دانلوس، ويعد نوع فرط الحركة من أكثر الأنواع انتشاراً، وتشترك هذه الأنواع في ضعف وتمدد الجلد بشكل غير طبيعي، وتراخى المفاصل وضعفها، وتذكر أهم هذه الأنواع كما يلي:

نوع فرط الحركة

قد يعاني الأشخاص الذين يعانون هذا النوع الحركة من متلازمة ايلرز دانلوس من بعض الأعراض، تشمل ما يلي: [3]

• فرط الحركة المشتركة
• مفاصل متراخية، وسهلة الخلع.
• آلام المفاصل.
• التعب الشديد.
• تعرض الجلد للإصابات بسهولة.
• مشاكل الجهاز الهضمي، مثل  حرقة المعدة والإمساك.
• الدوخة  وزيادة معدل ضربات القلب بعد الوقوف.
• مشاكل في الأعضاء الداخلية، مثل مشاكل الصمام التاجي أو هبوط الأعضاء.
• مشاكل في السيطرة على المثانة، مثل سلس البول.

ويتم تشخيص هذه الحالة بناءً على التاريخ الطبي للشخص والفحص البدني.

النوع الكلاسيكي من متلازمة ايلرز دانلوس 

يعد النوع الكلاسيكي أقل شيوعاً من نوع فرط الحركة لمتلازمة ايلرز دانلوس، ولكنه يتميز بالتأثير على الجلد بشكل أكبر، وقد يظهر الأشخاص المصابين بالنوع الكلاسيكي بعض الأعراض تشمل:[3]

• فرط الحركة المشتركة.
• مفاصل رخوة وغير مستقرة تخلع بسهولة.
• جلد مطاطي.
• ضعف الجلد وتعرضه للكدمات بسهولة، وخاصة فوق الجبهة، والركبتين، والساقين، والمرفقين.
• بشرة ناعمة مخملية تتعرض للكدمات بسهولة.
• تأخر التئام الجروح، والتي قد تسبب ندبات واسعة.
• الفتق وهبوط الأعضاء.

النوع الوعائي من متلازمة ايلرز دانلوس

يعد النوع الوعائي من متلازمة ايلرز دانلوس من الأنواع النادرة، والتي غالباً ما تكون أكثر خطورة، إذ يؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، مما قد يؤدي إلى تمزقها وفتحها مسببة النزيف الذي قد يهدد الحياة، وقد يعاني الأشخاص المصابين بالنوع الوعائي لمتلازمة ايلرز دانلوس من بعض الأعراض، تشمل:[3]

• سهولة تعرض الجلد للكدمات.
• الجلد الرقيق الذي يظهر الأوعية الدموية الصغيرة تحت الجلد، خاصة في الجزء العلوي من الصدر والساقين.
• الأوعية الدموية الهشة التي يمكن أن تتمزق، وتسبب النزيف الداخلي .
• خطر حدوث مشاكل في الأعضاء، مثل تمزق الأمعاء، وتمزق الرحم أثناء الربع الأخير من الحمل، و الانهيار الجزئي للرئة
• فرط حركة أصابع اليدين والقدمين، وملامح الوجه غير العادية (مثل الأنف والشفاه الرقيقة، والعيون الكبيرة، وشحمة الأذن الصغيرة)
• الدوالي.
• تأخر التئام الجروح.

النوع الحدابي من متلازمة ايلرز دانلوس 

يعد هذا النوع من متلازمة ايلرز دانلوس من الأنواع نادرة الحدوث، وقد تشمل أعراضه:[3]

• انحناء العمود الفقري، والذي عادة ما يبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة، وغالباً ما يزداد سوءاً خلال سنوات المراهقة.
• فرط الحركة المشتركة.
• ضعف المفاصل، وسهولة خلعها. 
• ضعف قوة العضلات، والذي قد يتسبب تأخراً في الجلوس والمشي خلال مرحلة الطفولة.
• عيون ضعيفة يمكن أن تتلف بسهولة.
• بشرة ناعمة مخملية قابلة للتمدد، و سهولة حدوث الكدمات والندبات.