الضمور الشحمي | Lipodystrophy

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو الضمور الشحمي

الضمور الشحمي هو اضطراب يؤثر في قدرة الجسم على جمع الدهون وتخزينها. عادة ما يتسم الأشخاص المصابون بهذا المرض بتجمع الدهون في مناطق معينة من الجسم، مثل الجذع، والوجه، والرقبة، بينما تكون الدهون قليلة في الأرجل، والأذرع، أو لا تحتوي على دهون.

إن مرض الضمور الشحمي هو خلل في توزيع الدهون؛ سواء تراكم الدهون في مكان أو نقصها وعدم وجودها في مكان آخر في الجسم. معظم الأشخاص المصابين بالضمور الشحمي لديهم نقص في هرمون اللبتين، وهو الهرمون المسؤول عن تخزين الدهون في الجسم.

أنواع الضمور الشحمي

يصنف الضمور الشحمي وفقاً لسبب حدوثه؛ فقد يكون الضمور الشحمي خلقياً (وراثياً)، أو مكتسباً (نتيجة التهاب أو إصابة في منطقة في الجسم). وقد يحدث الضمور الشحمي في جميع أجزاء الجسم ويطلق عليه الحثل الشحمي أو الضمور الشحمي الكلي، وقد يحدث في أجزاء معينة من الجسم ويطلق عليه الضمور الشحمي الجزئي.

قد يكون الضمور الشحمي الكلي أو الضمور الشحمي الجزئي إما وراثياً أو مكتسباً.

فيما يلي توضيح لأهم أنواع الضمور الشحمي:

الضمور الشحمي الكلي الخلقي

وهو الخلل الذي يحدث في تخزين الدهون أو غيابها في جميع الجسم نتيجة عوامل وراثية وجينية، وقد يرافق المصاب به منذ ولادته. ويطلق عليه أيضاً الحثل الشحمي الخلقي أو متلازمة سيب براردينيلي.

إن الأشخاص المولودين بهذا المرض يبدأون بفقدان الوزن سريعاً بعد أسابيع قليلة من الولادة وتكون الدهون غير موجودة تحت الجلد كلياً، كما تبدو أطرافهم رقيقة ونحيفة جداً. يتطور المرض فيما بعد ويسبب خلل في التمثيل الغذائي (الأيض)، ومرض السكري، وزيادة الشهية.

الضمور الشحمي الجزئي الخلقي

ويطلق عليه أيضاً متلازمة كوببرلينج دنيجان. غالباً ما يصيب الأشخاص من العرق الأوروبي، ويصعب تمييز المصابين بالضمور الشحمي الجزئي الخلقي قبل سن البلوغ، حيث يكون الشخص طبيعياً عند الولادة ولكنه يبدأ بفقدان الدهون تحت الجلد في الأطراف أو الجذع في مرحلة مبكرة من البلوغ ثم يلي ذلك تراكم في دهون الوجه والرقبة مع اكتمال البلوغ. تبقى الدهون الحشوية والدهون العضلية طبيعية نوعاً ما.

الضمور الشحمي الكلي المكتسب

ويطلق عليه أيضاً متلازمة لورانس، ويحدث في بداية فترة المراهقة مع فقدان سريع في الدهون تحت الجلد وتبدو أطرافهم نحيفة.

لم تؤكد الدراسات وجود أي أسباب وراثية خلف هذا النوع، ولذلك اعتبر مكتسباً لأن الأعراض تتطور بعد الولادة، إلا أنه يعزي البعض حدوثه لأسباب لها علاقة بالمناعة الذاتية.

الضمور الشحمي الجزئي المكتسب (الضمور الشحمي المترقي)

يحدث الضمور الشحمي الجزئي المكتسب بعد الولادة. ويطلق عليه اسم متلازمة باراكير سيمونز.

يحدث فقدان الدهون عادة في الوجه، والعنق، والأطراف العلوية، ولا تتأثر في الغالب الأطراف السفلية.

يبدأ حدوث الضمور الشحمي المترقي عادة في سن 8-10. ويبدو المريض أكبر سناً مما هو عليه بسبب فقدان دهون الوجه.

الضمور الشحمي الموضعي المكتسب

وهو تراكم الدهون تحت الجلد (بالإنجليزية: Lipohypertrophy)، وهو نتيجة تكرار تلقي العديد من الإبر تحت الجلد في نفس المكان كل مرة مثل إبر الأنسولين التي تؤخذ بشكل يومي.

الضمور الشحمي المكتسب الناجم عن العلاج بمضادات الفيروسات

يحدث هذا النوع عند المرضى المصابين بفيروس الإيدز نتيجة تناول الأدوية المضادة للفيروسات.

يفقد الشخص المصاب الدهون من الذراعين والساقين والوجه تدريجياً. ولا يعد الوضع للسابق عندما يتوقف المريض عن تناول الأدوية المضادة للفيروسات.

تعمل الأدوية المضادة للفيروسات على تثبيط عمل انزيم البروتياز، مما يسبب مقاومة الفيروس ولكن هذه الأدوية تؤثر سلباً على توزيع الدهون بالجسم مسببة هذا النوع من الضمور الشحمي.

الفرق بين الضمور الشحمي والحثل الشحمي

يستعمل مصطلح الضمور الشحمي ومصطلح الحثل الشحمي عادة للتعبير عن نفس المرض، إلا أن مصطلح الحثل الشحمي يعبر عن فقدان النسيج الدهني من كامل الجسم. ويمكن القول أن الحثل الشحمي هو الضمور الشحمي الكلي.

ما هو الضمور الشحمي السكري

هو أحد أشكال الضمور الشحمي الموضعي نتيجة تكرار تلقي إبر الإنسولين في نفس المكان كل مرة، حيث تتشكل ندب في تلك المناطق وتتراكم الدهون تحت الجلد. يسود هذا النوع بكثرة عند الأشخاص المصابين بالنوع الأول من السكري، حيث قدرت نسبة المصابين بالضمور الشحمي السكري عند مرضى النوع الأول من السكري ب 50%.

يمكن التقليل من حدوث الضمور الشحمي السكري عن طريق تغيير موقع الإبرة تحت الجلد ما بين البطن والأرجل.

مدى انتشار الضمور الشحمي

بشكل عام، يعد الضمور الشحمي اضطراباً نادر الحدوث، ويصاب شخص من كل مليون شخص بالضمور الشحمي الكلي (خلل توزيع الدهون في جميع الجسم) سواء كان وراثياً أو مكتسباً.

كما سجلت إصابة 250 حالة فقط بالضمور الشحمي الجزئي المكتسب (الضمور الشحمي المترقي). تقدر نسبة المصابين بالضمور الشحمي الناتج عن العلاج بمضادات الفيروسات (10-80%) من مجموع المصابين بفيروس الإيدز.

اسباب الضمور الشحمي

يمكن تلخيص أسباب حدوث الضمور الشحمي بما يلي:

أسباب وراثية

حيث تنتج عن طفرات وتغييرات في بعض الجينات مثل الطفرات المتوارثة في الجينات المسؤولة عن تصنيع الهرمونات المسؤولة عن توزيع الدهون في الجسم مثل هرمون اللبتين.

بالنسبة لأنواع الضمور الشحمي المكتسب فهي غير مرتبطة بأسباب جينية، وأحياناً لا يمكن تحديد سبب حدوثها.

أمراض المناعة الذاتية

عادة ما ترتبط أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمراء، والتهاب الأوعية الدموية بالضمور الشحمي، كما يؤثر الضمور الشحمي على أربعة أضعاف عدد الإناث مقارنة بالذكور؛ وهي نسبة مماثلة لنسبة أمراض المناعة الذاتية.

الأدوية المضادة للفيروسات

استخدام الأدوية المضادة للفيروسات عند مرضى الإيدزيؤدي إلى حدوث الضمور الشحمي لديهم.

تكرار الحقن تحت الجلد

تكرار الحقن تحت الجلد في نفس المنطقة يؤدي إلى الإصابة بالضمور الشحمي الموضعي، مثل حقن الإنسولين.

اعراض الضمور الشحمي

إن العرض الأكثر وضوحاً لمرض الضمور الشحمي هو خلل في توزيع الدهون فتتراكم الدهون في أماكن من الجسم وتكون قليلة أو غير موجودة في أماكن أخرى؛ فتبدو مناطق من الجسم ضخمة وأخرى نحيفة عند البعض، والبعض الآخر يعاني من تجمع الدهون في المناطق العلوية من الجسم بينما تغيب في المناطق السفلية، وهناك من يعاني من نقص الدهون في جميع الجسم.

يرافق الضمور الشحمي الكلي الخلقي الأعراض التالية:

ارتفاع الشهية للأكل.
النمو السريع.
زيادة معدل الأيض.
تقدم عمر العظام.
بروز البطن.
بروز العضلات.
البلوغ المبكر.
قد يتواجد لديهم أعراض التخلف العقلي.
الشواك الأسود (بقع داكنة في الجلد).

ويرافق الضمور الشحمي الكلي حدوث ترسبات الدهون في الأعضاء الداخلية ويرافق ذلك الأمراض التالية:

زيادة مقاومة الأنسولين.
مرض السكري.
ارتفاع مستوى الدهون في الدم.
تكيس المبايض عند الإناث.
الإصابة بمرض الكبد الدهني.
التهاب البنكرياس.
أمراض القلب.

يرافق الضمور الشحمي المكتسب نفس أعراض الضمور الشحمي الوراثي، إلا أن الأعراض لا تظهر عند الولادة، وإنما في المراهقة أو في سن البلوغ، وتبدو النساء أكثر عرضة للإصابة به من الرجال.

هل الضمور الشحمي مؤلم

يكون الضمور الشحمي مؤلماً عندما تتراكم الدهون تحت الجلد في مناطق معينة حيث تضغط على بعض المراكز العصبية مسببة الألم، كما هو الحال بالضمور الشحمي الناتج عن ابر الإنسولين.

symptoms

يرافق الضمور الشحمي الكلي الخلقي الأعراض التالية:

ارتفاع الشهية للأكل.
النمو السريع.
زيادة معدل الأيض.
تقدم عمر العظام.
بروز البطن.
بروز العضلات.
البلوغ المبكر.
قد يتواجد لديهم أعراض التخلف العقلي.
الشواك الأسود (بقع داكنة في الجلد).

ويرافق الضمور الشحمي الكلي حدوث ترسبات الدهون في الأعضاء الداخلية ويرافق ذلك الأمراض التالية:

زيادة مقاومة الأنسولين.
مرض السكري.
ارتفاع مستوى الدهون في الدم.
تكيس المبايض عند الإناث.
الإصابة بمرض الكبد الدهني.
التهاب البنكرياس.
أمراض القلب.

هل الضمور الشحمي مؤلم

كيف يتم تشخيص الضمور الشحمي؟

يخضع المريض بداية للفحص السريري، ويقيم الطبيب الأعراض ويستثني الأمراض التي تظهر فيها أعراض شبيهة مثل متلازمة كوشينغ.

يمكن أن تساعد الاختبارات المخبرية في تشخيص الضمور الشحمي، بما في ذلك فحص الدم والفحوصات الجينية، ولكن التشخيص سيأتي في الأساس من الفحص السريري.

علاج الضمور الشحمي

تتضمن الإجراءات العلاجية لمرض الضمور الشحمي مجموعة من الخيارات التي تناسب كل نوع من أنواعه.

هل يمكن علاج الضمور الشحمي؟

لا يوجد علاج نهائي لمرض الضمور الشحمي، وإنما يوجد خيارات علاجية تساهم في تحسين الأعراض ونوعية حياة المريض وتزيد من متوسط أعمارهم.

تتضمن التدابير العلاجية لمرض الضمور الشحمي ما يلي:

التركيز على تخفيف الأعراض والحالات المصاحبة للمرض الضمور الشحمي، مثل وصف علاجات لمرض السكري، وتكيس المبايض، ومرض الكبد الدهني، وارتفاع الدهون. من هذه العلاجات: الأنسولين، وأدوية الستاتين مع مكملات زيت السمك للتحكم في ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم.
يوصي الأطباء باتباع نظام غذائي صحي قليل الدهون واتباع نظام تمارين مناسب للمساعدة في الحفاظ على الوزن المعتدل.
في عام 2014 ، وافقت منظمة الغذاء والدواء على استخدام دواء ميتريليبتين وهو على شكل حقن تحت الجلد، ومصمم ليكون مشابهاً لهرمون اللبتين الموجود في أجسامنا بشكل طبيعي، حيث يعتبر علاجاً تعويضياً لنقص هرمون اللبتين في حالة الضمور الشحمي الكلي (الحثل الشحمي). يساعد تجنب البلوغ المبكر عند الإناث، وتقليل ترسبات الكبد الدهنية، والتحكم في الشهية.
علاج الضمور الشحمي عند مرضى الإيدز: تتضمن الخيارات أدوية ثيازوليدين (بيوجليتازون)، وهرمون النمو، والهرمون المعزز لهرمون النمو، والميتفورمين، واللبتين البشري.
الجراحة: قد تجرى العمليات الجراحية لتحسين المظهر التجميلي.

تتضمن الإجراءات العلاجية لمرض الضمور الشحمي مجموعة من الخيارات التي تناسب كل نوع من أنواعه.

هل يمكن علاج الضمور الشحمي؟

تتضمن التدابير العلاجية لمرض الضمور الشحمي ما يلي:

التركيز على تخفيف الأعراض والحالات المصاحبة للمرض الضمور الشحمي، مثل وصف علاجات لمرض السكري، وتكيس المبايض، ومرض الكبد الدهني، وارتفاع الدهون. من هذه العلاجات: الأنسولين، وأدوية الستاتين مع مكملات زيت السمك للتحكم في ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم.
يوصي الأطباء باتباع نظام غذائي صحي قليل الدهون واتباع نظام تمارين مناسب للمساعدة في الحفاظ على الوزن المعتدل.
في عام 2014 ، وافقت منظمة الغذاء والدواء على استخدام دواء ميتريليبتين وهو على شكل حقن تحت الجلد، ومصمم ليكون مشابهاً لهرمون اللبتين الموجود في أجسامنا بشكل طبيعي، حيث يعتبر علاجاً تعويضياً لنقص هرمون اللبتين في حالة الضمور الشحمي الكلي (الحثل الشحمي). يساعد تجنب البلوغ المبكر عند الإناث، وتقليل ترسبات الكبد الدهنية، والتحكم في الشهية.
علاج الضمور الشحمي عند مرضى الإيدز: تتضمن الخيارات أدوية ثيازوليدين (بيوجليتازون)، وهرمون النمو، والهرمون المعزز لهرمون النمو، والميتفورمين، واللبتين البشري.
الجراحة: قد تجرى العمليات الجراحية لتحسين المظهر التجميلي.

treatment