متلازمة الشخص المتيبس | Stiff Person Syndrome

تحدث متلازمة الشخص المتيبس عندما يهاجم الجهاز المناعي لدى الشخص إنزيم ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك في الجهاز العصبي بالخطأ. يساهم هذا الإنزيم في إنتاج بروتين يسمى حمض جاما أمينوبوتيريك الذي يلعب دورًا في التحكم في حركة العضلات. [2]

لم تعرف أسباب متلازمة الشخص المتيبس بدقة حتى الآن، ولكن يعد الأشخاص الذين يعانون من أمراض مناعة ذاتية أخرى أكثر عرضة للإصابة بها، مثل: [3] [4]

• البهاق.
• داء السكري من النوع الأول.
• التهاب الغدة الدرقية.
• فقر الدم الخبيث.
• الداء البطني أو السيلياك.

اقرأ أيضًا: أنواع أمراض المناعة الذاتية

يمكن أن تصيب هذه المتلازمة جميع الفئات العمرية، ولكن عادة ما تظهر أعراض متلازمة الشخص المتيبس بين عمر 30 إلى 60 عامًا، وتشمل ما يلي: [1] [2] [3] [4]

• تيبس العضلات وتضخمها: يحدث تصلب أو تيبس في عضلات الجذع ثم ينتقل تدريجيًا إلى الأطراف ما يؤدي إلى صعوبة المشي، وعادة ما يصاحبه تضخم في العضلات. قد يأتي التصلب ثم يختفي في بداية المرض، ولكن مع تقدمه يصبح تيبس العضلات دائمًا ويتفاقم بمرور الوقت. يمكن أن يؤثر تيبس العضلات أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم في المراحل المتقدمة، مثل الوجه فيصيب العضلات المسؤولة عن المضغ أو التحدث.
• تشنج العضلات: قد يعاني المصابون بمتلازمة الشخص المتيبس من تشنجات عضلية شديدة ومؤلمة في الذراعين والساقين، وفي بعض الحالات قد تكون هذه التشنجات حادة إلى درجة إحداث كسر في العظام أو خلع المفصل. تحدث هذه التشنجات بشكل عشوائي أو نتيجة التعرض لمحفزات، مثل الضوضاء، أو البرد، أو اللمس، أو التوتر والضغط العصبي، ويمكن أن تستمر هذه التشنجات ساعات أو حتى اختفاء المحفز ثم تعود العضلات إلى الاسترخاء تدريجيًا.
• مشاكل في وضعية الجسم: يحدث تغير في وضعية الجسم بسبب تيبس العضلات، مثل انحناء الظهر.
• صعوبة المشي أو السقوط: تسبب هذه المتلازمة صعوبة المشي والحركة نتيجة تيبس العضلات وتشنجها؛ مما قد يؤدي إلى السقوط عند الوقوف أو المشي.
• مشاكل التنفس: يمكن أن تتأثر عضلات الجهاز التنفسي في حالات نادرة؛ مما يؤدي إلى مشاكل في التنفس قد تهدد الحياة.

عادة ما يعاني المصابون بمتلازمة الشخص المتيبس أيضًا من أعراض نفسية، مثل: [3] [4]

• القلق والخوف من حدوث التشنجات في الأماكن العامة.
• الرهاب والخوف من الأشياء التي تحفز حدوث التشنجات العضلية.
• الاكتئاب.

جدير بالذكر أن الأعراض النفسية قد تكون ناجمة عن الأعراض الجسدية التي يعاني منها المريض، أو بسبب تأثير المرض على إشارات المخ. [2]

اقرأ أيضًا: الأمراض المشابهة للتصلب اللويحي

يعتمد تشخيص متلازمة الشخص المتيبس على معرفة التاريخ الطبي وإجراء فحص بدني شامل للمريض، وقد يوصي الطبيب ببعض الفحوصات لاستبعاد الحالات الأخرى المشابهة وتأكيد التشخيص، ومن هذه الفحوصات: [2] [3] [4]

• اختبارات الدم: يجرى اختبار دم للكشف عن وجود الأجسام المضادة لإنزيم ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك، والتي تظهر لدى معظم مصابي متلازمة الشخص المتيبس.
• مخطط كهربية العضل: هو اختبار يجرى لقياس النشاط الكهربي في العضلات.
• التصوير بالرنين المغناطيسي: يجرى هذا الفحص لاستبعاد الحالات الأخرى التي قد تسبب أيضًا تصلب العضلات وتشنجها.
• اختبارات الكشف عن أمراض المناعة الذاتية: مثل اختبار الهيموغلوبين السكري A1C للكشف عن الإصابة بمرض السكري، أو تحليل هرمونات الغدة الدرقية للكشف عن التهاب الغدة الدرقية.

لا يمكن علاج متلازمة الشخص المتيبس نهائيًا، ولكن يساهم العلاج في التحكم في الأعراض، وإبطاء تقدم المرض، ومساعدة المصاب على العيش حياة طبيعية قدر الإمكان. [3]

تشمل طرق علاج متلازمة الشخص المتيبس ما يلي:

العلاج الدوائي

قد يصف الطبيب واحدًا أو أكثر من الأدوية التالية لعلاج تيبس العضلات وتشنجها: [1]

• مرخيات العضلات، مثل الباكلوفين (بالإنجليزية: Baclofen).
• البنزوديازيبينات، مثل الديازيبام (بالإنجليزية: Diazepam) والكلونازيبام (بالإنجليزية: Clonazepam).
• الأدوية المضادة للتشنج، مثل الجابابنتين (بالإنجليزية: Gabapentin).
• مضادات الاختلاج، مثل البريجابالين (بالإنجليزية: Pregabalin).

يمكن أن تستخدم مثبطات المناعة لتخفيف الأعراض وتقليل الحساسية للمحفزات، ومن أمثلة هذه الأدوية الريتوكسيماب (بالإنجليزية: Rituximab)، وهو من الأدوية المستخدمة في علاج بعض أمراض المناعة الذاتية. [5]

قد يوصي الطبيب أيضًا بتناول مسكنات الألم، ومضادات الاكتئاب، مثل مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية لعلاج القلق والاكتئاب المصاحب لمتلازمة الشخص المتيبس. [1] 

علاجات أخرى

يمكن أن تساهم بعض الطرق العلاجية في تقليل الأعراض والوقاية من تفاقم المرض، مثل: [1] [2] [4]

• الغلوبولين المناعي الوريدي: يؤخذ الغلوبولين المناعي الوريدي على عدة جلسات، ويهدف إلى تخفيف الأعراض عن طريق تقليل عدد الأجسام المضادة التي تهاجم الخلايا العصبية السليمة.
• فصادة البلازما: يجرى في هذا العلاج استبدال بلازما الدم بأخرى جديدة لتقليل الأجسام المضادة التي تهاجم الخلايا العصبية، وغالبًا ما يقتصر هذا النوع من العلاج على من يعانون من مشاكل في التنفس تهدد الحياة.
• زراعة الخلايا الجذعية الذاتية: لا يزال علاج متلازمة الشخص المتيبس بالخلايا الجذعية تحت التجرية، وتكمن فكرته في جمع خلايا الدم ونخاع العظم، ومن ثم مضاعفتها ونقلها مرة أخرى للجسم؛ مما يعزز تكوين خلايا مناعية جديدة لا تنتج أجسامًا تهاجم خلايا الجسم السليمة.

العلاج الطبيعي

قد يساهم العلاج الطبيعي بجانب الأدوية في علاج متلازمة الشخص المتيبس، مثل القيام بتمارين الإطالة أو تمارين البطن وأسفل الظهر تبعًا لإرشادات المعالج، حيث يهدف العلاج الطبيعي إلى: [1] [5]

• الحد من تشنج العضلات المستمر.
• تحسين الحركة والتوازن.
• تحسين وضعية الجسم والمشي.
• تخفيف الألم.

اقرأ أيضًا: علاج الشد العضلي بالأدوية والطرق الطبيعية

توجد بعض النصائح التي قد تساعد المريض على التعايش مع متلازمة الشخص المتيبس بجانب تلقي العلاج، منها: [4]

• الالتزام بتناول الأدوية بانتظام تبعًا لتعليمات الطبيب.
• الانتظام على ممارسة تمارين العلاج الطبيعي لتحسين قوة العضلات، ووضعية الجسم، وكذلك تحسين نطاق الحركة.
• تلقي الدعم الأسري والخضوع للعلاج النفسي؛ لتخفيف أعراض القلق، والاكتئاب، والفوبيا.

قد تؤدي متلازمة الشخص المتيبس إلى الإصابة بعدة مضاعفات، منها: [5]

• التعرض لإصابات خطيرة نتيجة السقوط.
• تشوه قوام الجسم.
• صعوبة المشي.
• النوبة القلبية، حيث يزيد خطر التعرض لمحفز مفاجئ من الإصابة بها.
• القلق والاكتئاب.
• الرهاب.

تجدر الإشارة إلى أن متلازمة الشخص المتيبس قد تزيد من خطر الإصابة بأنواع من السرطان، مثل سرطان الثدي، والرئة، وسرطان القولون، حيث وجد في بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة الشخص المتيبس أجسامًا مضادة لبروتين الأمفيفيسين، وهو بروتين مسؤول عن نقل الإشارات بين الأعصاب. [2]

لا يوجد شفاء من متلازمة الشخص المتيبس، ويعتمد سير المرض على شدة الأعراض ومدى الالتزام بخطة العلاج، فقد تستجيب معظم الحالات للعلاج، ومع ذلك قد يعانون مع تقدم المرض من صعوبة المشي ومشاكل في العظام، بينما يؤدي إهمال العلاج إلى حدوث إعاقة كاملة. [2] [4] [5] 

[1] Kristeen Cherney and Alina Sharon. Stiff Person Syndrome: Symptoms, Causes, and Treatment. Retrieved on the 10th of December, 2022.

[2] Mary Kugler. What Is Stiff Person Syndrome? Retrieved on the 10th of December, 2022.

[3] Christine Loconti. What to Know About Stiff Person Syndrome. Retrieved on the 10th of December, 2022.

[4] Caitlin Geng. What to know about stiff person syndrome. Retrieved on the 10th of December, 2022.

[5] Cecilia Effa. What Is Stiff Person Syndrome? Retrieved on the 10th of December, 2022.