كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز | Langerhans Cell Histiocytosis

لا يزال سبب الإصابة بكثرة المنسجات الإكسية غير معروف تماماً، ولكن أظهرت الأبحاث مؤخراً ظهور طفرات في جين BRAF V600E لدى نصف الاشخاص المصابين بكثرة منسجات لانجرهانز التي أجريت عليهم الدراسات، كما تم العثور على طفرات (أخطاء في الحمص النووي) أيضاً في الجين CD34 في الخلايا الجذعية المكونة للدم (بالإنجليزية: Hematopoietic Cell Progenitors)، وفي الخلايا المتغصنة (بالإنجليزية: Dendritic Cells) وهي أحد أنواع خلايا نخاع العظم .

يمكن أن تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بكثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز على ما يلي:

• وجود تاريخ عائلي من الإصابة بكثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز، أو الإصابة بالسرطان.
• الإصابة بالعدوى لدى حديثي الولادة.
• تعرض أحد الوالدين لبعض المواد الكيميائية.
• التدخين خاصة لدى اليافعين.
• عدم أخذ اللقاحات والمطاعيم في مرحلة الطفولة.
• تعرض أحد الوالدين لغبار الجرانيت، أو الخشب، أو المعادن.
• أن يكون الشخص من أصل إسباني.
• وجود تاريخ عائلي او شخصي من الإصابة بأمراض الغدة الدرقية.

للمزيد: علاج السرطان بالليزر

تختلف أعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز من مريض لآخر باختلاف الجزء الذي تؤثر عليه المتلازمة من الجسم، ويمكن أن تظهر الأعراض في جزء واحد من الجسم أو في العديد من الأجزاء والأعضاء، وتشمل أعراض هذا الاضطراب على ما يلي:

• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز العامة: الضعف، والتعب، وكثرة بكاء الطفل، وعدم زيادة وزنه، والحمى.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في العظام: تشمل الأعراض في العظام على ظهور الآفات في العظام، وهي أي خلل أو تلف يحدث في الأنسجة نتيجة للمرض، وألم العظام، والعرج.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في الجهاز العصبي المركزي: تشمل الأعراض على كثرة التبول، والعطش المفرط، والدوخة، والتقيؤ، والصداع، ومشاكل الذاكرة، ومشاكل الكلام.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في الرئة، والكبد، والطحال: تشمل الأعراض على أعراض اختلال وظائف هذه الأعضاء، ومنها انتفاخ البطن نتيجة لتراكم السوائل في البطن، واصفرار لجلد، والحكة، وصعوبة التنفس، وسهولة الإصابة بالنزيف أو الكدمات، وانهيار الرئة، والسعال الجاف، وازرقاق الجلد، وألم الصدر.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في الجلد: من الأعراض المحتمل ظهورها على الجلد نتيجة لاضطراب كثرة منسجات لانجر هانس الطفح الجلدي، وتقشر الجلد.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في الأذن: تشمل الأعراض التي يمكن أن تظهر نتيجة لمهاجمة الأذن على كثرة إفرازات الأذن، وإصابة الأذن بالعدوى المزمنة.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في العين: من الممكن أن تشمل أعراض العيون على انتفاخ العينين، ومواجهة الطفل لمشاكل في الرؤية.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في الفم والأسنان واللثة: تشمل الأعراض التي تظهر على الأسنان واللثة على تخلخل الأسنان أو سقوطها، وتورم اللثة، وظهور التقرحات على سقف الفم، أو في باطن الخد، أو على الجزء الداخلي من الشفاه.
• اعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز في العقد الليمفاوية والغدة الزعترية: تشمل الأعراض على صعوبة التنفس، وتضخم الغدد الليمفاوية، والإصابة بمتلازمة الوريد الأجوف العلوي (بالإنجليزية: Superior vena cava syndrome) التي تسبب صعوبة التنفس، وتورم العنق، والذراعين والوجه.

عادة ما يبدأ تشخيص الإصابة باضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز بمعرفة التاريخ الطبي للمريض، وإجراء الفحص البدني، ويمكن أن تشمل طرق التشخيص الأخرى على ما يلي:

• أخذ خزعة من الجزء المتأثر بالاضطراب مثل العظام، والكبد، وغيرها.
• إجراء فحص تعداد الدم الشامل.
• فحص لوحة الأيض الشاملة (بالإنجليزية: Comprehensive Metabolic Panel).
• فحص تخثر الدم.
• تحليل البول في الصباح الباكر.
• تصوير البطن بالموجات الفوق صوتية.
• تصوير العمود الفقري، والدماغ بالرنين المغناطيسي.
• تصوير العمود الفقري بالأشعة السينية.
• تصوير الجمجمة والحجاج بالرنين المغناطيسي، أو بالتصوير المقطعي.

للمزيد: كيفية علاج الأورام السرطانية بالأشعة

يختلف علاج كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز باختلاف موقع الجسم الذي تنشط فيه الحالة، ويعتمد أيضاً على تأثر جزء أو عضو واحد، أو مجموعة أعضاء أو أجزاء بمهاجمة خلايا المنسجات.

يشمل علاج الأجزاء المنفردة باضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز على ما يلي:

علاج كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز في العظام

يشمل علاج الم العظام على ما يلي:

• حقن الستيرويد مثل التريامسينولون أسيتونايد (بالإنجليزية: Triamcinolone Acetonide) في الآفات العظمية لتخفيف الألم، ويمكن أيضاً استخدام حمض الزوليدرونك (بالإنجليزية: Zoledronic Acid) لتعويض التلف الحادث للعظام.
• فينبلاستين (بالإنجليزية: Vinblastine) وبريدنيزولون لعلاج الحالات المبكرة من الآفات العظمية التي تتطلب العلاج الفوري.
• العلاج الإشعاعي للآفات العظمية الكبيرة التي لا يمكن الوصول إليها أو التي يكون موقها خطير. تعالج الآفات في العديد من العظام باستخدام إندوميثاسين (بالإنجليزية: Indomethacin)، والستيرويدات.

علاج كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز في الجلد

علاج الآفات الجلدية الموضعية الناجمة عن كثرة المنسجات بطرق العلاج التالية:

• الستيرويدات الموضعية مثل كريم موميتـازون فيروات (بالإنجليزية: Mometasone Furoate)، أو تريامسينولون (بالإنجليزية: Triamcinolone)، أو فلوسينولون (بالإنجليزية: Fluocinolone).
• في الحالات الشديدة من إصابة الجلد يمكن استخدام محلول الخردل النيتروجيني الموضعي (بالإنجليزية: Nitrogen Mustard).
• يمكن ايضاً للعلاج بالأشعة الفوق بنفسجية بالإضافة إلى ميثوكزالين (بالإنجليزية: Methoxsalen) الموضعي أو عن طريق الفم قبل جلسة العلاج بالأشعة فوق البنفسجية بساعتين أن يكون فعال في علاج الآفات الجلدية المتعددة.

علاج كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز في الغدد الليمفاوية

يعد الاستئصال الحل الأمثل عندما تكون هناك عقدة لمفاوية واحدة مصابة باضطراب كثرة التنسج لخلايا لانجرهانز، ويمكن علاج تضخم الغدد الليمفاوية من خلال دورة قصيرة من العلاج بالستيرويدات، وقد تتطلب العقد الليمفاوية المقاومة للعلاج بالعلاج الكيميائي.

علاج كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز في الرئة

تتطلب إصابة الرئة باضطراب كثرة التنسج لخلايا لانجرهانز التوقف عن التدخين فوراً للمدخنين، وقد تكون هناك حاجة لاستخدام العلاج الكيميائي كلادريبين (بالإنجليزية: Cladribine).

علاج كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز في اجزاء متعددة

يلجأ الأطباء للعلاج الكيميائي عندما تهاجم خلايا المنسجات أكثر من جزء في الجسم في نفس الوقت، كما يمكن أن تكون الستيرويدات فعالة بشكل عام في علاج إصابة الأجزاء المتعددة، وعادة ما يتم استخدام جرعات منخفضة إلى متوسطة من العلاج الكيميائي ميثوتركسيت (بالإنجليزية: Methotrexate)، وبريدنيزون (بالإنجليزية: Prednisone)، وفينبلاستين (بالإنجليزية: Vinblastine).

للمرضى الذين يعانون من إصابة العديد من الاعضاء معاً يستخدم دواء 2- دي أوكسي أدينوسين (بالإنجليزية: 2-Chlorodeoxyadenosine)، ولا يستخدم هذا العلاج للمرضى الذين يعانون من الإصابات غير الخطيرة في مجموعة من الأعضاء.

أما المرضى الذين يعانون من الإصابات السيئة جداً في مجموعة من الأعضاء والذين لا يستجيبون لطرق العلاج التقليدية، فقد يكون زرع الخلايا الجذعية من طرق العلاج الواعدة والفعالة.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 100% مع العلاج للمرضى الذين يعانون من إصابة جزء واحد من الجسم، وللمرضى الذين يعانون من إصابة عدة أجزاء في الجسم، ولكن دون إصابة الأعضاء.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 75% للمرضى الذين يعانون من إصابة الأعضاء، وتعتبر الوفاة نادرة بين المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الأولي، وتعد إعادة الإصابة بالمرض أو إعادة تنشيط المرض حالة شائعة بين المرضى الذين يعانون من اضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز.

للمزيد: العلاج الكيمياوي: خرافات ومعتقدات خاطئة

Christopher R Shea. Langerhans Cell Histiocytosis Treatment & Management. Retrieved on the 16th of June, 2021, from:

https://emedicine.medscape.com/article/1100579-overview#a5

Cancer.gov. Langerhans Cell Histiocytosis—Patient Version. Retrieved on the 16th of June, 2021, from:

https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq

Jeffrey M. Lipton.Langerhans Cell Histiocytosis. Retrieved on the 16th of June, 2021, from:

https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/histiocytic-syndromes/langerhans-cell-histiocytosis