متلازمة كوغان ريس | Cogan Reese Syndrome

لا يزال سبب حدوث متلازمة كوجان غير معروف تحديداً، ولكن مؤخراً تم الاعتقاد أن السبب في متلازمة كوغان هو سبب مناعي ذاتي بسبب الحساسية الزائدة للجهاز المناعي لإحدى المعديات بجانب التهاب الأوعية الدموية. ومن المحتمل أن يكون السبب عدوى فيروسية أو بكتيرية تسببت في خروج أجسام مضادة وتطور الأمر إلى خلل مناعي بعد هذه العدوى.

تحدث الإصابة بمتلازمة كوجان لدى الرجال والنساء في أعمار تتراوح بين 20 - 40 عاماً، ولا يوجد دليل على أن متلازمة كوغان ريس يمكن أن تكون مرض وراثي.

هناك أعراض مختلفة لمتلازمة كوغان ريس، وتشمل:

• التهاب القرنية الخلالي، والذي يسبب التهاب في أنسجة القرنية والغشاء النقي الذي يغطي العينين من الأمام.
• وجود دموع في العينين باستمرار.
• احمرار مصحوب بألم في العينين.
• حساسية العين للضوء.
• التهاب الأذنين، وقد يحدث بعد عامين تقريباً من التهاب العينين.
• دوخة وصداع، وألم بالرأس.
• طنين الأذن.
• اختلال التوازن.
• فقدان السمع.

يمكن أن تشمل الأعراض أيضاً ارتفاع درجة الحرارة ونزول الوزن، ومع مرور الوقت تتطور الأعراض إلى ما يلي:

• ضعف عام وإعياء.
• صداع.
• ألم بالمفاصل.
• طفح جلدي.
• ألم في الذراع.
• ضيق تنفس.
• تضخم في الخلايا الليمفاوية.

اقرأ أيضاً: التهاب الغدد الليمفاوية خلف الأذن

يعد الفحص السريري للمريض هو أساس التشخيص لمتلازمة كوغان ريس، ولا يوجد اختبار معملي محدد للكشف عن متلازمة كوغان.

يقوم الطبيب باستبعاد وجود عدوى مسببة للالتهاب، ويفحص طبيب العيون العين بالليزر أو بالمصباح الخاص بالفحص واضعاً في الاعتبار عدة عوامل، منها التاريخ المرضي المفصل للمريض، والفحص البدني، والاختبارات المعملية. وأحياناً يطلب الطبيب إجراء الرنين المغناطيسي.

يعتمد علاج متلازمة كوغان ريس على حسب حالة المريض ومدى تقدم المرض لديه. يبدأ عادةً العلاج بالمضادات الحيوية ومدرات البول (بالإنجليزية: Diuretics)، وذلك حتى يتأكد الطبيب أن الالتهابات ليست بسبب إصابة بكتيرية.

يشمل علاج متلازمة كوغان مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (بالإنجليزية: NSAID)، والقطرات الموضعية أو التي تأخذ بالفم. ويتضمن العلاج أيضاً على الكورتيزون وذلك لعلاج التهاب الأوعية الدموية الذي يسبب التهابات الأذنين والعينين. وعادةً يتحسن المريض في خلال العشر أيام الأولى من تناول العلاج.

اقرأ أيضا: فوائد الكورتيزون ومخاطر استخدامه

في الحالات المتقدمة من متلازمة كوغان ريس يتم اللجوء إلى التدخلات الجراحية، مثل:

• زراعة القرنية

في حالة عدم قدرة الأدوية على علاج متلازمة كوغان وفقد البصر نتيجة تقدم المرض، فإن عملية زراعة القرنية (بالإنجليزية: Corneal Transplantation) تساعد على استعادة البصر مرة أخرى، وهي عملية يتم فيها استبدال القرنية المصابة للمريض بقرنية متبرع آخر.

• زراعة قوقعة الأذن

في حالة الالتهاب الشديد بالأذن وتلفها وفقد السمع، يقوم جراح الأذن بإجراء عملية زراعة القوقعة (بالإنجليزية: Cochlear Implant)، وهو جهاز يمكن المريض من السمع مرة أخرى حيث يرسل الإشارات الصوتية للعصب السمعي في الدماغ.

تعتبر الإصابة بمتلازمة كوغان ريس نادرة الحدوث بين أمراض المناعة الذاتية، ولكن تؤدي الإصابة بها وتطور الحالة إلى مشاكل صحية حرجة في العين والأذن، مثل فقدان البصر والسمع. أما تسبب متلازمة كوغان بالوفاة فنادر الحدوث أو يكاد يكون منعدم الحدوث.

Lana Bandoim. Cogan Syndrome. Retrieved on the 21^st of June, 2020, from:

https://www.healthline.com/health/cogans-syndrome

Vasculitisfoundation.org. Cogan Syndrome. Retrieved on the 21^st of June, 2020, from:

https://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/cogans-syndrome/#1545131949970-74340d2b-1c5e

Orpha.net. Cogan Syndrome. Retrieved on the 21^st of June, 2020, from:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=1467

Vasculitis.org. Cogan Syndrome. Retrieved on the 21^st of June, 2020, from:

https://www.vasculitis.org.uk/about-vasculitis/cogans-syndrome