متلازمة هارادا | Harada's syndrome

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو متلازمة هارادا

متلازمة هارادا مرض نادر غير معروف الأسباب، يصيب أعضاء متعددة في الجسم تشمل: العيون، والآذان، والجلد، وأغشية السحايا المحيطة بالدماغ والنخاع الشوكي. يعتقد الباحثون أنّ أحد مسببات هذا المرض هي استجابة مناعية غير طبيعية لمستضدات الكريات البيض، حيث يتواجد هذا المركب في الكروموسوم السادس ويتفاعل مع الأجسام المضادة، وينتج عن هذا التفاعل خلل جيني قد يعرض الشخص للإصابة بهذا المرض.

ويعتقد الباحثون أيضاً بوجود استعداد جيني للإصابة بهذا المرض، حيث إنّه قد يصيب أكثر من فرد للعائلة الواحدة، وفي بعض الأحيان قد يحمل الشخص الجينات المسؤولة عن الاصابة بالمرض ولكن تظهر الأعراض فقط عندما تتوفر عوامل بيئية خاصة مسببة للمرض.

اعراض متلازمة هارادا

تبدأ الأعراض بوجود صداع شديد جداً حول منطقة العينين، حيث يكون هذا الصداع مصاحباً بالدوار وبنوبات من التقيؤ، قد تستمر هذه الأعراض لعدة اسابيع، وتكون متبوعة بالتهاب قزحية العين وعدم وضوح الرؤيا.

هذه الأعراض قد تظهر في العينين في وقت واحد وأحياناً تظهر في عين واحدة وتتبعها العين الثانية بعد ذلك بأيام. في بعض الأحيان ينتج عن هذه الأعراض انفصال الشبكية الذي يؤدي إلى فقدان البصر.

المرحلة المزمنة للمرض تبدأ بعد عدة أسابيع من ظهور الأعراض الاولى، حيث تتميز هذه المرحلة بحصول تغيرات في العينين والجلد.

تغيرات العين قد تشمل فقدان الصبغات الموجودة في طبقة العين الغنية بالأوعية الدموية المغذية للشبكية (غلاف العين المشيمي)، إضافة إلى ظهور عقيدات صفراء صغيرة في بعض أجزاء الشبكية.

أمّا التغيرات الجلدية فإنّها تشمل ظهور بقع بيضاء اللون ناتجة عن فقدان الخلايا المنتجة لصبغة الميلانين (البهاق)، بحيث تتوزع البقع البيضاء عادة في منطقة الرأس حول الجفون وفي منطقة الجذع، وقد تستمر المرحلة المزمنة للمرض من عدة أشهر الى بضع سنوات.

هناك أعراض مشابهة لأعراض مرض هارادا وقد تحصل بالتزامن معه:

داء الثعلبة: والذي يكون عادة مجهول السبب ويتركز في منطقة الرأس والوجه، ولكن قد يشمل جميع أجزاء الجسم.
البهاق: والذي يتميز بوجود مناطق في الجلد تقل فيها الصبغة الجلدية، وتكثر هذه المناطق في الوجه والجذع والأرجل.
الزرق: والذي يعتبر من الأعراض الثانوية لمرض هارادا، و يسبب الزرق ارتفاعاً في ضغط العين، والذي قد يؤثر بدوره على العصب البصري ممّا قد يؤدي إلى فقدان البصر إذا ترك بدون علاج، لذلك ينصح المرضى بالانتباه إلى وجود أعراض مختلفة مثل: عدم وضوح الرؤية، وظهور هالات ملونة حول مصادر الضوء، وفقدان الرؤية الجانبية بما يعرف بـ (الرؤية النفقية).

symptoms

هناك أعراض مشابهة لأعراض مرض هارادا وقد تحصل بالتزامن معه:

داء الثعلبة: والذي يكون عادة مجهول السبب ويتركز في منطقة الرأس والوجه، ولكن قد يشمل جميع أجزاء الجسم.
البهاق: والذي يتميز بوجود مناطق في الجلد تقل فيها الصبغة الجلدية، وتكثر هذه المناطق في الوجه والجذع والأرجل.
الزرق: والذي يعتبر من الأعراض الثانوية لمرض هارادا، و يسبب الزرق ارتفاعاً في ضغط العين، والذي قد يؤثر بدوره على العصب البصري ممّا قد يؤدي إلى فقدان البصر إذا ترك بدون علاج، لذلك ينصح المرضى بالانتباه إلى وجود أعراض مختلفة مثل: عدم وضوح الرؤية، وظهور هالات ملونة حول مصادر الضوء، وفقدان الرؤية الجانبية بما يعرف بـ (الرؤية النفقية).

كيف يتم تشخيص متلازمة هارادا؟

معايير التشخيص لمتلازمة هارادا تعتمد على وجود أعراض التهابية في كلتا العينين مع عدم وجود تاريخ مرضي بإصابة أو جراحة للعين.

قسّم بعض الأخصائيين المرض إلى ثلاثة أقسام لتساعد في تشخيصه:

مرض هارادا المتكامل: حيث يتميز بوجود التهاب المشيمية المنتشر في كلتا العينين، مع انفصال الشبكية وقد تحدث عند بعض المرضى حالات لالتهاب القزحية والجسم الهدبي.
المرض الكامل قد يشمل وجود علامات عصبية أخرى مثل: طنين الأذن، وتيبس العنق، وكثرة خلايا سائل النخاع الشوكي. إضافة إلى ظهور بقع بيضاء في منطقة الرأس والجذع وفقدان الشعر مع ابيضاض الشعر والرموش والجفون.
مرض هارادا غير المتكامل: والذي يتميز بوجود أعراض مشابهة للنوع المتكامل من ناحية الأعراض التي تصيب العينين، ولكن هذا النوع يشمل الأعراض الجلدية دون العصبية أو العكس، فنجد المريض يعاني من أحد هذين العرضين دون الآخر.
مرض هارادا المحتمل: والذي يتميز بأعراض العين المشابهة للنوع المتكامل مع عدم وجود أعراض جسدية وعصبية مرافقة.

diagnosis

قسّم بعض الأخصائيين المرض إلى ثلاثة أقسام لتساعد في تشخيصه:

مرض هارادا المتكامل: حيث يتميز بوجود التهاب المشيمية المنتشر في كلتا العينين، مع انفصال الشبكية وقد تحدث عند بعض المرضى حالات لالتهاب القزحية والجسم الهدبي.
المرض الكامل قد يشمل وجود علامات عصبية أخرى مثل: طنين الأذن، وتيبس العنق، وكثرة خلايا سائل النخاع الشوكي. إضافة إلى ظهور بقع بيضاء في منطقة الرأس والجذع وفقدان الشعر مع ابيضاض الشعر والرموش والجفون.
مرض هارادا غير المتكامل: والذي يتميز بوجود أعراض مشابهة للنوع المتكامل من ناحية الأعراض التي تصيب العينين، ولكن هذا النوع يشمل الأعراض الجلدية دون العصبية أو العكس، فنجد المريض يعاني من أحد هذين العرضين دون الآخر.
مرض هارادا المحتمل: والذي يتميز بأعراض العين المشابهة للنوع المتكامل مع عدم وجود أعراض جسدية وعصبية مرافقة.

علاج متلازمة هارادا

إنّ مفتاح النجاح للعلاج هو الاستخدام المبكر والمشدد للكورتيزون، حيث يعاني المرضى الذين تأخروا بالبدء بعلاجهم من أعراض أكثر شديدة، ومن تأخر في الشفاء، كما وهم أيضاً معرضون الى تحول المرض إلى حالة مزمنة، والتي قد تحتاج إلى المراقبة الطبية المستمرة التي تمتد لعدة سنوات، أمّا التغيرات الجلدية المصاحبة للمرض فيجب أن تعالج بطريقة مشابهة لعلاج البهاق.

قد يحتاج المصاب بالمرض لتدخل جراحي فيما يتعلق بعلاج الزرق الذي قد يصاحب مرض هارادا، وأيضاً قد يحتاج إلى عملية قطع القزحية في سبيل مواجهة مشكلة ارتفاع ضغط العين.