متلازمة كريست | Crest syndrome

يرتبط هذا المرض بالوراثة، ويصيب النساء أكثر من الرجال، كما ينتشر عند أفراد العِرق الأسود أكثر من الأبيض. كما أنّ التّعرض للسموم يحرّض حدوثها في حال وجود استعداد عائلي للإصابة.

تسمى متلازمة كريست بهذا الاسم نسبةً للأحرف الأولى من الأمراض التي ترتبط بها وتسبب أهم مظاهرها، وهي:

• (C) ترسبات الكالسيوم في النسيج.
• (R) ظاهرة رينود، وفيها يصبح جلد اليدين والقدمين أبيضاً أو مزرقّاً نتيجة التعرض للبرد أو القلق، وتحدث نتيجة وجود تليّفٍ حول الأوعية الدموية مما يسبب تضيّقاً فيها.
• (E) ضعف حركة المريء، وهو الأنبوب العضل الذي يصل بين البلعوم والمعدة، مما يسبب صعوبةً في البلع واضطراباتٍ هضمية.
• (S) تصلّب الجلد، فتبدو الأصابع سميكةً وقاسيةً؛ وذلك بسبب وجود زيادةٍ في الكولاجين داخل طبقات الجلد، ويصيب تصلّب الجلد الأطراف، وبخاصةٍ تحت الكوع والركبة، كما يمكن أن تصيب الوجه والرقبة.
• (T) توسّع الشعريات: حيث تظهر الأوعية الدموية المتورّمة على شكل بقعٍ حمراءَ صغيرةٍ على اليدين والوجه.

تترافق متلازمة كريست بمجموعة من الأعراض ومنها:

• الأعراض الهضمية: صعوبة البلع، أو الحرقة، أو الإسهال، أو الإمساك، أو النفخة، أو سوء التغذية.
• الأعراض الجلدية: مثل التقرّحات حول الأصابع والتي يمكن أن تتطوّر للغرغرينا.
• الأعراض القلبية: والتنفسية مثل اضطراب في نظم القلب.
• الأعراض الكلوية: مثل الإصابة بحصيّات في الكلية، أو ارتفاع التوتر الشرياني، أو قصور الكلية.
• المشاكل السنيّة: حيث أن ارتجاع الحمض من المعدة يمكن أن يسبب تآكلاً في ميناء الأسنان وتخرّباً فيها، كما يمكن لقساوة جلد الوجه أن تجعل من تنظيف الأسنان والحفاظ على الصحة الفموية أمراً صعباً.
• جفاف العينين.

يعتبر تشخيص متلازمة كريست أمراً صعباً، حيث تتشابه الأعراض بشكلٍ كبيرٍ مع العديد من أمراض المناعة الذاتية، وقد يترافق المرضانُ سوياً، فمن الشائع الإصابة بمتلازمة كريست بالتزامن مع الإصابة بالتهاب العضلات، أو الذئبة، أو التهاب المفاصل.

يعتمد التشخيص عادةً على الأعراض النمطية (وجود التكلسات، وظاهرة رينود، واضطرابات المريء، وتصلُّب الجلد، وتوسع الشعيرات)، ويكفي وجود اثنين من الأعراض المذكورة لوضع التشخيص.
يحتاج الطبيب لمجموعةٍ من الفحوصات المخبرية والشعاعية ليتمكن من وضع التشخيص الدقيق والعلاج، ومنها:

• التحاليل الدموية المخبرية: مثل تحليل عيار أضداد النوى ANA.
• خزعة الجلد: بالرغم من فائدة الخزعات، إلا أنها لا تكفي وحدها لتأكيد التشخيص.
• اختبارات تقييم حركة المريء.
• اختبارات إضافية لتحديد إصابة الرئة، والقلب، والجهاز الهضمي.
• صور شعاعية لتأكيد وجود التكلّسات.

لسوء الحظ، لا يوجد حتى اليوم علاج شافٍ لمتلازمة كريست، وتركز معظم العلاجات المتوافرة على تخفيف الأعراض، ويتم تحديد العلاج بناءً على حالة المريض وحدّة الأعراض.

• علاج التكلسات: يوجد مجموعة واسعة من العلاجات الدوائية، ويمكن أن تكون الجراحة خياراً متاحاً لإزالة التكلسات وبخاصةٍ عندما تسبب إعاقةً في الحركة، وقد يكون بتر الأصابع ضرورياً في حال الإصابة بالغرغرينا.
• علاج ظاهرة رينو: يجب تجنب العوامل المحرّضة مثل التدخين، أو استخدام بعض الأدوية مثل حاصرات بيتا، واستخدام المعدات الاهتزازية، والتعرض للبرد، والمحافظة على الجسم دافئاً ما أمكن ذلك. ويمكن لبعض الأدوية مثل حاصرات قنوات الكالسيوم، أو النتروجليسرين الموضعي أن يحسّن الحالة.
• عسر الهضم المريئي: يمكن لحمية غذائية جيدة أن تحسّن الأعراض، وتشمل تجنّب الأطعمة التي تُحْدِث أو تزيد من عسر الهضم، كما يمكن أن يكون العلاج الدوائي فعالاً. في الحالات الشديدة، ويمكن للجراحة أن تساعد في تخفيف الأعراض وبخاصةٍ في حالات تضيّق المريء الشديد.
• تصلُّب الجلد: نادراً ما يكون تصلُّب الجلد شديداً بحيث يستدعي العلاج، لكن في الحالات الشديدة يمكن للعلاج الدوائي بالكورتيزون، أو الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية، أو د-بنسيلامين، أو الأدوية المثبطة للمناعة أن يكون مفيداً.
• توسُّع الأوعية الدموية: يعتبر العلاج تجميلياً بالدرجة الأولى، ويمكن للعلاج الهرموني أن يكون مفيداً، كما يمكن للعلاج بالليزر أن يخفف من التوسعات ويحسن الحالة.

ماهي التدابير الإضافية للعناية بمريض متلازمة كريست؟

من الشائع إصابة مرضى متلازمة كريست بالاكتئاب، أو القلق، أو الاضطرابات النفسية، لذا يعتبر العلاج النفسي الداعم والباكر هاماً في الكثير من الحالات.
هناك مجموعة من التدابير الإضافية التي ينبغي الانتباه لها:

• العلاج الفيزيائي وممارسة الحركات البسيطة بشكل متكرر هاماً للحفاظ على مرونة الأصابع وعضلات الوجه. وفي الحالات الشديدة، يمكن اللجوء لاستعمال أجهزة مساعدةٍ خاصةٍ للقيامِ بالحركات اليومية.
• تجنّب التعرض للبرد، وارتداء القفازات، والجوارب الحرارية، والأحذية الملائمة، والحرص على ارتداء ملابس دافئة مناسبة. وقد يكون ارتداء عدّة طبقاتٍ أمراً مفيداً لتحقيق عزلٍ حراري مناسب.
• الإقلاع عن التدخين؛ لأن النيكوتين يضيّق الأوعية الدموية، مما يسبب تفاقماً في ظاهرة رينو.
• تجنّب الأطعمة القاسية والصلبة، ومضغ الطعام جيداً عند وجود صعوباتٍ في البلع.
• تناول وجباتٍ صغيرةٍ ومتكررةٍ، وتجنّب الأطعمة الحارّة، والدهون، والشوكولاتة، والكافيين، والكحول.
• تجنّب ممارسة التمارين الرياضية قبل أو بعد تناول الطعام مباشرةً، لأن ذلك يفاقم من أعراض الحرقة.
• استخدام الكريمات المرطِّبة للجلد بشكلٍ دائمٍ.
• الحفاظ على رطوبة الجو في المنزل لتخفيف الأعراض الجلدية والتنفسيّة.

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12430/crest-syndrome
https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/crest-syndrome https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/crest-syndrome/symptoms-causes/syc-20355535 https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/bones-joints-and-muscles/scleroderma/types.html
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=90290