التليف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثية (أي تنتقل من الأباء للأبناء عبر الجينات) التي تصيب الغدد الإفرازية المسؤولة عن تصنيع و إفراز المخاط و العرق، إذ يصبح المخاط ذو طبيعة سميكة جدًا، و يؤثر التليف الكيسي بشكل رئيسي على الرئتين و البنكرياس و قد يصيب الأعضاء الأخرى كالكبد. طبيعة المخاط السميكة لدى هؤلاء المرضى يوفر بيئة مناسبة لنموّ البكتيريا ممّا يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المختلفة وخاصة الرئتين، كما أنه يعمل على انسداد قنوات البنكرياس التي تفرز الإنزيمات الهاضمة للدهون و البروتينات وبالتالي يؤثر على امتصاصها عبر الأمعاء، هذا يتسبب بمشاكل سوء التغذية، انتفاخ البطن والإمساك، أمّا الغدد العرقية فتفرز العرق المالح (وهنا أول ما تلاحظه الأم خلال تقبيل الطفل الشعور بطعم مالح) وهذا بسبب اختلال افراز الأيونات المختلفة، كما قد يتسبب بمشاكل صحية كالجفاف، كما أنّ التليف الكيسي يزيد من فرصة الإصابة بالسكري ، هشاشة العظام و العقم عند الذكور.
السبب المعروف والذي يؤدي للإصابة بالتليف الكيسي هو الوراثة إذ تنتقل الجينات المصابة من الأهل للأبناء، إذ يُصاب المرضى الحاملين لنسختين من الجين المُصاب إحداها من الأب والأخرى من الأم، بينما الحاملين نسخة واحدة من الجين يُسمى بالحامل للجين يكون إحدى الأبوين حامل للجين أو مصاب بالتليف الكيسي، كما أنّ الأطفال الحاملين لنسختين من الجين المُصاب هم عرضة لما يلي:
الخلل الجيني في الجين (CFTR) المحمول على الكروموسوم 7 والمسؤول عن تصنيع البروتين المسؤول عن التحكم و السيطرة بحركة الماء والأيونات (الصوديوم والكلور) وطبيعة المخاط.
تظهر علامات وأعراض الإصابة بالتليف الكيسي بشكل واضح في السنة الاولى من العمر، وقد تختلف الأعراض من شخص لآخر؛ فقد تتحسن مع الوقت، وقد تسوء مع الوقت عند أشخاص أخرين، واحيانًا قد لا تظهر الأعراض إلّا عندما يبلغ، و تختلف من شخص لآخر و تتمثل بـ : أعراض التليف الكيسي التنفسية
أعراض التليف الكيسي الهضمية
أعراض التليف الكيسي الأخرى
عادةُ يُشخص التليف الكيسي في عمر السنتين، ويكون تشخيص التليف الكيسي كالتالي: في الأسبوع العاشر من الحمل باستخدام عينة من المشيمة، يتم أخذ عينة من السائل الكوريوني حيث يقوم الطبيب بإدخال أنبوب رفيع جدًا وأخذ العينة فحص جين CFTR. وذلك بأخذ عينة من الدم الطفل حديث الولادة والكشف عن مستوى التربسنوجن الفعال مناعيًا (immunoreactive trypsinogen) إذ يكون مرتفعًا لدى حديثي الولادة المُصابون بالتليف الكيسي. هو قياس مستوى الأملاح في العرق، إذ يكون مرتفعًا عند الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي. وذلك بأخذ عينة من الدم أو اللعاب وإجراء الإختبارات اللازمة للكشف عن الجين المُسبب للتليف الكيسي.
تشخيص التليف الكيسي قبل الولادة
فحص حديثي الولدة.
اختبار العرق (sweat test)
الفحص الجيني (genetic test)
يعتبر علاج مرض التليف الكيسي من الأمور الصعبة التي تحتاج إلى طبيب مختص بالجهاز التنفسي وطبيعة هذا المرض. لا يوجد علاج لتليف الكيسي، ولكن يتم صرف علاجات للتخفيف من حدة الأعراض، ومن العلاجات المستخدمة لعلاج التليف الكيسي ما يلي: وهنا نؤكد انها تعتمد على نوع العدوى التي يصاب بها المريض، ويتم وصفها لمنع وعلاج التهابات الرئة. كالستيرويدات : هيدروكورتيسون Hydrocortisone، للتخفيف من انتفاخ المجاري التنفسية ومنع حدوث مضاعفات والتهاب. ( أنزيم لايبيز التي تفرزه البنكرياس و يوجد على شكل كبسولات) علاج اضطرابات الجهاز التنفسي
العلاجات الدوائية:
المضادات الحيوية
مضادات الالتهاب
أنزيمات محفزة للهضم
العلاجات المساعدة:
يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض: يجب مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي:
التليف الكيسي مرض منقول وراثيًا لذلك لا يوجد تعليمات محددة يمكن اتباعها للوقاية من المرض لكن نشدد على أهمية اتباع التعليمات المذكورة سابقًا للتعايش مع المرض.
من المضاعفات التي يمكن حدوثها نتيجة الإصابة بالتليف الكيسي:
يعد مآل الشفاء من هذا المرض جيدا إذا تلقى المريض العلاج الدوائي او الجراحي المناسب بالإضافة لإلتزام بتعليمات التعايش مع المرض.
About Cystic Fibrosis, www.cff.org , From" https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/ , Edited at : 28-1-2019 Cystic fibrosis, "www.mayoclinic.org", From: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/diagnosis-treatment/drc-20353706 , Edited at : 28-1-2019
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.