متلازمة لينش

Lynch Syndrome

 متلازمة لينش

ما هو متلازمة لينش

متلازمة لينش (بالإنجليزية: Lynch Syndrome) التي تعرف أيضاً باسم سرطان القولون والمستقيم غير السلائلي الوراثي (بالإنجليزية: Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer or HNPCC)، تعرف هذه المتلازمة بزيادتها لخطر الإصابة بالعديد من أنواع السرطان، بسبب الاستعداد الوراثي لدى الشخص المصاب بها للإصابة بأنواع معينة من السرطان.

تعد متلازمة لينش من أكثر متلازمات السرطان الوراثية شيوعًا، ويمكن أن يكون أي شخص حامل للتغيرات في الجين المرتبط بمتلازمة لينش إذا كان واحد أو أكثر من أفراد أسرته يعاني من سرطان القولون والمستقيم، أو سرطان بطانة الرحم.

تشير التقديرات إلى أن شخص واحد من كل 300 شخص قد يكون حامل للتغيرات الجينية المرتبطة بمتلازمة لينش، ومن المرجح أن يصاب هؤلاء الأشخاص بأنواع متعددة من السرطان في سن مبكرة.

أنواع السرطانات التي تزيد متلازمة لينش من خطر الإصابة بها

تشمل أنواع السرطانات التي تزيد متلازمة لينش من خطر الإصابة بها على ما يلي:

  • سرطان المعدة (بالإنجليزية: Stomach Cancer).
  • سرطان المسالك البولية (بالإنجليزية: Urinary Tract Cancer) ويشمل على سرطان الحالب والمثانة وحويضة الكلية.
  • سرطان المسالك الكبدية الصفراوية (بالإنجليزية: Hepatobiliary Tract Cancer) ويشمل على سرطان الكبد والقنوات الصفراوية.
  • سرطان القولون والمستقيم.
  • سرطان الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي (بالإنجليزية: Brain or Central Nervous System Tumor).
  • سرطان الأمعاء الدقيقة (بالإنجليزية: Small Bowel Cancer).
  • سرطان المبيض (بالإنجليزية: Ovarian Cancer).
  • سرطان البنكرياس (بالإنجليزية: Pancreatic Cancer).
  • سرطان بطانة الرحم (بالإنجليزية: Endometrial Cancer).

تعد متلازمة لينش من المتلازمات الوراثية الصبغية السائدة (بالإنجليزية: Autosomal Dominant Disorder)، مما يعني أن الشخص يحتاج لجينن واحد يحمل طفرة (خلل أو خطأ) سواء من الأب أو الأم حتى يصاب بهذه المتلازمة، وتحدث نتيجة للعديد من الطفرات التي تحدث للجينات المسؤولة عن تصحيح التغيرات في الشيفرة الوراثية المسماة بجينات إصلاح عدم التطابق ( بالإنجليزية: Mismatch Repair Genes)، وهذه الجينات هي MLH1،MSH2 ،MSH6 ،PMS2 ،EPCAM مما يزيد من خطر إصابة الشخص بنسبة 70-80% بسرطان القولون والمستقيم (بالإنجليزية: ColoRectal Cancer or CRC).

تحتوي الجينات على الحمض النووي الذي يحتوي على الأوامر اللازمة لجميع العمليات التي تحدث في الجسم، ويتم استنساخ هذا الحمض النووي أثناء عملية نمو وانقسام الخلايا في الجسم، كما تتمتع الخلايا أيضاً بآلية للتعرف على الأخطاء التي تحدث أثناء عملية نسخ الخلايا وتقوم بإصلاحها، ولكن لدى الأشخاص الذين يحملون جين متلازمة لينش لا تتمكن الخلايا من التعرف على الأخطاء التي تحدث في عملية نسخ الخلايا ولا تقوم بإصلاحها، ويؤدي تراكم هذه الاخطاء في النهاية إلى تحول الخلايا إلى خلايا سرطانية تنمو وتتراكم دون أن تموت، مما يؤدي إلى تطور الورم، بسبب الضرر في الكبير في الجينات بداخلها.

لا تحمل جميع العائلات الطفرات الجينية المسؤولة عن الإصابة بمتلازمة لينش، ويمكن أن يطور بعض الاشخاص هذه الطفرات مع مرور الزمن نتيجة للتقدم في السن، أو بسبب عوامل أخرى لا تزال غير معروفة، وتسمى هذه الطفرات الجينية بالطفرات المكتسبة، التي لا علاقة لها في الوراثة، كما يمكن أن يطور الأشخاص المصابين بمتلازمة لينش أورام حميدة غير سرطانية في القولون تسمى بالسلائل (بالإنجليزية: Polyps)، أو الزوائد اللحمية التي يمكن أن تعد من أعراض متلازمة لينش.

للمزيد: الجينات البشرية وفائدتها في علاج الأمراض الوراثية

تشمل المراحل التي يمر فيها تطور سرطان القولون والمستقيم على ما يلي:

  • المرحلة الأولى: في هذه المرحلة يكون هناك تغيرات أو نمو غير طبيعي كالسلائل على الغشاء المخاطي المبطن للقولون والمستقيم، وتعرف هذه المرحلة بالسرطان الموضعي، لأن خلايا السرطان تكون محصورة في موقع الإصابة فقط ولم تنتشر إلى الأنسجة الأخرى، وقد تكون خلايا الورم في هذه المرحلة سرطانية، أو غير سرطانية، أو سابقة للإصابة بالسرطان.
  • المرحلة الثانية: تقسم المرحلة الثانية من سرطان القولون والمستقيم إلى عدة فئات، وهي إي، ب، سي، وبشكل عام في هذه المرحلة يكون سرطان القولون والمستقيم قد انتشر إلى الأنسجة القريبة في جميع طبقات القولون والمستقيم، ولكن لم ينتشر إلى أجزاء العقد الليمفاوية، أو إلى أجزاء الجسم الأخرى.
  • المرحلة الثالثة: تقسم المرحلة الثالثة أيضاً إلى ثلاث فئات، وتشمل على تقدم سرطان القولون والمستقيم في هذه المرحلة بجميع فئاتها على وصول السرطان إلى جدار الأمعاء والعضلات، ويكون قد انتشر إلى العقد الليمفاوية القريبة من موقع السرطان، وفي هذه المرحلة قد يكون أو لا يكون السرطان انتشر إلى الأعضاء الأخرى في الجسم.
  • المرحلة الرابعة: تعد المرحلة الرابعة من سرطان القولون والمستقيم المرحلة الأكثر تقدماً من المرض، وتعني هذه المرحلة أن السرطان انتشر إلى أعضاء الجسم الأخرى مثل الكبد، والرئة، والغدد الليمفاوية، ويسمى هذا النوع من سرطان القولون والمستقيم بسرطان القولون والمستقيم النقيلي.

تشمل أعراض متلازمة لينش على نفس أعراض سرطان القولون والمستقيم والتي يمكن أن تتشابه مع أعراض الحالات والاضطرابات الأخرى التي تصيب القولون، وقد لا يعاني المريض في المراحل المبكرة من المرض من أية أعراض حتى تقدم المرض إلى مراحل متطورة، ويمكن أن تشمل هذه الأعراض عند ظهورها على ما يلي:

  • الإمساك المزمن.
  • المغص.
  • ظهور الدم في البراز.
  • الغثيان والتقيؤ.
  • فقدان الوزن الغير مبرر.
  • الإسهال الغير مبرر.
  • التعب.
  • انخفاض حجم أو كمية البراز.
  • سلائل القولون.

للمزيد: الأعراض المبكرة للسرطان عند الأطفال

يعتمد تشخيص الإصابة بمتلازمة لينش على التاريخ الطبي والعائلي للشخص، وعادةً ما يكون لدى الشخص المعرض بشكل كبير لمتلازمة لينش بشكل كبير الإصابة بسرطان القولون والمستقيم في جيلين متعاقبين في العائلة، أو الإصابة في جيل واحد من العائلة بسرطان القولون والمستقيم، والإصابة في جيل واحد أيضاً بسلائل القولون الحميدة، وتتضمن الفحوصات اللازمة لتشخيص متلازمة لينش على ما يلي:

  • الفحوصات الجينية: تجرى الفحوصات الجينية للكشف عن وجود الطفرات أو التغيرات في الجينات الخمسة المسؤولة عن متلازمة لينش المذكورة سابقاً، ويتم إجراء الفحوصات الجينية من خلال أخذ عينة من الدم.
  • فحص عدم استقرار الساتل الميكروي (بالإنجليزية: Microsatellite Instability Testing) وفحص الكيمياء النسيجية المناعية (بالإنجليزية: Immunohistochemistry Testing): تستخدم هذه الفحوصات لمعرفة إذا ما كان السرطان ناجم عن أحد طفرات متلازمة لينش.
  • تنظير القولون (بالإنجليزية: Colonoscopy): يعد تنظير القولون الطريقة المثالية في تشخيص متلازمة لينش، إذ يسمح تنظير القولون للطبيب برؤية الأمعاء من الداخل بشكل كامل ليتمكن من تحديد إذا كان هناك تغيرات أو أورام بداخلها.

للمزيد: فحوصات هامة يجب إجراؤها بعد سن الأربعين

يختلف علاج متلازمة لينش بالاعتماد على ظهور أعراض سرطان القولون والمستقيم أو عدم ظهورها، وقد يختار بعض الاشخاص الذين تظهر لديهم الطفرات الجينية الخاصة بمتلازمة لينش الخضوع لاستئصال القولون (بالإنجليزية: Prophylactic Colectomy) قبل تطور سرطان القولون والمستقيم، ويعد هذا الإجراء وقائي، أما لدى المرضى الذين يكون قد تطور لديهم سرطان القولون والمستقيم، فتشمل خيارات العلاج الجراحية على ما يلي:

  • استئصال القولون: وينطوي على استئصال جزء من القولون أو القولون بالكامل والعقد الليمفاوية التي انتشر إليها السرطان.
  • الاستئصال بالموجات الراديوية (بالإنجليزية: Radiofrequency Ablation): تستخدم في هذا الإجراء الموجات الراديوية مثل موجات الميكروويف لاستئصال الأورام الصغيرة في القولون والمستقيم.
  • الإصمام (بالإنجليزية: Embolization): ينطوي هذا الإجراء على غلق الشريان الذي يزود الورم بالدم.
  • استئصال السليلة (بالإنجليزية: Polypectomy): يزال في هذا الإجراء الجراحي السلائل السرطانية التي تنمو في الغشاء المبطن للقولون والمستقيم.
  • الجراحة البردية (بالإنجليزية: Cryosurgery): يتضمن هذا الإجراء الجراحي على استخدام التبريد لقتل الخلايا السرطانية.

على الرغم من أن متلازمة لينش تزيد من خطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم والعديد من أنواع السرطانات الأخرى، إلا أنه لا يصاب جميع الأشخاص الذين يعانون من متلازمة لينش بالسرطان.

يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة لمدة خمسة سنوات بعد تشخيص الإصابة بسرطان القولون والمستقيم لما يقارب 65%، ويمكن أن تختلف معدلات البقاء على قيد الحياة وفقاً لمرحلة السرطان وموقعه.

للمزيد: كيف تقي نفسك من السرطان

cancer. Lynch Syndrome. Retrieved on the 15th of June, 2020, from:

https://www.cancer.net/cancer-types/lynch-syndrome

Minhhuyen Nguyen . Lynch Syndrome. Retrieved on the 15th of June, 2020, from:

https://www.msdmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/tumors-of-the-gastrointestinal-tract/lynch-syndrome

hopkinsmedicine. Lynch Syndrome. Retrieved on the 15th of June, 2020, from:

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/lynch-syndrome

cancercenter. Colorectal cancer stages.. Retrieved on the 15th of June, 2020, from:

https://www.cancercenter.com/cancer-types/colorectal-cancer/stages

Jamie Eske. What is Lynch syndrome?. Retrieved on the 15th of June, 2020, from:

https://www.medicalnewstoday.com/articles/326169#treatment-options

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2014-01-22 14:43:38

رزقت ابنتي قبل موعدها بثلاث اسابيع وبعد فحص دمها قالو انها تحمل متلازمة داون هل من الممكن ان يكون الرضيع مصاب بمتلازمة داون دون ان تظهرلديه اي اعراض سواء الخارجية او على اعضائه الداخلية، وكيف سيتطور وضع المرض لديها مستقبلا ؟

رزقت ابنتي قبل موعدها بثلاث اسابيع وبعد فحص دمها قالو انها تحمل متلازمة داون هل من الممكن ان يكون الرضيع مصاب بمتلازمة داون دون ان تظهرلديه اي اعراض سواء الخارجية او على اعضائه الداخلية وكيف سيتطور وضع المرض لديها مستقبلا

1

رزقت ابنتي قبل موعدها بثلاث اسابيع وبعد فحص دمها قالو انها تحمل متلازمة داون هل من الممكن ان يكون الرضيع مصاب بمتلازمة داون دون ان تظهرلديه اي اعراض س...
عادة يتم تشخيص متلازمة داون قبل الولادة من خلال الاختبارات التشخيصية ويمكن لهذه الاختبارات أن تظهر بعض الصفات البدنية المفيدة في حساب خطر متلازمة داون.اما المضاعفات التي قد تتطور مع مصاب المتلازمة فهي تختلف حسب الاعراض التي اصابته منذ ولادته فقد يكون مصابا بتشوهات خلقية او يصاب بامراض اخرى مع نموه
0
2014-01-26 09:02:32
see-answer-arrow

2010-10-14 14:32:55

هل تعد متلازمة داون والبكم وقصر القامة (الأقزام ) أمراضا\\\" وراثية؟ لأن أخي يود الزواج بفتاة من أقربائنا من جهة الأب وبعض اخوتها الصغار يعانون من الأمراض أعلاه ةنخشي أن تظهر في أبنائه مستقبلا\\\". فبماذا تنصحون ا\\\"

هل تعد متلازمة داون والبكم وقصر القامة الاقزام امراضا وراثية لان يود الزواج ب من اقربائنا من جهة الاب وبعض اخوتها الصغار يعانون من الامراض اعلاه ةنخشي ان تظهر في ابنائه مستقبلا فبماذا تنصحون ا

1

هل تعد متلازمة داون والبكم وقصر القامة الاقزام امراضا وراثية لان يود الزواج ب من اقربائنا من جهة الاب وبعض اخوتها الصغار يعانون من الامراض اعلاه ةنخشي...

إن بعض حالات متلازمة داون لا تعتبر وراثية ولكنه اضطراب جيني وراثي قد يحصل من جهة الأم أو من جهة الأب، حيث أنها تحدث بشكل عشوائي نتيجة حصول خطأ أثناء انقسام الخلايا التناسلية مما يؤدي إلى ظهور نسخة إضافية من الكروموسوم 21 وقد تلعب الوراثة دوراً في ذلك.

أما بالنسبة إلى البكم فإنه يعود إلى أسباب جينية وراثية وهو جين متنحي يحتاج إلى اجتماع جينين متنحيين من أجل الظهور في الأطفال، ويجب العلم أنه يوجد هناك دائماً خطر لإنجاب طفل مصاب بالبكم حتى بغياب التاريخ العائلي للمرض وتزيد الاحتمالية في حال وجود تاريخ عائلي.

وأما عن قصر القامة فقد تعود للعديد من الأسباب، ومنها الاضطرابات الوراثية التي لها تأثير على النمو.

للمزيد:

المرجع:

0
2010-10-19 01:53:34
see-answer-arrow

2010-03-16 01:20:07

ما هو العلاج المناسب لأبدأ بعلاج طفلتي المصابة ب متلازمة مواء القطط؟

ما هو العلاج المناسب لابدا بعلاج المصابة ب متلازمة مواء القطط

1

ما هو العلاج المناسب لابدا بعلاج المصابة ب متلازمة مواء القطط
العلاج: لا يوجد علاج جذري للمتلازمة ، ويكمن العلاج في العناية المساندة للمريض، والعلاج السلوكي مفيد في علاج فرط التأثر وفرط النشاط ومشاكل سلوكية أخرى
0
2010-03-16 04:06:20
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics