متلازمة لينش | Lynch Syndrome

تعد متلازمة لينش من المتلازمات الوراثية الصبغية السائدة (بالإنجليزية: Autosomal Dominant Disorder)، مما يعني أن الشخص يحتاج لجينن واحد يحمل طفرة (خلل أو خطأ) سواء من الأب أو الأم حتى يصاب بهذه المتلازمة.

وتحدث نتيجة للعديد من الطفرات التي تحدث للجينات المسؤولة عن تصحيح التغيرات في الشيفرة الوراثية المسماة بجينات إصلاح عدم التطابق ( بالإنجليزية: Mismatch Repair Genes)، وهذه الجينات هي MLH1،MSH2 ،MSH6 ،PMS2 ،EPCAM مما يزيد من خطر إصابة الشخص بنسبة 70-80% بسرطان القولون والمستقيم (بالإنجليزية: ColoRectal Cancer or CRC).

تحتوي الجينات على الحمض النووي الذي يحتوي على الأوامر اللازمة لجميع العمليات التي تحدث في الجسم، ويتم استنساخ هذا الحمض النووي أثناء عملية نمو وانقسام الخلايا في الجسم، كما تتمتع الخلايا أيضاً بآلية للتعرف على الأخطاء التي تحدث أثناء عملية نسخ الخلايا وتقوم بإصلاحها.

ولكن لدى الأشخاص الذين يحملون جين متلازمة لينش لا تتمكن الخلايا من التعرف على الأخطاء التي تحدث في عملية نسخ الخلايا ولا تقوم بإصلاحها، ويؤدي تراكم هذه الاخطاء في النهاية إلى تحول الخلايا إلى خلايا سرطانية تنمو وتتراكم دون أن تموت، مما يؤدي إلى تطور الورم، بسبب الضرر في الكبير في الجينات بداخلها.

لا تحمل جميع العائلات الطفرات الجينية المسؤولة عن الإصابة بمتلازمة لينش، ويمكن أن يطور بعض الاشخاص هذه الطفرات مع مرور الزمن نتيجة للتقدم في السن، أو بسبب عوامل أخرى لا تزال غير معروفة.

تسمى هذه الطفرات الجينية بالطفرات المكتسبة، التي لا علاقة لها في الوراثة، كما يمكن أن يطور الأشخاص المصابين بمتلازمة لينش أورام حميدة غير سرطانية في القولون تسمى بالسلائل (بالإنجليزية: Polyps)، أو الزوائد اللحمية التي يمكن أن تعد من أعراض متلازمة لينش.

للمزيد: الجينات البشرية وفائدتها في علاج الأمراض الوراثية

تشمل المراحل التي يمر فيها تطور سرطان القولون والمستقيم على ما يلي:

• المرحلة الأولى: في هذه المرحلة يكون هناك تغيرات أو نمو غير طبيعي كالسلائل على الغشاء المخاطي المبطن للقولون والمستقيم، وتعرف هذه المرحلة بالسرطان الموضعي، لأن خلايا السرطان تكون محصورة في موقع الإصابة فقط ولم تنتشر إلى الأنسجة الأخرى، وقد تكون خلايا الورم في هذه المرحلة سرطانية، أو غير سرطانية، أو سابقة للإصابة بالسرطان.
• المرحلة الثانية: تقسم المرحلة الثانية من سرطان القولون والمستقيم إلى عدة فئات، وهي إي، ب، سي، وبشكل عام في هذه المرحلة يكون سرطان القولون والمستقيم قد انتشر إلى الأنسجة القريبة في جميع طبقات القولون والمستقيم، ولكن لم ينتشر إلى أجزاء العقد الليمفاوية، أو إلى أجزاء الجسم الأخرى.
• المرحلة الثالثة: تقسم المرحلة الثالثة أيضاً إلى ثلاث فئات، وتمثل وصول سرطان القولون والمستقيم في هذه المرحلة بجميع فئاتها إلى جدار الأمعاء والعضلات، ويكون قد انتشر إلى العقد الليمفاوية القريبة من موقع السرطان، وفي هذه المرحلة قد يكون أو لا يكون السرطان انتشر إلى الأعضاء الأخرى في الجسم.
• المرحلة الرابعة: تعد المرحلة الرابعة من سرطان القولون والمستقيم المرحلة الأكثر تقدماً من المرض، وتعني هذه المرحلة أن السرطان انتشر إلى أعضاء الجسم الأخرى مثل الكبد، والرئة، والغدد الليمفاوية، ويسمى هذا النوع من سرطان القولون والمستقيم بسرطان القولون والمستقيم النقيلي.

تشمل أعراض متلازمة لينش على نفس أعراض سرطان القولون والمستقيم والتي يمكن أن تتشابه مع أعراض الحالات والاضطرابات الأخرى التي تصيب القولون، وقد لا يعاني المريض في المراحل المبكرة من المرض من أية أعراض حتى تقدم المرض إلى مراحل متطورة، ويمكن أن تشمل هذه الأعراض عند ظهورها على ما يلي:

• الإمساك المزمن.
• المغص.
• ظهور الدم في البراز.
• الغثيان والتقيؤ.
• فقدان الوزن الغير مبرر.
• الإسهال الغير مبرر.
• التعب.
• انخفاض حجم أو كمية البراز.
• سلائل القولون.

للمزيد: الأعراض المبكرة للسرطان عند الأطفال

يعتمد تشخيص الإصابة بمتلازمة لينش على التاريخ الطبي والعائلي للشخص، وعادةً ما يكون لدى الشخص المعرض بشكل كبير لمتلازمة لينش بشكل كبير الإصابة بسرطان القولون والمستقيم في جيلين متعاقبين في العائلة، أو الإصابة في جيل واحد من العائلة بسرطان القولون والمستقيم، والإصابة في جيل واحد أيضاً بسلائل القولون الحميدة.

تتضمن الفحوصات اللازمة لتشخيص متلازمة لينش على ما يلي:

• الفحوصات الجينية: تجرى الفحوصات الجينية للكشف عن وجود الطفرات أو التغيرات في الجينات الخمسة المسؤولة عن متلازمة لينش المذكورة سابقاً، ويتم إجراء الفحوصات الجينية من خلال أخذ عينة من الدم.
• فحص عدم استقرار الساتل الميكروي (بالإنجليزية: Microsatellite Instability Testing) وفحص الكيمياء النسيجية المناعية (بالإنجليزية: Immunohistochemistry Testing): تستخدم هذه الفحوصات لمعرفة إذا ما كان السرطان ناجم عن أحد طفرات متلازمة لينش.
• تنظير القولون (بالإنجليزية: Colonoscopy): يعد تنظير القولون الطريقة المثالية في تشخيص متلازمة لينش، إذ يسمح تنظير القولون للطبيب برؤية الأمعاء من الداخل بشكل كامل ليتمكن من تحديد إذا كان هناك تغيرات أو أورام بداخلها.

للمزيد: فحوصات هامة يجب إجراؤها بعد سن الأربعين

يختلف علاج متلازمة لينش بالاعتماد على ظهور أعراض سرطان القولون والمستقيم أو عدم ظهورها، وقد يختار بعض الأشخاص الذين تظهر لديهم الطفرات الجينية الخاصة بمتلازمة لينش الخضوع لاستئصال القولون (بالإنجليزية: Prophylactic Colectomy) قبل تطور سرطان القولون والمستقيم.

يعد هذا الإجراء وقائي، أما لدى المرضى الذين يكون قد تطور لديهم سرطان القولون والمستقيم، فتشمل خيارات العلاج الجراحية على ما يلي:

• استئصال القولون: وينطوي على استئصال جزء من القولون أو القولون بالكامل والعقد الليمفاوية التي انتشر إليها السرطان.
• الاستئصال بالموجات الراديوية (بالإنجليزية: Radiofrequency Ablation): تستخدم في هذا الإجراء الموجات الراديوية مثل موجات الميكروويف لاستئصال الأورام الصغيرة في القولون والمستقيم.
• الإصمام (بالإنجليزية: Embolization): ينطوي هذا الإجراء على غلق الشريان الذي يزود الورم بالدم.
• استئصال السليلة (بالإنجليزية: Polypectomy): يزال في هذا الإجراء الجراحي السلائل السرطانية التي تنمو في الغشاء المبطن للقولون والمستقيم.
• الجراحة البردية (بالإنجليزية: Cryosurgery): يتضمن هذا الإجراء الجراحي على استخدام التبريد لقتل الخلايا السرطانية.

من الصعب منع وقوع خلل جيني، أو طفرة وراثية، حيث أنها تحدث دون أي تحكم من الإنسان، ولكن يمكن عدم تطور متلازمة لينش لدى المصابين بها إلى سرطان القولون والمستقيم، عن طريق الفحص الدوري والمستمر مدى الحياة، بهدف تشخيص السرطان مبكراً، مما يعطي فرصة عالية للعلاج المبكر وتجنب المضاعفات.

بالإضافة إلى اتباع نمط غذائي صحي وأسلوب حياة نشط غير كسول، كل ذلك يحد من فرص تطور السرطان.

على الرغم من أن متلازمة لينش تزيد من خطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم والعديد من أنواع السرطانات الأخرى، إلا أنه لا يصاب جميع الأشخاص الذين يعانون من متلازمة لينش بالسرطان.

يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة لمدة خمسة سنوات بعد تشخيص الإصابة بسرطان القولون والمستقيم لما يقارب 65%، ويمكن أن تختلف معدلات البقاء على قيد الحياة وفقاً لمرحلة السرطان وموقعه.

للمزيد: كيف تقي نفسك من السرطان

:cancer. Lynch Syndrome. Retrieved on the 7th of August 2021, from

https://www.cancer.net/cancer-types/lynch-syndrome

:Minhhuyen Nguyen . Lynch Syndrome. Retrieved on the 7th of August 2021, from

https://www.msdmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/tumors-of-the-gastrointestinal-tract/lynch-syndrome

:hopkinsmedicine. Lynch Syndrome. Retrieved on the 7th of August 2021, from

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/lynch-syndrome

:cancercenter. Colorectal cancer stages. Retrieved on the 7th of August 2021, from

https://www.cancercenter.com/cancer-types/colorectal-cancer/stages

:Jamie Eske. What is Lynch syndrome?. Retrieved on the 7th of August 2021, from

https://www.medicalnewstoday.com/articles/326169#treatment-options

:clevelandclinic. Lynch syndrome & HNPCC. Retrieved on the 7th of August 2021, from

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17195-lynch-syndrome--hnpcc#prevention