سيولة الدم (هيموفيليا) | Hemophilia

تنتج سيولة الدم الوراثية بسبب مشكلة في زوج من الكروموسوم مما يسبب نقص في كمية عوامل التخثر التي يصنعها الجسم.

أما الناعور المكتسب فينتج الجسم أضداد لعوامل التخثر فلا تستطيع العمل بالشكل الصحيح.

في الأنواع الخفيفة من مرض نزف الدم الوراثي، تظهر الأعراض والعلامات خلال نمو الطفل، ولكن في معظم الأحيان تظهر عند الولادة أو في مراحل الطفولة الاولى مثل:

• نزيف الأنف المفاجئ والمتكرر.
• كدمات كبيرة.
• نزيف في العضلات والمفاصل.
• نزيف لوقت طويل بعد جرح بسبب أداة حادة، أو خلع ضرس، أو إجراء جراحة، أو ختان الطفل.
• نزيف لفترة طويلة بعد وقوع حادثة خاصة إذا كانت الإصابة في الرأس.
• دم في البول.

وتكون العلامات الأولى لمرض سيولة الدم عند الأطفال هي نزيف حاد في الفم من اللثة، أو اللسان، أو كدمات شديدة الوضوح.

عند الأشخاص المصابين، قد يحدث نزيف داخل الجسم أو خارجه، لكن معظم النزيف يكون داخلي. يحدث النزيف بسبب ضربات أو جروح بسيطة جداً مثل اصطدام أو التواء في المفصل.

تشمل العضلات الأكثر شيوعاً التي يحدث بها النزيف المرافق لمرض سيولة الدم ما يلي:

• عضلات الذراع العلوي.
• عضلة الساعد.
• عضلة الجزء الأمامي في منطقة الفخذ.
• الفخذ.
• عضلات الساق.

أما المفاصل التي يحدث بها سيولة الدم بشكل شائع هي:

• الركبة.
• الكاحل.
• المرفق.

تتمثل الأعراض التي تدل على حدوث نزيف في العضلات والمفاصل في:

• ألم متواصل.
• تورم.
• صلابة.
• صعوبة في استخدام المفاصل أو العضلات.

وإذا حدث نزيف عدة مرات في نفس المفصل، يمكن أن يصبح المفصل تالفاً ويسبب ألم شديد، وهذا يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في المشي أو القيام بأنشطة بسيطة.

يعتبر أي نزيف في المناطق الحيوية مثل الرقبة، أو الحنجرة، أو اللسان، أو الدماغ أمر خطير، فعلى سبيل المثال، يعتبر نزيف الدماغ المسبب الرئيسي للوفاة عند مرضى الهيموفيليا.

يعتمد الطبيب في تشخيص سيولة الدم على:

• أخذ تاريخ المريض.
• تحليل سيولة الدم المخبري.
  • في الحالات الخفيفة، تكون نسبة عامل تخثر الدم أقل من 5%، ويعاني المريض من نزيف بعد عملية جراحية أو أذى.
  • في الحالات المتوسطة الشدة، فتكون نسبة عامل تخثر الدم من 1% الى 5%، وقد ينزف الشخص لمدة أطول من الطبيعي بعد السقوط او الاجهاد.
  • أما في الحالات الشديدة، فتكون نسبة عامل تخثر الدم اقل من 1%، ويعاني المريض من نزيف عدة مرات أسبوعياً دون أي سبب.

هناك طريقتان رئيسيتان لعلاج سيولة الدم، وهما:

الطرق الوقائية

معظم حالات سيولة الدم شديدة وتحتاج إلى علاج وقائي على شكل حقن منتظمة من دواء يشابه عامل التخثر، حيث يتم استخدام أدوية لمنع نوبات النزف، وتلف المفاصل، والعضلات.

إذا كان الطفل يعاني من نزف الدم الوراثي، فيتم تدريب الأهل على إعطاء الحقن وهو صغير، ومن ثم يتم تدريبه على كيفية حقن نفسه عندما يكبر.

في حالة ارتفاع سيولة الدم لمرضى القلب، قد يتم إعطاء الحقن في جهاز يزرع جراحياً تحت الجلد يعمل على إفراز الدواء، ويرتبط هذا المنفذ بأوعية دموية قريبة من القلب، فلا حاجة للعثور على وريد لكل حقنة.

تختلف طرق العلاج بين هيموفيليا أ وهيموفيليا ب لأن عوامل التخثر المتأثرة في كل نوع مختلفة.

• العلاج الوقائي لسيولة الدم أ: يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر الثامن (VIII) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينياً من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي التي تحتوي على المادة اوكتوكوج الفا (بالإنجليزية: Octocog Alfa)، ويوصى بإعطاء هذه الحقنة كل 48 ساعة.

ويمكن أن تشمل الآثار الجانبية طفح جلدي، وحكة، واحمرار، وألم في مكان الحقن.

• العلاج الوقائي لسيولة الدم ب: يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر التاسع ،(IX) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينياً من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي التي تحتوي على المادة نوناكوغ ألفا (بالإنجليزية: Nonacog Alfa)، ويوصى بإعطاء الحقنة مرتين أسبوعياً.

الآثار الجانبية غير شائعة ولكنها تشمل الصداع، الشعور بطعم غريب، والغثيان ، وعدم الراحة، والتورم في موقع الحقن.

الطرق العلاجية

حيث يستخدم الدواء لعلاج حالة من النزيف استمرت لفترات طويلة، ويكون هذا النوع من العلاج في الحالات الخفيفة أو المعتدلة، قد يكون علاج سيولة الدم ضرورياً فقط كاستجابة فورية للنزيف.

• سيولة الدم أ: يتم علاج الأشخاص المصابين به إما عن طريق الحقن بعامل التخثر الثامن أو عن طريق دواء يحتوي على المادة أوكتوكوج ألفا (بالإنجليزية: Octocog Alfa)، وهو هرمون اصطناعي يعمل عن طريق تحفيز إنتاج عامل التخثر الثامن ( VIII)، ويعطى عادة عن طريق الحقن.

تشمل الآثار الجانبية المحتملة من أوكتوكوج ألفا الصداع، وآلام في المعدة، والغثيان.

• سيولة الدم ب: عادة ما يتضمن العلاج عند الطلب لمرض سيولة الدم ب بحقن  نوناكوغ ألفا.

تساعد بعض الإجراءات في التعايش مع سيولة الدم، وتشمل:

• الحفاظ على الوزن الصحي حتى لا يكون الشخص عرضة للنزيف.
• الانتباه أثناء ممارسة الرياضة، واختيار النشاطات التي لا تضغط على المفاصل.
• عدم استخدام الأدوية التي تعطى دون وصفة طبية إلا بعد استشارة الطبيب لأنها قد تزيد فرص حصول النزيف.
• عدم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية المضادة للالتهاب مثل الاسبيرين، ايبوبروفين، ونابروكسين.

عندما يحدث النزيف للأشخاص المصابون بالهيموفيليا في عضلة أو مفصل، يجب القيام بالإجراءات التالية:

• إراحة المنطقة المصابة.
• وضع أكياس الثلج على المنطقة المصابة لتقليل التورم.
• لف الضمادات حول المنطقة المصابة لتخفيف التورم بشكل أكبر.
• رفع الطرف المصاب، إذا أمكن ذلك.

تتمثل طرق الوقاية من سيولة الدم في:

• ممارسة الرياضة بانتظام: يمكن للأنشطة مثل السباحة، وركوب الدراجات، والمشي بناء العضلات مع حماية المفاصل.
• تجنب بعض مسكنات الألم التي لا يتم أخذها إلا بوصف من الطبيب.
• تجنب حبوب سيولة الدم دون وصف الطبيب لتناولها.
• ممارسة عادات صحية جيدة للأسنان.
• حماية الطفل من الإصابات التي قد تسبب النزيف.
• ينصح المرأة التي تريد أن تحمل في المستقبل بأن تقوم بفحوصات للتأكد إذا كانت حاملة لهذا المرض.

Centers for Disease Control and Prevention. What is Hemophilia? Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html 

National Hemophilia Foundation. Hemophilia A. Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/types/hemophilia-a 

Medlineplus.gov. Hemophilia. Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://medlineplus.gov/genetics/condition/hemophilia/ 

Peter Crosta. What is hemophilia? Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://www.medicalnewstoday.com/articles/154880