ورم كيسي دهني | Steatocystoma

ورم كيسي دهني

ما هو ورم كيسي دهني

الكياس الدهني هو عبارة عن كيس صغير ذي بطانة مماثلة للبشرة المموجة للقناة الدهنية. عادةً ما تظهر هذه الكيسات على شكل خراجات متعددة (steatocystoma multiplex)، أو ككيس انفرادي (simplex steatocystoma) يظهر في مرحلة البلوغ لكن بشكل أقل شيوعاً، يعرف أيضاً بكيس القناة الدهنية. يظهر الكياس الدهني في كثير من الأحيان في سن البلوغ، ويحدث أيضاً في سن الأربعين.

نسبة حدوثه في الإناث أكثر منها في الذكور (قليلاً).

يبدأ هذا النمو في الغدد الدهنية في الجلد، والتي تنتج عادةً مادة دهنية تسمى "الزهم" وهي المادة التي تزيّت الجلد والشعر. امتلاء الكيسات الدهنية يعني أن تصبح مليئة بالزهم.

تظهر الإصابة بالكيسات الدهنية لأول مرة في مرحلة المراهقة وفي أغلب الأحيان تتكون على الجذع والرقبة وأعلى الذراعين وأعلى الساقين. من الجدير ذكره أن بعض الأفراد المصابين يعانون أيضاً من تشوهات خفيفة تشمل الأسنان أو أظافر اليدين والقدمين.

أماكن التواجد: يظهر عادةً على الصدر، كما يظهر على الوجه والظهر والأطراف. نادراً ما يظهر في مكان آخر.

الأسباب والإمراضية

على الرغم من إن سبب انتشار الكياس الزهمي المتعدد غير معروف، إلا أنه يبدو نادراً. يمكن أن يحدث بسبب طفرات في جين KRT17 الذي يعطي تعليمات لصنع بروتين يسمى الكيراتين 17 الذي يتم إنتاجه في الأظافر، وبصيلات الشعر، والجلد تحديداً على راحتي اليدين وباطن القدمين، ويوجد أيضاً في الغدد الدهنية في الجلد.

يتشارك الكيراتين 17 مع بروتين مماثل يسمى كيراتين 6b حيث يعمل على تشكيل شبكات توفر القوة والمرونة للجلد والأظافر والأنسجة الأخرى.

تؤدي الطفرات الجينية في الجينKRT17، التي تسبب الكياس الزهمي المتعدد، إلى تغيّر بنية الكيراتين 17، ما يمنعها من تشكيل شبكات قوية ومستقرة داخل الخلايا. تُعطل شبكة الكيراتين المشوّهة نمو الخلايا في الجلد والأظافر وتعطل وظائفها، بما في ذلك الخلايا التي تشكل الغدد الدهنية.

تؤدي هذه التشوهات إلى نمو الأكياس المحتوية على الزهم لدى الأشخاص الذين يعانون من مضاعفات كثرة العضلات. ومع ذلك، فمن غير الواضح سبب كون الورم الكيسي الدهني هو الميزة الوحيدة لهذا الاضطراب.

يعتقد العديد من الباحثين أن الكياس الدهني المتعدد هو شكل مختلف من اضطراب يسمى ثِخَنُ الأَظْفارِ الخِلْقِيّ (pachyonychia congenita)، والذي يمكن أن ينتج أيضاً من طفرات في جين KRT17 مثل الكياس الدهني المتعدد، ثِخَنُ الأَظْفارِ الخِلْقِيّ تتضمن نمو الكياس الدهني المتعدد.

يرتبط ثِخَنُ الأَظْفارِ الخِلْقِيّ أيضاً مع تشوهات الأظافر الأكثر شدة وحالة مؤلمة في الجلد تسمى تَقَرُّنُ جِلْدِ رَّاحَةِ الاخمص (palmoplantar keratoderma)، والتي لا توجد عادةً في الأشخاص الذين يعانون من الكياس الدهني المتعدد.

في بعض الحالات، لا يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من الكياس الدهني المتعدد طفرة محددة في جين KRT17، إذ يكون سبب الحالة في هؤلاء الأفراد غير معروف.

نمط الوراثة

عندما يتسبب الكياس الدهني المتعدد عن الطفرات في جين KRT17، يتم توريثه في نمط جسيمي سائد، وهذا يعني أن نسخة واحدة من الجين الحاوي على الطفرة في كل خلية تكون كافية لتتسبب بهذا الاضطراب. في معظم الحالات، يرث الشخص المصاب هذا الاضطراب من الوالدين المصابين. في الأشخاص الذين يعانون من الكياس الدهني المتعدد الذين لم يكن لديهم طفرات في جين KRT17، فإنه لا يوجد لديهم تاريخ عائلي لهذا الاضطراب.

اعراض الكياس الدهني

  • بثور أو عقد صلبة، عديمة اللون أو صفراء، ولا تكون مؤلمة.
  • تكون العقد عادةً بحجمة 1-3 سم، ولكنها قد تكون أصغر من ذلك، مثل 2 مم.
  • ورم حميد.

التشخيص المتباين

  • تضخم دهني كيسي.
  • كيسة ديرمويد.
  • كيس جراب مصطبغ.
  • كيس الشعر الزغابي.

الوصف المجهري (النسيجي)

  • كيسة فارغة ذات جدارٍ ساعٍ تصطف بواسطة الخلايا الطلائية الحرشفية الرقيقة.
  • السطح الخارجي يكون جلداً مجعداً.
  • لا يوجد / الحد الأدنى من الطبقة الحبيبية.
  • تمتد الخلايا الطلائية غير الكاملة من الكيسة إلى سطح البشرة.
  • عادةً ما توجد غدد دهنية مجاورة أو مصطفة مع جدار الكيس.
  • الاستئصال هو العلاج الكافي.
  • العلاج بالليزر.
  • الإيزوتريتنون.
  • العلاج بالتبريد.

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأورام الخبيثة والحميدة

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة