متلازمة الحمى الدورية | Periodic Fever Syndrome

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو متلازمة الحمى الدورية

متلازمة الحمى الدورية (بالإنجليزية: Periodic Fever Syndrome) هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة جداً والتي يعاني فيها الطفل من نوبات متكررة من الحمى مع مرور الوقت، حيث:

إن نوبة الحمى عادة ما تكون مصحوبة بنفس الأعراض.
كل نوبة من الحمى عادة ما تدوم تقريبا نفس الوقت.
قد تستمر هجمات الحمى والالتهاب لعدة أيام إلى أسابيع مفصولة بفواصل يتمتع بها الشخص بصحة جيدة تستمر من أسابيع إلى شهور.
تحدث نوبات الحمى المتكررة في غياب العدوى وغياب أي دليل على المناعة الذاتية النشطة، حيث أن الحمى في متلازمة الحمى الدورية تحدث بسبب خلل في تفعيل نظام المناعة الفطري.
نمط الحمى (المدة والتواتر) والخصائص السريرية متغيرة بين المتلازمات والمرضى.

عادة ما تكون بداية أعراض متلازمة الحمى الدورية في مرحلة الطفولة، ولكن قد تتأخر حتى سن المراهقة أو بعد ذلك. بالنسبة للفرد المريض، غالباً ما يكون هناك نمط حمى يمكن التنبؤ به، وعدد شائع من الأعراض المرتبطة بها ومسار مماثل للمرض الحاد.

إن الأعراض المصاحبة للحمى عادة ما تختفي تلقائياً مع اختفاء الحمى. ومع ذلك، في الحالات الشديدة من الأمراض الموروثة، يمكن أن يكون الالتهاب مزمناً مما يسبب ظهور أعراض دائمة وتطور مضاعفات طويلة الأمد.

تصنيف متلازمات الحمى الدورية

الاضطرابات الموروثة

إن العديد من الاضطرابات التابعة لمتلازمة الحمى الدورية هي وراثية (تنتقل من الوالدين) وتنتج من طفرة (خلل أو خطأ) في جين (هذا هو الكود الذي يحدد بنية البروتينات). يتم تحديد الإصابة بهذه المتلازمات من خلال:

الكشف عن وجود العيب في الجين.
المظاهر السريرية للمتلازمة.
أجزاء الجسم المصابة بالإضافة إلى الحمى.
عمر الطفل عندما تبدأ المتلازمة.
العرق (منطقة العالم حيث يأتي الطفل أو الوالدين).

والجدير بالذكر أن العديد من هذه المتلازمات لديها علاج محدد يساعد على التخفيف من أعراضها، والذي يعتمد في كثير من الأحيان على فهم المشكلة الناجمة عن العيب الجيني.

ومن الاضطرابات التابعة لمتلازمة الحمى الدورية والتي تعد موروثة:

حمى البحر المتوسط (بالإنجليزية: Familial Mediterranean Fever or FMF).
فرط غلوبولين الدم من النوع د (بالإنجليزية: Hyperimmunoglobulin D Syndrome or HIDS).
المتلازمة الدورية المرتبطة بمستقبل عامل نخر الورم (بالإنجليزية: Tumor Necrosis Factor Receptor Associated Periodic Syndrome or TRAPS).
المتلازمات الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated Periodic Syndromes or CAPs) وقد تشمل:
- متلازمة ماكل-ويلز (بالإنجليزية: Muckle-Wells Syndrome or MWS).
- اضطراب الالتهاب المتعدد الأجهزة عند الوليد (بالإنجليزية: Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease or NOMID) وتسمى أيضاً متلازمة الجلد العصبي المفصلي (بالإنجليزية: Chronic Inflammatory Neurological Cutaneous Articular or CINCA).
- متلازمة البرد العائلي الالتهابية الذاتية (بالإنجليزية: Familial Cold Autoinflammatory Syndrome or FCAS).

اضطرابات مجهولة السبب

إن من اضطرابات متلازمة الحمى الدورية مجهولة السبب هي متلازمة الحمى الدورية والقرحة الفموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدة أو تضخم العقد العنقية (بالإنجليزية: Periodic Fever, Aphthous-Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) وتسمى أيضاً متلازمة بفابا (بالإنجليزية: PFAPA) أو متلازمة مارشال (بالإنجليزية: Marshall Syndrome).

اعراض متلازمة الحمى الدورية

إن لكل نوع محدد من اضطرابات متلازمة الحمى الدورية مجموعة خاصة من الأعراض الشائعة التي تظهر مع ارتفاع درجة الحرارة أثناء النوبات. وبالرغم من تنوع الأعراض ما بين الأمراض الالتهابية المختلفة وحتى من مريض لآخر، ولكن هناك العديد من الأعراض لمتلازمة الحمى الدورية الشائعة والتي تحدث في عدد من هذه الأمراض وتشمل:

حمى تكررة.
طفح جلدي.
القيء والإسهال.
التهاب الملتحمة.
تقرحات الفم.
تورم العقد الليمفاوية.
آلام في البطن.
آلام في المفاصل، أو التهاب المفاصل.
نتائج غير طبيعية لاختبار الدم أثناء ظهور الأعراض، بما في ذلك:
- ارتفاع عدد الدم البيضاء.
- ارتفاع معاملات الالتهاب منها البروتين المتفاعل C.
التهاب التامور.

كيف يتم تشخيص متلازمة الحمى الدورية؟

يستخدم الأطباء الاختبارات التالية لتشخيص متلازمة الحمى الدورية:

الفحص السريري، حيث سيجري الطبيب فحصاً جسدياً كاملاً للتحقق من الأعراض.
مراجعة التاريخ الطبي للعائلة، حيث لا تظهر أنواع معينة من متلازمة الحمى الدورية إلا بشكل عام فقط لدى الأشخاص ذوي الخلفية العائلية المحددة، مثل أولئك المنحدرين من أصل البحر المتوسط. هذا هو السبب في أن التحدث بصراحة مع طبيب المريض عن تاريخ عائلة المريض يمكن أن يساعد الطبيب في تشخيص المرض.
فحص الدم: يمكن للطبيب إجراء عدد من فحوصات الدم التي قد يدل ارتفاعها على وجود الالتهاب منها:
- فحص تعداد الدم الكامل.
- فحص تعداد خلايا الدم البيضاء.
- فحص البروتين المتفاعل C.
- فحص معدل ترسيب كريات الدم الحمراء.
فحص البول للكشف عن وجود البروتينات أو الأحماض.
الفحص الجيني: يمكن استخدام الاختبار الجيني كطريقة تكميلية للتشخيص وذلك جنباً إلى جنب مع اختبارات أخرى. حيث يمكن أن يساعد في تحديد ما إذا كان المريض يحمل الجينات المرتبطة باضطرابات معينة من اضطرابات متلازمة الحمى الدورية.

diagnosis

يستخدم الأطباء الاختبارات التالية لتشخيص متلازمة الحمى الدورية:

الفحص السريري، حيث سيجري الطبيب فحصاً جسدياً كاملاً للتحقق من الأعراض.
مراجعة التاريخ الطبي للعائلة، حيث لا تظهر أنواع معينة من متلازمة الحمى الدورية إلا بشكل عام فقط لدى الأشخاص ذوي الخلفية العائلية المحددة، مثل أولئك المنحدرين من أصل البحر المتوسط. هذا هو السبب في أن التحدث بصراحة مع طبيب المريض عن تاريخ عائلة المريض يمكن أن يساعد الطبيب في تشخيص المرض.
فحص الدم: يمكن للطبيب إجراء عدد من فحوصات الدم التي قد يدل ارتفاعها على وجود الالتهاب منها:
- فحص تعداد الدم الكامل.
- فحص تعداد خلايا الدم البيضاء.
- فحص البروتين المتفاعل C.
- فحص معدل ترسيب كريات الدم الحمراء.
فحص البول للكشف عن وجود البروتينات أو الأحماض.
الفحص الجيني: يمكن استخدام الاختبار الجيني كطريقة تكميلية للتشخيص وذلك جنباً إلى جنب مع اختبارات أخرى. حيث يمكن أن يساعد في تحديد ما إذا كان المريض يحمل الجينات المرتبطة باضطرابات معينة من اضطرابات متلازمة الحمى الدورية.

علاج متلازمة الحمى الدورية

لا يوجد علاج لمتلازمة الحمى الدورية ولا شفاء تام، وإنما يتم تقديم أدوية لمتلازمة الحمى الدورية عادة للمساعدة في الوقاية من أعراض الحالة.

قد يصف طبيب المفاصل الأدوية المضادة للالتهابات للمساعدة في الحد من الأعراض، بالإضافة إلى علاجات أخرى تختلف تبعاً لنوع متلازمة الحمى الدورية المصاب بها المريض. وقد تشمل هذه الأدوية:

الكولشيسين

إن استخدام تناول الكولشيسين (بالإنجليزية: Colchicine) بانتظام ولمدى الحياة يمكن أن يمنع نوبات الأعراض لدى مرضى حمى البحر المتوسط، مما قد يجعل المريض يعيش حياة طبيعية مع متوسط العمر المتوقع. والجدير بالذكر أن الكولشيسين يمنع بدء النوبات ولكنه لا يعالج النوبة التي بدأت بالفعل، لذلك، لا ينبغي زيادة جرعة الكولشيسين خلال النوبة نشطة بالفعل.

الستيرويدات

تساعد العوامل المضادة للالتهاب غير المحددة، بما في ذلك استخدام الستيرويد، على تخفيف أعراض متلازمة الحمى الدورية ، ولكن إن استخدام الستيرويد على المدى الطويل قد يؤدي إلى آثار جانبية خطيرة.

الإيتانيرسيبت

إن الإيتانيرسيبت (بالإنجليزية Etanercept) هو دواء مشابه لمستقبل TNF، والذي عادة ما يستخدم في علاج التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب)، قد تبين أنه علاج فعال عند بعض المرضى الذين يعانون من المتلازمة الدورية المرتبطة بمستقبل عامل نخر الورم خاصة عندما يتم إعطاؤه في بداية الهجوم أو حتى كدواء وقائي.

الأناكيرنا

أظهرت الدراسات الأولية أن معظم المرضى اضطراب الالتهاب المتعدد الأجهزة عند الوليد يستجيبون بشكل كبير للعلاج بدواء الأناكيرنا (بالإنجليزية: Anakinra). ومع ذلك يجب أن يستمر هذا العلاج مدى الحياة لأنه لا يوجد شفاء تام لهذا المرض.

السيميتيدين

إن استخدام دواء السيميتيدين (بالإنجليزية: Cimetidine) لدى بعض المرضى المصابين بمتلازمة بفابا قد يمنع حدوث الهجمات.

الكولشيسين

الستيرويدات

الإيتانيرسيبت

الأناكيرنا

السيميتيدين

treatment

مضاعفات متلازمة الحمى الدورية

إن أكثر مضاعفات متلازمة الحمى الدورية هو الإصابة بالداء النشواني والذي قد يؤدي في النهاية إلى حدوث فشل الكلى ويصبح المريض بحاجة إلى غسيل الكلى. وعادة ما تزداد فرصة الإصابة بالداء النشواني في حال التأخر في تشخيص المرض، أو التأخر وعدم امتثال المريض للعلاج.

ما هو سير مرض متلازمة الحمى الدورية؟

إن اضطرابات متلازمة الحمى الدورية تستمر مدى الحياة، ولكن مع تقديم العلاج المناسب والالتزام به قد يؤدي إلى التخفيف من معدل حدوث النوبات المرض وقد يتم منعها كلياً. أيضاً إن الالتزام بالعلاج يقلل من فرصة الإصابة بمضاعفات المرض والتي قد تهدد حياة الفرد.

ادوية متعلقة ب متلازمة الحمى الدورية

المصادر والمراجع

Cleveland Clinic. Periodic Fever Syndrome. Retreived on the 6th of February, 2021, from:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17354-periodic-fever-syndrome

Melissa Elder. Periodic Fever Syndrome. Retreived on the 6th of February, 2021, from:

http://www.cancertherapyadvisor.com/pediatrics/periodic-fever-syndromes/article/620231/

Riley Hospital for Children. Periodic Fever Syndrome. Retreived on the 6th of February, 2021, from:

https://www.rileychildrens.org/health-info/periodic-fever-syndrome

Jennifer Tousseau. What is a Periodic Fever Syndrome?. Retreived on the 6th of February, 2021, from:

http://saidsupport.org/what-is-a-periodic-fever-syndrome/

تمت مراجعته من قِبل