الداء النشواني | Amyloidosis

بشكل عام، يحدث الداء النشواني بسبب تراكم الأميلويد في أعضاء الجسم. وعلى الرغم من إمكانية إصابة أي شخص بالداء النشواني، إلا أن بعض العوامل تزيد من خطر الإصابة به. وتشمل هذه العوامل: [1,2]

• العمر: يتم تشخيص معظم الناس بالداء النشواني في سن 50 أو أكبر.
• الجنس: يمثل الرجال ما يقرب من 70% من حالات الداء النشواني.
• العرق: ويعد الأمريكيون الأفارقة أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني الوراثي من الأجناس الأخرى.
• التاريخ العائلي: ينتشر الداء النشواني الوراثي في ​​العائلات.
• التاريخ الطبي: الإصابة بعدوى أو مرض التهابي يجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني ذاتي المناعة.
• صحة الكلى: إذا تعرضت الكلية للتلف وأصبحت تحتاج إلى غسيل الكلى، فقد يكون الشخص في خطر متزايد. وقد لا يزيل غسيل الكلى البروتينات الكبيرة من الدم بنفس فعالية الكلى.

تتحول البروتينات في الجسم تبعاً للمسبب ونوع الداء النشواني إلى بروتينات غير طبيعية تسمى البروتينات النشوانية ويوجد 30 نوع منها، وهي بروتينات قليلة الوزن الجزيئي ليفية تطفو في بلازما الدم لتنتقل إلى الأعضاء من خلال الدورة الدموية لتتجمع فيها، وقد تتجمع البروتينات النشوانية في أحد الأعضاء في الجسم أو تنتشر لتصيب عدة أعضاء لتسبب فشل في وظائفها. [1]

تتعدد أعراض الداء النشواني وفقاً للعضو المصاب والمرحلة المرضية، إذ لا يشعر بعض المرضى بأي أعراض في المراحل الأولية من المرض، ويمكن تقسيم الأعراض وفقاً للعضو المصاب. [3]

أعراض الداء النشواني العامة

• التعب والإرهاق.
• ظهور آثار الكدمات حول العينين أو على البشرة.
• ألم في المفاصل.
• متلازمة النفق الرسغي، أو التنميل والوخز في اليدين والإبهام.
• تورم اللسان.

أعراض الداء النشواني القلبي

• ضيق التنفس عند القيام بمجهود بدني بسيط.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• التعب والإرهاق.
• ألم في الصدر.
• انخفاض ضغط الدم.

أعراض الداء النشواني الكلوي

• أعراض الفشل الكلوي مثل انتفاخ القدمين والكاحلين، ومنطقة حول العينين.
• ظهور رغوة في البول بسبب ارتفاع مستويات البروتينات فيه.

أعراض الداء النشواني المعوي

• فقدان الشهية.
• الإسهال.
• الغثيان.
• فقدان الوزن.
• الشعور بالامتلاء بعد الأكل مباشرة.

أعراض الداء النشواني العصبي

• عدم القدرة على التوازن عند الوقوف.
• الاحساس غير الطبيعي بالحرارة أو البرودة.
• وخز ، وألم، وتنميل في الأطراف.
• غثيان.
• إسهال.

للمزيد: اعراض السرطان حسب نوعه

يتم تشخيص الداء النشواني بمساعدة الطبيب المختص، حيث يقوم بإجراء الفحص السريري ومعرفة الأعراض الدقيقة التي يعاني منها المريض، والسيرة المرضية، والتاريخ المرضي عند العائلة للشخص المصاب، وقد يقوم ببعض الفحوصات الإضافية مثل: [3]

• تحليل الدم والبول، للكشف عن البروتينات النشوانية في الدم أو البول.
• أخذ خزعة من العضو المصاب لتأكيد تراكم البروتينات النشوانية بداخله، وهي الطريقة التي يتم فيها تشخيص الداء النشواني بشكل قاطع ويتم معرفة نوع الداء النشواني وفقاً لنوع البروتينات التي تظهر.
• الفحوصات التصويرية مثل الأشعة السينية، ومخطط صدى الكبد، أو الطحال، أو القلب وغيرها.
• أخذ خزعة من نخاع العظم لفحص أنسجة من داخل العظام.

لا يوجد علاج شافي للداء النشواني، حيث يعتمد الطبيب في الخطة العلاجية على تأخير تدهور المرض للمراحل المتقدمة وتخفيف الأعراض التي يشعر بها المريض، ومن العلاجات المستخدمة: [1,2,3]

• يتم علاج المرض المسبب للداء النشواني الثانوي، مثل العدوى أو الالتهاب عن طريق وصف مضادات الالتهابات والأدوية الستيرويدية.
• يتم وصف أدوية العلاج الكيماوي مع زراعة الخلايا الجذعية للتخلص من الخلايا المسببة لإنتاج البروتينات النشوانية في الداء النشواني الأولي.
• زراعة الكبد في حال وجود فشل كبدي، وخاصة للداء النشواني الوراثي.
• زراعة الكلى في حال وجود فشل كلوي.
• الأدوية المدرة للبول في حال وجود تراكم للسوائل في الجسم.
• الأدوية المميعة لمنع تجلط الدم.
• مسكنات الألم، ومضادات التقيؤ والغثيان.
• أدوية التحكم في ضربات القلب.

للمزيد: نتائج واعدة لعلاج السرطان

يجب على المرضى الالتزام بتعليمات الطبيب فيما يخص العلاج المستخدم لتحقيق أقصى استجابة ممكنة من العلاج، وعدم التردد في إبلاغ الطبيب في حال عدم الاستجابة، كما يجب على مرضى الداء النشواني المعوي اتباع نظام غذائي خاص وفقاً لتعليمات الطبيب المختص. [2]

لا يوجد طرق أو علاجات وقائية مثبتة للداء النشواني وخاصة عند وجود خلل جيني وراثي مسبب له. [1]

للمزيد: أطعمة تقلل من الإصابة بالسرطان

تشمل مضاعفات الداء النشواني ما يلي: [3]

• تلف القلب، حيث يعمل الداء النشواني على إعاقة واعتلال النظام الكهربائي للقلب المسؤول عن التحكم في وظيفته بصورة صحيحة، مما يؤدي إلى ضعف في قدرة القلب على ضخ الدم والتسبب بضيق التنفس وانخفاض ضغط الدم وقصور القلب في النهاية.
• تلف الكلى، بسبب تلف الوحدات المسؤولة عن ترشيح الدم مما يؤدي إلى الفشل الكلوي.
• تلف الأعصاب، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على التحكم بأعضاء الجسم المختلفة ويضعف قدرة الدماغ على التحكم بأعضاء الجسم الداخلية مثل التحكم بضغط الدم.

يمكن أن يسبب الداء النشواني الوفاة، بسبب تلف الأعضاء الحيوية المهمة مثل الكلى، أو القلب. إلا أن التشخيص المبكر والعلاج الصحيح في الوقت المناسب يعزز فرص النجاة من المرض. [1]

• انوتيرسين

[1] William C. Shiel. Amyloidosis. Retrieved on the 7th of November, 2022.

[2] Neha Pathak. Amyloidosis. Retrieved on the 7th of November, 2022.

[3] Stephanie Watson. What Is Amyloidosis and How Is It Treated? Retrieved on the 7th of November, 2022.