الداء النشواني

Amyloidosis

الداء النشواني

ما هو الداء النشواني

الداء النشواني (بالإنجليزية: Amyloidosis) هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بتجمع بروتينات غير طبيعية تسمى البروتينات النشوانية في الأنسجة والأعضاء المختلفة في الجسم، مما يؤثر على شكلها وقدرتها على أداء وظائفها الطبيعية، والذي يسبب العديد من الاعتلالات الصحية الخطيرة لدى المريض.

يصيب الداء النشواني الرجال بنسبة أكبر وخاصة في الأعمار المتقدمة التي تزيد عن 50 عام، كما يعتقد بأن العرق الأفريقي الأمريكي معرض للإصابة به بنسبة أكبر.

قد يصيب الداء النشواني أحد الأعضاء أو الأنسجة في الجسم وقد يصيب عدة أعضاء في آن واحد ويسمى عندها بالداء النشواني المجموعي، وتتعد أنواع الداء النشواني تبعاً للأعضاء التي تصاب والمسبب، وتشمل:

  • الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة (بالإنجليزية: Light Chain (AL) Amyloidosis) وهو النوع الأكثر شيوعاً و يؤثر على القلب، والكلى، والكبد، والجلد، ويسمى أيضاً بالداء النشواني الأولي.
  • الداء النشواني ذاتي المناعة (بالإنجليزية:Autoimmune (AA) Amyloidosis)، ويؤثر على الأمعاء، والكبد، والقلب، ويسمى أيضاً بالداء النشواني الثانوي.
  • الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى (بالإنجليزية: Dialysis-Related Amyloidosis)، ويصيب المفاصل، والأربطة مما يسبب الألم والتصلب.
  • الداء النشواني الوراثي (بالإنجليزية: Hereditary (Familial) Amyloidosis)، يصيب الأعصاب، والقلب، والكبد، والكلى وهو نادر الحدوث.
  • الداء النشواني الشيخوخي (بالإنجليزية: Age-Related (Senile) Systemic Amyloidosis)، ويرتبط بالتقدم بالعمر ويصيب القلب تحديداً عند التقدم بالعمر.

  • اعتلالات النخاع العظمي السرطانية مثل الورم النقيي المتعدد، تسبب الداء النشواني الأولي.
  • غسيل الكلى لفترات طويلة، وخاصة عند المرضى المصابين بالفشل الكلوي، تسبب الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى.
  • العدوى مثل عدوى السل، تسبب الداء النشواني ذاتي المناعة.
  • الأمراض المناعية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وداء الأمعاء الالتهابية، تسبب الداء النشواني ذاتي المناعة.
  • العوامل الوراثية، حيث تسبب الطفرات التي قد تحدث في الجينات تسبب بالداء النشواني الوراثي.

تتحول البروتينات في الجسم تبعاً للمسبب ونوع الداء النشواني إلى بروتينات غير طبيعية تسمى البروتينات النشوانية ويوجد 30 نوع منها، وهي بروتينات قليلة الوزن الجزيئي ليفية تطفو في بلازما الدم لتنتقل إلى الأعضاء من خلال الدورة الدموية لتتجمع فيها، وقد تتجمع البروتينات النشوانية في أحد الأعضاء في الجسم أو تنتشر لتصيب عدة أعضاء لتسبب فشل في وظائفها.

تتعدد أعراض الداء النشواني وفقاً للعضو المصاب والمرحلة المرضية، إذ لا يشعر بعض المرضى بأي أعراض في المراحل الأولية من المرض، ويمكن تقسيم الأعراض وفقاً للعضو المصاب.

أعراض الداء النشواني العامة

  • التعب والإرهاق وفقدان الشهية.
  • الخدران والوخز وظهور آثار الكدمات.
  • التعرق في اليدين والقدمين.
  • متلازمة النفق الرسغي.
  • تضخم اللسان.

أعراض الداء النشواني القلبي

  • ضيق التنفس عند القيام بمجهود بدني بسيط.
  • عدم انتظام خفقان القلب.
  • التعب والإرهاق.
  • انتفاخ القدمين.
  • التقيؤ والغثيان.

أعراض الداء النشواني الكلوي

  • أعراض الفشل الكلوي مثل انتفاخ القدمين والكاحلين ومنطقة حول العينين.
  • ظهور رغوة في البول بسبب ارتفاع مستويات البروتينات فيه.

أعراض الداء النشواني المعوي

  • فقدان الشهية.
  • الاسهال.
  • الغثيان.
  • ألم المعدة.
  • فقدان الوزن.
  • تضخم الكبد في حال إصابته.

أعراض الداء النشواني العصبي

  • عدم القدرة على التوازن.
  • عدم القدرة على التحكم بالمثانة أثناء التبول.
  • التعرق بصورة غير طبيعية.
  • وخز الأطراف والوهن.
  • الدوار عند الجلوس.

يتم تشخيص الداء النشواني بمساعدة الطبيب المختص حيث يقوم بإجراء الفحص السريري ومعرفة الأعراض الدقيقة التي يعاني منها المريض والسيرة المرضية والتاريخ المرضي عند العائلة للشخص المصاب، وقد يقوم ببعض الفحوصات الاضافية مثل:

  • تحليل الدم والبول، للكشف عن البروتينات النشوانية في الدم أو البول.
  • أخذ خزعة من العضو المصاب لتأكيد تراكم البروتينات النشوانية بداخله، وهي الطريقة التي يتم فيها تشخيص الداء النشواني بشكل قاطع ويتم معرفة نوع الداء النشواني وفقاً لنوع البروتينات التي تظهر.
  • الفحوصات التصويرية مثل الأشعة السينية ومخطط صدى الكبد أو الطحال غيرها.

لا يوجد علاج شافي للداء النشواني، حيث يعتمد الطبيب في الخطة العلاجية على تأخير تدهور المرض للمراحل المتقدمة وتخفيف الأعراض التي يشعر بها المريض، ومن العلاجات المستخدمة:

  • يتم علاج المرض المسبب للداء النشواني الثانوي، مثل العدوى أو الالتهاب عن طريق وصف مضادات الالتهابات والأدوية الستيرويدية.
  • يتم وصف أدوية العلاج الكيماوي مع زراعة الخلايا الجذعية للتخلص من الخلايا المسببة لإنتاج البروتينات النشوانية في الداء النشواني الأولي.
  • زراعة الكبد في حال وجود فشل كبدي، وخاصة للداء النشواني الوراثي.
  • زراعة الكلى في حال وجود فشل كلوي.
  • الأدوية المدرة للبول في حال وجود تراكم للسوائل في الجسم.
  • الأدوية المميعة لمنع تجلط الدم.
  • مسكنات الألم ومضادات التقيؤ والغثيان.
  • الأدوية التجريبية التي يتم إجراء الدراسات عليها، للحالات التي لا تستجيب للعلاجات الأخرى وبموافقة المريض.

يجب على المرضى الالتزام بتعليمات الطبيب فيما يخص العلاج المستخدم لتحقيق اقصى استجابة ممكنة من العلاج، وعدم التردد في إبلاغ الطبيب في حال عدم الاستجابة، كما يجب على مرضى الداء النشواني المعوي اتباع نظام غذائي خاص وفقاً لتعليمات الطبيب المختص.

لا يوجد طرق أو علاجات وقائية للداء النشواني وخاصة عند وجود خلل جيني وراثي مسبب له.

  • تلف القلب، حيث يعمل الداء النشواني على اعاقة واعتلال النظام الكهربائي للقلب المسؤول عن التحكم في وظيفته بصورة صحيحة، مما يؤدي إلى ضعف في قدرة القلب على ضخ الدم والتسبب بضيق التنفس وانخفاض ضغط الدم وقصور القلب في النهاية.
  • تلف الكلى، بسبب تلف الوحدات المسؤولة عن ترشيح الدم مما يؤدي إلى الفشل الكلوي.
  • تلف الأعصاب، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على التحكم بأعضاء الجسم المختلفة ويضعف قدرة الدماغ على التحكم بأعضاء الجسم الداخلية مثل التحكم بضغط الدم.

يمكن أن يسبب الداء النشواني الوفاة، بسبب تلف الأعضاء الحيوية المهمة مثل الكلى. إلا أن التشخيص المبكر والعلاج الصحيح في الوقت المناسب يعزز فرص النجاة من المرض.

William C. Shiel. Amyloidosis. Retrieved on the 13th of September, 2020, from:

https://www.medicinenet.com/amyloidosis/article.htm

Neha Pathak. Amyloidosis. Retrieved on the 13th of September, 2020, from:

https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/amyloidosis-symptoms-causes-treatments

Stephanie Watson. What Is Amyloidosis and How Is It Treated?. Retrieved on the 13th of September, 2020, from:

https://www.healthline.com/health/amyloidosis

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2016-11-08 08:42:49

كيف يمكنني التخلص من التشنج الليلي لكافة انحاء الجسد ؟ وهل مسببه هو داء الكرون ؟

كيف يمكنني التخلص من التشنج الليلي لكافة انحاء الجسد وهل مسببه هو داء الكرون

1

كيف يمكنني التخلص من التشنج الليلي لكافة انحاء الجسد وهل مسببه هو داء الكرون

يصعب الاجابة عن السؤال لاننا لا نعلم ماذا تعني بالضبط شنج ليلي لكافة انحاء الجسد. . ارجو الوصف الدقيق او التوجه الى الطبيب للحديث و اجراء الفحوصات اللازمة

0

2016-11-10 09:51:44

see-answer-arrow

2016-11-06 01:46:06

الأعراض تعب في كامل الجسد تشنج في الساقين مناعة شبه معدومة خلل في عمل الكليتين نقص في تروية الكليتين بسبب ترسب النشواني على الأوعية اسهال أرق سوائل وورم في الساقين حتى البطن. ما السبب؟

الاعراض تعب في كامل الجسد تشنج في الساقين مناعة شبه معدومة خلل في عمل الكليتين نقص في تروية الكليتين بسبب ترسب النشواني على الاوعية اسهال ارق سوائل وورم في الساقين حتى البطن ما السبب

1

الاعراض تعب في كامل الجسد تشنج في الساقين مناعة شبه معدومة خلل في عمل الكليتين نقص في تروية الكليتين بسبب ترسب النشواني على الاوعية اسهال ارق سوائل وو...

الاعراض متباينة جدا و تحتاج بعض الفحوصات للتوصل الى السبب.

0

2016-11-07 00:11:53

see-answer-arrow

2016-07-12 00:22:39

عندي ما يسمى ب ( الولسيس) و اشك في انه داء سل هل داء سل يؤدي الي انتفاخ الوجه وكدا اليد ؟

عندي ما يسمى ب الولسيس و اشك في انه داء سل هل داء سل يؤدي الي انتفاخ الوجه وكدا اليد

1

عندي ما يسمى ب الولسيس و اشك في انه داء سل هل داء سل يؤدي الي انتفاخ الوجه وكدا اليد

لا ليس السل وداء السل لا قدر الله يؤدي الي انتفاخ الوجة اذا اصاب الكلي وهي حالات نادرة

0

2016-07-13 21:10:19

see-answer-arrow

2009-07-29 13:02:33

هل هناك تمارين يجب فعلها في المنزل لمعالجة او الحدمن تطور داء الفيل

هل تمارين يجب فعلها في المنزل لمعالجة او الحدمن تطور داء الفيل

1

هل تمارين يجب فعلها في المنزل لمعالجة او الحدمن تطور داء الفيل

يمكن استعمال الرباطات المرنة للضغط على الأطراف المتورمة، ويفيد كذلك رفع الساقين والتمارين الرياضية، وللوقاية يجب تجنب قرص البعوض واستعمال شبكات السرير عند النوم ، وتجنب تجمع الماء في البيوت التي تشكل مكاناً ملائماً لنمو البعوض.

0

2009-07-30 04:53:57

see-answer-arrow

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض باطنية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض باطنية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics