جذع شرياني دائم | Persistent truncus arteriosus

يحدث الجذع الشرياني أثناء نمو الجنين عند تطور قلب الجنين وبالتالي يظهر عند الولادة. السبب في ذلك غير معروف في معظم الحالات. ولكن قد يساعد الاستعراض العام لبنية القلب النموذجية ووظيفته في فهم عيوب الجذع الشرياني.

القلب

يتكون القلب من أربعة غرف ضخ مهمتها نقل الدم إلى أجزاء الجسم. وتتحكم أبواب الغرف (الصمامات) في تدفق الدم، حيث إنها تفتح وتغلق لضمان تدفق الدم في اتجاه واحد.
الغرف الأربع للقلب: 

• الأذين الأيمن، وهو الغرفة العلوية اليمنى، ويتلقى الدم قليل الأكسجين من الجسم ثم ينقله إلى البطين الأيمن.
• البطين الأيمن، وهو الغرفة السفلية اليمنى، ويقوم بضخ الدم خلال وعاء كبير اسمه الشريان الرئوي إلى الرئتين، حيث تتم إعادة تغذية الدم بالأكسجين في الرئتين.
• الأذين الأيسر، وهو الغرفة العلوية اليسرى، ويتلقى الدم الغني بالأكسجين من الرئتين، ثم ينقله إلى البطين الأيسر.
• البطين الأيسر، وهو الغرفة السفلية اليسرى، وهو الذي يضخ الدم الغني بالأكسجين خلال الشريان الأبهر (الأورطي) إلى باقي الجسم.

النمو الطبيعي للقلب

في مرحلة معينة من نمو الجنين يكون هناك وعاء كبير واحد خارج من القلب. ولكن أثناء العملية الطبيعية لنمو القلب، ينقسم هذا الوعاء الضخم إلى جزأين أحدهما يصبح الجزء السفلي من الشريان الأبهري الذي يتصل بالبطين الأيسر، ويصبح الآخر الجزء السفلي من الشريان الرئوي الذي يتصل بالبطين الأيمن. وفي أثناء هذه العملية، يتطور البطينين إلى غرفتين منفصلتين يفصل بينهما جدار حاجز.

تشوه الجذع الشرياني

في الأطفال الذين يولدون بالجذع الشرياني، تكون المشكلة هي أنه لم تنتهِ عملية تقسيم الوعاء الكبير الواحد إلى وعاءين منفصلين كليًا، ويكون الجدار الفاصل بين البطينين غير مقفل بالكامل، مما يؤدي إلى:

• خروج وعاء دموي واحد من القلب.
• وجود ثقب كبير بين الغرفتين.

عوامل الخطر

هناك بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر ولادة طفل مصاب بتشوه الجذع الشرياني. وتشمل:

• الإصابة بمرض فيروسي أثناء الحمل. إذا أصيبت المرأة بالحصبة الألمانية أو غيرها من الأمراض الفيروسية أثناء الفترة المبكرة من الحمل، تزيد خطورة ولادة طفل مصاب بتشوهات القلب الخِلقية.
• داء السكري. يزيد داء السكري غير الخاضع للسيطرة الجيدة أثناء الحمل من خطر تشوهات القلب.
• تناول أدوية محددة خلال الحمل.
• التدخين أثناء الحمل.

عادة ما تظهر أعراض الإصابة بمرض الجذع الشرياني خلال الأيام الأولى من الحياة. وتشمل:

• زُراق الجلد، ويعني تحول لون الجلد إلى اللون الأزرق.
• سوء التغذية.
• خفقان القلب.
• فرط النعاس.
• ضعف النمو وعدم القدرة على اكتساب الوزن.
• ضيق في التنفس مع التنفس السريع.

بعد الولادة، يفحص الطبيب طفلك بشكل روتيني لاستبعاد بعض الأمراض والتشوهات الخِلقية.

إذا شك الطبيب في وجود جذع شرياني دائم سيطلب منك إجراء بعض الاختبارات مثل:

• مخطط صدى القلب. والذي يُظهر تشريح قلب الطفل وبنيته ووظائفه.
• أشعة سينية على الصدر. وتُظهر حجم القلب وأي مشاكل أو سوائل زائدة في الرئتين.
• في بعض الأحيان قد يحتاج الطبيب إلى إجراء قسطرة القلب، وتصوير القلب بالرنين المغناطيسي.

يتم علاج الجذع الشرياني عن طريق الجراحة، وقد يستلزم الأمر عدة إجراءات جراحية.
يمكن إعطاء أدوية قبل الجراحة للمساعدة في تحسين صحة القلب. على سبيل المثال، مدرات البول، الديجوكسين، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

الإصلاح الجراحي

سيقوم جراح الطفل بـ:

• إغلاق الثقب الموجود بين البطينين.
• فصل الجزء العلوي من الشريان الرئوي عن الوعاء الكبير.
• زرع أنبوب صناعي وصمام لتوصيل البطين الأيمن بالجزء العلوي من الشريان الرئوي لعمل شريان رئوي جديد ومكتمل.
• إعادة تشكيل الشريان الكبير والأورطي لعمل شريان أورطي جديد ومكتمل.

المتابعة بعد الجراحة

• سيحتاج طفلك بعد الجراحة التصحيحية إلى متابعة مدى الحياة مع أخصائي قلب لمراقبة صحة قلب الطفل. قد يوصي الطبيب بالحد من النشاط البدني للطفل، وخصوصًا الرياضات التنافسية الحادة.
• سيحتاج الطفل إلى تعاطي مضادات حيوية قبل جراحات الأسنان والجراحات الأخرى لمنع العدوى التي يمكن أن تؤثر على القلب.
• وحيث إن المجرى الصناعي لا ينمو مع نمو الطفل، فسيقوم جراح المتابعة باستبدال صمام المجرى كلما تقدم الطفل في السن.

في معظم الحالات، لا يمكن منع عيوب القلب الخلقية، مثل الجذع الشرياني. ولكن هناك عدة خطوات يمكنك إتباعها للمساعدة في ضمان صحة الطفل، بما في ذلك:

• أخذ اللقاح قبل الحمل ضد بعض الفيروسات مثل الحصبة الألمانية.
• تجنّب تناول الأدوية الخطيرة، أو استشارة الطبيب قبل تناول أي أدوية أثناء الحمل.
• أخذ 400 ميكروجرام من حمض الفوليك يومياً.
• السيطرة الجيدة على داء السكري.

نظرًا لعدم انفصال البطينين وخروج الدم بالكامل من وعاء واحد، يمتزج الدم الغني بالأكسجين مع الدم الفقير للأكسجين مما يؤدي إلى وجود دم لا يحتوي على القدر الكافي من الأكسجين. يتدفق الدم الممتزج من الوعاء الكبير الواحد إلى الرئتين، وشرايين القلب وباقي أجزاء الجسم. وتؤدي هذه الدورة الدموية غير الطبيعية إلى:

• مشاكل في الجهاز التنفسي. تدفق كمية كبيرة من الدم إلى الرئتين يؤدي إلى جعل التنفس أمرًا صعبًا بالنسبة للطفل.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بسبب تدفق الدم الزائد إلى الرئتين وتضييق الأوعية الدموية بالرئتين.
• تضخم القلب. يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى إجبار قلب الطفل على العمل بقوة أكبر من المعدل العادي، مما يتسبب في تضخمه.
• فشل القلب. يؤدي العمل الزائد للقلب مع ضعف تدفق الأوكسجين إلى إضعاف قلب الطفل والإصابة بفشل القلب وعدم قدرة القلب على إمداد الجسم بالقدر الكافي من الدم.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/truncus-arteriosus/symptoms-causes/syc-20364247
https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/persistent-truncus-arteriosus
https://emedicine.medscape.com/article/892489-overview#showall