انعدام الغدة الزعترية | Athymia
ما هو انعدام الغدة الزعترية
انعدام الغدة الزعترية هو الغياب الخلقي للغدة الزعترية (التوتة) أو انعدام إفرازاتها. ويكون هذا الغياب ناجماً عن اضطراب خلقي في الكروموزومات يدعى متلازمة دي-جورج، حيث يكون لدى المريض نقص في الكروموسوم 22 – وهو الكروموسوم المسؤول عن التشكيل الصحيح لعدة أعضاء من الجسم – وبالتالي يؤدي نقصه إلى نقص تطور تلك الأعضاء أو عدم تشكلها من الأساس، ومن بينها التوتة.
والتوتة واحدة من الأعضاء الأكثر ضرورة وأهمية في تشكل ونشاط الجهاز المناعي في الجسم فهي المسؤولة بشكل خاص عن تطور الخلايا اللمفاوية التائية، وتتوضع في تجويف الصدر في المنصف الأمامي فوق القلب، بالتالي، لذا فإن الأعراض الأكثر أهمية التي تحدث عند انعدام التوتة هي الأعراض المناعية وضعف جهاز المناعة (انعدام الخلايا اللمفاوية التائية).
تتنوع الأعراض بين شخص وآخر، حيث يمكن للمرضى من نفس المرض أن يعانوا من جميع الأعراض، بينما لا يعاني الآخرون من أي عرض أو يعانون من بعض الأمراض دون غيرها. لكن الأعراض ترتكز بشكل عام على مبدأ نقص قدرة جهاز المناعة على الدفاع عن الجسم ضد الجراثيم والفيروسات وبالتالي زيادة القابلية لحدوث العدوى وزيادة خطورتها في حال حدوثها. ومن الأعراض الهامة نذكر:
من الأعراض الأخرى المرافقة لانعدام التوتة والتي تعتبر جزءاً من متلازمة دي-جورج:
تتنوع الأعراض بين شخص وآخر، حيث يمكن للمرضى من نفس المرض أن يعانوا من جميع الأعراض، بينما لا يعاني الآخرون من أي عرض أو يعانون من بعض الأمراض دون غيرها. لكن الأعراض ترتكز بشكل عام على مبدأ نقص قدرة جهاز المناعة على الدفاع عن الجسم ضد الجراثيم والفيروسات وبالتالي زيادة القابلية لحدوث العدوى وزيادة خطورتها في حال حدوثها. ومن الأعراض الهامة نذكر:
من الأعراض الأخرى المرافقة لانعدام التوتة والتي تعتبر جزءاً من متلازمة دي-جورج:
يظهر انعدام التوتة على شكل غياب ظل التوتة على الصورة الشعاعية البسيطة للصدر إضافة إلى ظهور أعراض اضطراب المناعة، لكن ذلك غير كاف للتشخيص. ويعتمد تشخيص انعدام التوتة الذي هو جزء من متلازمة دي-جورج التي ذكرناها سابقاً على فحص مخبري يظهر فيه اضطراب في الكروموسوم 22.
يظهر انعدام التوتة على شكل غياب ظل التوتة على الصورة الشعاعية البسيطة للصدر إضافة إلى ظهور أعراض اضطراب المناعة، لكن ذلك غير كاف للتشخيص. ويعتمد تشخيص انعدام التوتة الذي هو جزء من متلازمة دي-جورج التي ذكرناها سابقاً على فحص مخبري يظهر فيه اضطراب في الكروموسوم 22.
يعتمد العلاج على الأعضاء المصابة وقد يتطلب تعاون العديد من الأطباء من اختصاصات مختلفة، ويتطلب العلاج مقاربات مختلفة لتدبير كل من الأعراض الموجودة على حدة، وترتكز المعالجات الحالية على علاج الأعراض وتحسين الحالة العامة للمرض.
يعتمد العلاج على الأعضاء المصابة وقد يتطلب تعاون العديد من الأطباء من اختصاصات مختلفة، ويتطلب العلاج مقاربات مختلفة لتدبير كل من الأعراض الموجودة على حدة، وترتكز المعالجات الحالية على علاج الأعراض وتحسين الحالة العامة للمرض.
لا يوجد علاج شاف حالياً لانعدام التوتة أو متلازمة دي-جورج، ويعتمد إنذار وخطورة الحالة على العضو الأكثر تأثراً بالمرض وشدة الحالة، وكما في جميع الحالات الطبية الأخرى، التشخيص والتدبير الباكر أمر أساسي وضروري في العلاج.
لا يوجد علاج شاف حالياً لانعدام التوتة أو متلازمة دي-جورج، ويعتمد إنذار وخطورة الحالة على العضو الأكثر تأثراً بالمرض وشدة الحالة، وكما في جميع الحالات الطبية الأخرى، التشخيص والتدبير الباكر أمر أساسي وضروري في العلاج.
https://www.medicalnewstoday.com/articles/308533.php https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/digeorge-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20353548 http://www.rightdiagnosis.com/i/immune_defect_due_to_absence_of_thymus/intro.htm https://jointsmedicine.com/branches/endocrinology/diseases-of-the-thymus-gland.html
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
مصطلحات طبية مرتبطة بعلم الأجنة