داء اورمون | Ormond's disease

سبب داء أورمون غير معروف في كثير من الحالات (مجهول السبب). من حين لآخر، قد يحدث مع اضطرابات المناعة الذاتية، وبعض الباحثين يشيرون إلى أن الجهاز المناعي قد يكون أحد الأسباب.

تحدث بعض الحالات مع عوامل أخرى، بما في ذلك:

• التعرض للاسبستوس.
• التدخين.
• الأورام.
• العدوى.
• صدمة.
• المعالجة بالإشعاع.
• العملية الجراحية.
• استخدام بعض الأدوية (بما في ذلك تلك التي تحتوي على ميثيسيريد، وهو دواء يستخدم أحياناً لعلاج الصداع النصفي).
• تعتبر بعض حالات التليف خلف الصفاق المجهول السبب جزءًا من مجموعة من الحالات المعروفة باسم "Immunoglobulin G4-disease)"، داء أورمون المرتبط بالغلوبولين المناعي من نوع G4.

داء أورمون يتميز بوجود التهاب ونسيج ندبي مفرط يتطور في الجزء الخلفي من التجويف البطني. يمكن أن يحدث في أي عمر، لكنه يظهر في الغالب بين سن 40 و60. من المرجح أن يصاب الرجال بالحالة أكثر من النساء.

قد تشمل الأعراض المبكرة للتليف خلف الصفاق (داء أورمون) ما يلي:

• الألم الخفيف (غير الحاد) في البطن أو الظهر أو جانب الجسم الذي يزداد مع مرور الوقت.
• انخفاض في الدورة الدموية في الساقين مما يؤدي إلى الألم، والتورم، وتغير اللون.
• ضعف تدفق الدم إلى الأمعاء وبذلك يؤدي إلى موت (نخر) في الأنسجة المعوية، الألم الشديد، والنزيف الشديد.
• تورم الصفن عند الرجال.

قد تشمل الأعراض المتأخرة للتليف خلف الصفاق ما يلي:

• انخفاض إنتاج البول.
• نقص كامل في البول (anuria).
• الغثيان والقيء وفقدان الوزن والحكة وفقر الدم والتغيرات في التفكير الناجم عن الفشل الكلوي والتراكم الناتج للمواد الكيميائية السامة في الدم.

يتطلب التشخيص الدقيق استخدام الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في البطن.

تشمل الاختبارات الإضافية المستخدمة لتأكيد التشخيص ما يلي:

• اختبارات الدم لقياس وظائف الكلى، وفقر الدم، والالتهاب.
• أشعة سينية من الكلى والحالب، والتي تسمى التصوير الحويضي الوريدي.
• الموجات فوق الصوتية من الكليتين.
• خزعة للتحقق من الخلايا السرطانية.

• لا يوجد توافق في الآراء حول أفضل علاج لداء أورمون (التليّف خلف الصفاق). قد يعتمد نوع العلاج على مرحلة المرض.
• يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات أولاً. تحدد الجرعات على أساس كل حالة على حدة ، لكن الجرعات غالباً ما تتراوح بين 30 و 60 مجم يومياً. ثم يتم تدريجياً تناقص الجرعة. بعض الأشخاص الذين يعانون من تليف خلف الصفاق يمكن أن يستمروا في العلاج بجرعات منخفضة لمدة تصل إلى سنتين. إذا لم تنجح المعالجة بالكورتيكوستيرويد، فيجب إجراء خزعة للتأكد من التشخيص.
• يمكن وصف أدوية أخرى لقمع جهاز المناعة، مثل ميكوفينولات موفيل، ميثوتريكسات، آزاثيوبرين، سيكلوفوسفاميد أو تاموكسيفين بمفردهم أو بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات.
• عندما لا يعمل الدواء تعتبر الجراحة والدعامات (أنابيب التصريف). الدعامات (أنابيب التصريف) الموضوعة في الحالب أو في الحوض الكلوي قد توفر تخفيفاً قصيراً للأعراض حتى يتم علاج الحالة جراحيًا. تهدف الجراحة إلى إزالة الكتلة و/أو تحرير الحالب.
• في حالات الالتهاب الحاد في الكلى (hydronephrosis شديد) يتم العلاج الأولي مع الجراحة أو الدعامات. ومع ذلك، فإن العديد من المتخصصين يوصون في الوقت الحالي بإجراء الجراحة كخيار أول للمرضى الذين يعانون من الحالبين المتعسرين (المغلقين) الذين يتمتعون بصحة جيدة بشكل عام، وليس كعلاج أخير. أظهرت بعض التقنيات الجراحية الحديثة ذات المضاعفات الأقل نتائج أفضل، مثل تنظير البطن الآلي.

يتم التعامل مع المرضى الذين يعانون من تقدم العمر أو الحالات الصحية التي تمنع إجراء عملية جراحية فقط مع الأدوية.

يمكن أن تحدث مضاعفات حادة مثل الفشل الكلوي المزمن، والتي تتطلب زرع الكلى في حالات نادرة. المضاعفات الأخرى الأقل شيوعاً قد تشمل:

• ارتفاع ضغط الدم.
• تورم الصفن.
• تخثر الوريد الأجوف السفلي.

عادة ما تعتبر التوقعات بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تليف خلف الصفاق (داء أورمون) جيدة. يتم ملاحظة الانتعاش الكلوي بشكل متكرر خلال الأسبوعين الأولين، ولكن يجب دائماً فحص المرضى دورياً، حيث تم الإبلاغ عن تكرار المرض بعد 10 سنوات من انتهاء العلاج. قد يتكرر انسداد الحالب لما يصل إلى نصف المرضى الذين أجريت لهم عملية جراحية بمفردهم وفي حوالي 10٪ من الذين عولجوا بكل من الجراحة والأدوية. وترتبط هذه الحالة باستخدام بعض الأدوية لعلاج ارتفاع ضغط الدم والأدوية لعلاج الصداع النصفي وتسمى ergotamines.

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9568/retroperitoneal-fibrosis
https://www.healthline.com/health/retroperitoneal-fibrosis#complications
http://www.auanet.org/education/auauniversity/education-products-and-resources/pathology-for-urologists/retroperitoneum/idiopathic-retroperitoneal-fibrosis-(ormonds-disease)