تليف النقي | Myelofibrosis

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو تليف النقي

هو نوع نادر من سرطان الدم، ويعرف أيضاً بالتليف النقوي أو تليف نخاع العظام، وهو شكلاً من أشكال ابيضاض الدم ويمكن أن يصيب الرجال والنساء على حد سواء.

عندما يحدث التليف النقوي من تلقاء نفسه فإنه يسمى بالتليف النقوي الأولي، بينما إذا حدث نتيجة لمرض ما فإنه يعرف باسم التليف النقوي الثانوي، على سبيل المثال النسيج الندبي في نخاع العظام الذي يعد أحد مضاعفات أمراض المناعة الذاتية.

يحتوي نخاع العظم على خلايا غير مكتملة للدم قد تتطور إلى ثلاثة أنواع من خلايا الدم المختلفة هي خلايا الدم الحمراء، أو خلايا الدم البيضاء، أو الصفائح الدموية. وعندما يحدث تغيير أو طفرة في الحمض النووي لخلية واحدة، تنتقل الطفرة إلى خلايا جديدة عندما تنقسم الخلية المريضة.

ويتم إنتاج المزيد والمزيد من الخلايا غير الطبيعية مع مرور الوقت، كذلك يمكن لتلك الخلايا اكتساب طفرات إضافية تجعل الخلايا السرطانية أكثر عدوانية بمرور الوقت. ويمكن في النهاية استبدال الخلايا الطبيعية في نخاع العظام.

يبدأ نخاع العظم يفقد قدرته على إنتاج خلايا الدم الطبيعية، وقد تنمو الخلايا غير الطبيعية المكونة للدم أيضاً خارج نخاع العظام في الكبد، والرئتين، والعقد الليمفاوية، والأعضاء الأخرى.

عوامل تزيد من خطر الإصابة بتليف النقي

توجد عدة عوامل يمكن أن تزيد من خطر الإصابة به، تشمل ما يلي:

العمر: بينما يمكن أن يصاب الأشخاص في أي عمر بالتليف النقوي، فإنه يتم تشخيصه عادة لمن هم فوق سن الخمسين.
اضطراب آخر في الدم: يصاب بعض الأشخاص بالتليف النقوي كأحد مضاعفات مرض ما في الدم.
التعرض للمواد الكيميائية: ارتبط تليف النقي بالتعرض لبعض المواد الكيميائية الصناعية، بما في ذلك التولوين والبنزين.
التعرض للإشعاع: قد يكون الأشخاص الذين تعرضوا لمواد مشعة أكثر عرضة للإصابة بالتليف النقوي.

اعراض تليف النقي

يصيب تليف النقي المتقدمين بالسن بين 50 – 70 سنة، ويتطور التليف النقوي عادة ببطء ولا يسبب أعراضاً في البداية، وعادة يتم اكتشافه بالصدفة عند إجراء فحص دم لشيء آخر.

تظهر الأعراض بعد ذلك مع تقدم الحالة، وتشمل كلاً من:

فقر الدم: نقص في خلايا الدم الحمراء غالباً ما يكون مصحوباً بالإرهاق، والضعف، وضيق التنفس
شحوب الجلد.
تضخم الطحال: قد يؤدي ذلك إلى الشعور بالامتلاء، أو عدم الراحة في الجزء الأيسر العلوي من البطن.
ارتفاع ضغط الدم البابي: وهو ارتفاع ضغط الدم في الوريد الذي ينقل الدم من الطحال إلى الكبد.
تمدد الأوردة في المعدة والمريء: قد تتمزق هذه الأوردة وتتسبب في حدوث نزيف.
تكون الدم خارج النخاع: نمو غير طبيعي للخلايا المكونة للدم خارج النخاع العظمي، وقد تدخل هذه الخلايا إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الرئتين، أو الجهاز الهضمي، أو النخاع الشوكي، أو الدماغ أو العقد الليمفاوية. ويمكن أن تشكل الخلايا كتلاً أو أوراماً تضغط على الأعضاء أو تضعف وظيفتها.

اقرأ أيضاً: سرطان العظام

قد تظهر هذه الأعراض أيضاً:

سهولة حدوث نزيف وكدمات بسبب قلة عدد الصفائح الدموية.
ألم وانزعاج في البطن بسبب تضخم الطحال والكبد.
آلام العظام.
النقرس.
ألم وتيبس في المفاصل.
فقدان الشهية وفقدان الوزن.
الحمى والتعرق الليلي.
حكة شديدة في الجلد.

symptoms

تظهر الأعراض بعد ذلك مع تقدم الحالة، وتشمل كلاً من:

فقر الدم: نقص في خلايا الدم الحمراء غالباً ما يكون مصحوباً بالإرهاق، والضعف، وضيق التنفس
شحوب الجلد.
تضخم الطحال: قد يؤدي ذلك إلى الشعور بالامتلاء، أو عدم الراحة في الجزء الأيسر العلوي من البطن.
ارتفاع ضغط الدم البابي: وهو ارتفاع ضغط الدم في الوريد الذي ينقل الدم من الطحال إلى الكبد.
تمدد الأوردة في المعدة والمريء: قد تتمزق هذه الأوردة وتتسبب في حدوث نزيف.
تكون الدم خارج النخاع: نمو غير طبيعي للخلايا المكونة للدم خارج النخاع العظمي، وقد تدخل هذه الخلايا إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الرئتين، أو الجهاز الهضمي، أو النخاع الشوكي، أو الدماغ أو العقد الليمفاوية. ويمكن أن تشكل الخلايا كتلاً أو أوراماً تضغط على الأعضاء أو تضعف وظيفتها.

اقرأ أيضاً: سرطان العظام

قد تظهر هذه الأعراض أيضاً:

سهولة حدوث نزيف وكدمات بسبب قلة عدد الصفائح الدموية.
ألم وانزعاج في البطن بسبب تضخم الطحال والكبد.
آلام العظام.
النقرس.
ألم وتيبس في المفاصل.
فقدان الشهية وفقدان الوزن.
الحمى والتعرق الليلي.
حكة شديدة في الجلد.

كيف يتم تشخيص تليف النقي؟

يظهر تليف النقي عادة في تعداد الدم الكامل الروتيني أو صورة الدم الكاملة، يميل الأشخاص المصابون بالتليف النقوي إلى أن تكون لديهم مستويات منخفضة جداً من خلايا الدم الحمراء، ومستويات مرتفعة أو منخفضة بشكل غير عادي من خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

بناءً على نتائج اختبار CBC الخاص بك قد يطلب الطبيب أيضاً أخذ عينة من نخاع العظام بناءاً على نتائج فحص الدم الكامل، يتضمن ذلك أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم والنظر إليها عن كثب بحثاً عن علامات تليف نخاع العظام، مثل التندب.

قد يحتاج المريض أيضاً إلى فحص بالأشعة السينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد أي أسباب محتملة أخرى للأعراض أو لنتائج صورة الدم الكاملة.

للمزيد: سرطان الدماغ

علاج تليف النقي

تتوفر طرق مختلفة لعلاج التليف النقوي، وتختلف طرق العلاج بناءاً على أعراض المريض. وفي حالة عدم ظهور الأعراض على بعض الأشخاص لسنوات وعدم احتياجهم إلى علاج فوري، يجب مراقبتهم جيداً ومتابعتهم لمعرفة أي تغييرات تشير إلى تدهور حالتهم.

ويعد دواء روكسولتينيب (بالإنجليزية: Ruxolitinib) هو أول دواء معتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء لعلاج التليف النقوي المتوسط أو عالي الخطورة، يؤخذ هذا الدواء عن طريق الفم.

يساعد هذا الدواء على تخفيف بعض الأعراض المصاحبة للمرض، بما في ذلك تضخم الطحال، والتعرق الليلي والحكة، وفقدان الوزن، والحمى.

وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج فقر الدم ما يلي:

الأندروجينات أو هرمونات الذكورة الاصطناعية.
معدلات المناعة: يعطى الإنترفيرون عن طريق الحقن العضلي أو تحت الجلد، ويتم تناول ثاليدوميد وليناليدوميد عن طريق الفم.
أدوية العلاج الكيميائي: يتم تناول هيدروكسي يوريا عن طريق الفم ويتم إعطاء كلادريبين عن طريق الوريد.

يمكن إجراء عمليات نقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء لدى مرضى فقر الدم الشديد.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج تضخم الطحال:

جافاكي (روكسولتينيب).
هيدروكسي يوريا.
الانترفيرون.

في الحالات الشديدة، قد تكون هناك حاجة لإزالة الطحال (استئصال الطحال) أو العلاج الإشعاعي. يمكن أيضاً استخدام العلاج الإشعاعي لعلاج تكون الدم خارج النخاع عن حدوث نمو غير طبيعي للخلايا المكونة للدم خارج نخاع العظم.

اقرأ أيضاً: مراحل سرطان الثدي

وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج فقر الدم ما يلي:

الأندروجينات أو هرمونات الذكورة الاصطناعية.
معدلات المناعة: يعطى الإنترفيرون عن طريق الحقن العضلي أو تحت الجلد، ويتم تناول ثاليدوميد وليناليدوميد عن طريق الفم.
أدوية العلاج الكيميائي: يتم تناول هيدروكسي يوريا عن طريق الفم ويتم إعطاء كلادريبين عن طريق الوريد.

يمكن إجراء عمليات نقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء لدى مرضى فقر الدم الشديد.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج تضخم الطحال:

جافاكي (روكسولتينيب).
هيدروكسي يوريا.
الانترفيرون.

اقرأ أيضاً: مراحل سرطان الثدي

treatment

مضاعفات تليف النقي

يمكن أن يؤدي تليف نخاع العظم مع مرور الوقت إلى العديد من المضاعفات، تشمل ما يلي:

ارتفاع ضغط الدم في الكبد: زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم يمكن أن يرفع الضغط في الوريد البابي في الكبد، مما يسبب حالة تسمى ارتفاع ضغط الدم البابي، يمكن أن يؤدي ذلك إلى زيادة الضغط على الأوردة الصغيرة في المعدة والمريء، مما قد يؤدي إلى نزيف مفرط أو تمزق الوريد.
الأورام: يمكن أن تتشكل خلايا الدم في كتل خارج نخاع العظام، مما يتسبب في نمو الأورام في مناطق أخرى من الجسم. ويمكن أن تسبب هذه الأورام مجموعة متنوعة من المشاكل المختلفة، مثل النوبات، أو النزيف في الجهاز الهضمي، أو ضغط الحبل الشوكي.
سرطان الدم الحاد: يصاب حوالي 15 إلى 20 بالمائة من المصابين بالتليف النقوي بابيضاض الدم النخاعي الحاد، وهو شكل خطير وخطير من السرطان.