هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز (بالإنجليزية: Langerhans Cell Histiocytosis) هي اضطراب نادر تشيع الإصابة به بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-15 عام، ويسمى هذا الاضطراب أيضاً بكثرة المنسجات الإكسية (بالإنجليزية: Histiocytosis X)، ويتميز بزيادة إنتاج نوع من الخلايا المناعية تسمى بالمنسجات، وهي نوع من أنواع الخلايا التغصنية التي تعمل على محاربة العدوى في الجسم.
يمكن أن تشكل الخلايا المناعية الإضافية التي تنتج نتيجة لاضطراب كثرة منسجات لانجر هانس أوراماً تؤثر على العديد من أجزاء الجسم مثل العظام، والأظافر، والجلد معاً، ولا يزال من غير المعروف إذا كان اضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز نوع من أنواع السرطان، أو مرض شبيه بالسرطان، ولكن اعتبره الباحثون لاحقاً ظاهرة مناعية مشابهة للسرطان، تتسب في الإفراط في إنتاج المنسجات التي تبدأ في مهاجمة أنسجة الجسم.
لا يزال سبب الإصابة بكثرة المنسجات الإكسية غير معروف تماماً، ولكن أظهرت الأبحاث مؤخراً ظهور طفرات في جين BRAF V600E لدى نصف الاشخاص المصابين بكثرة منسجات لانجرهانز التي أجريت عليهم الدراسات، كما تم العثور على طفرات (أخطاء في الحمص النووي) أيضاً في الجين CD34 في الخلايا الجذعية المكونة للدم (بالإنجليزية: Hematopoietic Cell Progenitors)، وفي الخلايا المتغصنة (بالإنجليزية: Dendritic Cells) وهي أحد أنواع خلايا نخاع العظم .
يمكن أن تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بكثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز على ما يلي:
للمزيد: علاج السرطان بالليزر
تختلف أعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز من مريض لآخر باختلاف الجزء الذي تؤثر عليه المتلازمة من الجسم، ويمكن أن تظهر الأعراض في جزء واحد من الجسم أو في العديد من الأجزاء والأعضاء، وتشمل أعراض هذا الاضطراب على ما يلي:
تختلف أعراض كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز من مريض لآخر باختلاف الجزء الذي تؤثر عليه المتلازمة من الجسم، ويمكن أن تظهر الأعراض في جزء واحد من الجسم أو في العديد من الأجزاء والأعضاء، وتشمل أعراض هذا الاضطراب على ما يلي:
عادة ما يبدأ تشخيص الإصابة باضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز بمعرفة التاريخ الطبي للمريض، وإجراء الفحص البدني، ويمكن أن تشمل طرق التشخيص الأخرى على ما يلي:
عادة ما يبدأ تشخيص الإصابة باضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز بمعرفة التاريخ الطبي للمريض، وإجراء الفحص البدني، ويمكن أن تشمل طرق التشخيص الأخرى على ما يلي:
يختلف علاج كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز باختلاف موقع الجسم الذي تنشط فيه الحالة، ويعتمد أيضاً على تأثر جزء أو عضو واحد، أو مجموعة أعضاء أو أجزاء بمهاجمة خلايا المنسجات.
يشمل علاج الأجزاء المنفردة باضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز على ما يلي:
يشمل علاج الم العظام على ما يلي:
علاج الآفات الجلدية الموضعية الناجمة عن كثرة المنسجات بطرق العلاج التالية:
يعد الاستئصال الحل الأمثل عندما تكون هناك عقدة لمفاوية واحدة مصابة باضطراب كثرة التنسج لخلايا لانجرهانز، ويمكن علاج تضخم الغدد الليمفاوية من خلال دورة قصيرة من العلاج بالستيرويدات، وقد تتطلب العقد الليمفاوية المقاومة للعلاج بالعلاج الكيميائي.
تتطلب إصابة الرئة باضطراب كثرة التنسج لخلايا لانجرهانز التوقف عن التدخين فوراً للمدخنين، وقد تكون هناك حاجة لاستخدام العلاج الكيميائي كلادريبين (بالإنجليزية: Cladribine).
يلجأ الأطباء للعلاج الكيميائي عندما تهاجم خلايا المنسجات أكثر من جزء في الجسم في نفس الوقت، كما يمكن أن تكون الستيرويدات فعالة بشكل عام في علاج إصابة الأجزاء المتعددة، وعادة ما يتم استخدام جرعات منخفضة إلى متوسطة من العلاج الكيميائي ميثوتركسيت (بالإنجليزية: Methotrexate)، وبريدنيزون (بالإنجليزية: Prednisone)، وفينبلاستين (بالإنجليزية: Vinblastine).
للمرضى الذين يعانون من إصابة العديد من الاعضاء معاً يستخدم دواء 2- دي أوكسي أدينوسين (بالإنجليزية: 2-Chlorodeoxyadenosine)، ولا يستخدم هذا العلاج للمرضى الذين يعانون من الإصابات غير الخطيرة في مجموعة من الأعضاء.
أما المرضى الذين يعانون من الإصابات السيئة جداً في مجموعة من الأعضاء والذين لا يستجيبون لطرق العلاج التقليدية، فقد يكون زرع الخلايا الجذعية من طرق العلاج الواعدة والفعالة.
يختلف علاج كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز باختلاف موقع الجسم الذي تنشط فيه الحالة، ويعتمد أيضاً على تأثر جزء أو عضو واحد، أو مجموعة أعضاء أو أجزاء بمهاجمة خلايا المنسجات.
يشمل علاج الأجزاء المنفردة باضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز على ما يلي:
يشمل علاج الم العظام على ما يلي:
علاج الآفات الجلدية الموضعية الناجمة عن كثرة المنسجات بطرق العلاج التالية:
يعد الاستئصال الحل الأمثل عندما تكون هناك عقدة لمفاوية واحدة مصابة باضطراب كثرة التنسج لخلايا لانجرهانز، ويمكن علاج تضخم الغدد الليمفاوية من خلال دورة قصيرة من العلاج بالستيرويدات، وقد تتطلب العقد الليمفاوية المقاومة للعلاج بالعلاج الكيميائي.
تتطلب إصابة الرئة باضطراب كثرة التنسج لخلايا لانجرهانز التوقف عن التدخين فوراً للمدخنين، وقد تكون هناك حاجة لاستخدام العلاج الكيميائي كلادريبين (بالإنجليزية: Cladribine).
يلجأ الأطباء للعلاج الكيميائي عندما تهاجم خلايا المنسجات أكثر من جزء في الجسم في نفس الوقت، كما يمكن أن تكون الستيرويدات فعالة بشكل عام في علاج إصابة الأجزاء المتعددة، وعادة ما يتم استخدام جرعات منخفضة إلى متوسطة من العلاج الكيميائي ميثوتركسيت (بالإنجليزية: Methotrexate)، وبريدنيزون (بالإنجليزية: Prednisone)، وفينبلاستين (بالإنجليزية: Vinblastine).
للمرضى الذين يعانون من إصابة العديد من الاعضاء معاً يستخدم دواء 2- دي أوكسي أدينوسين (بالإنجليزية: 2-Chlorodeoxyadenosine)، ولا يستخدم هذا العلاج للمرضى الذين يعانون من الإصابات غير الخطيرة في مجموعة من الأعضاء.
أما المرضى الذين يعانون من الإصابات السيئة جداً في مجموعة من الأعضاء والذين لا يستجيبون لطرق العلاج التقليدية، فقد يكون زرع الخلايا الجذعية من طرق العلاج الواعدة والفعالة.
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 100% مع العلاج للمرضى الذين يعانون من إصابة جزء واحد من الجسم، وللمرضى الذين يعانون من إصابة عدة أجزاء في الجسم، ولكن دون إصابة الأعضاء.
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 75% للمرضى الذين يعانون من إصابة الأعضاء، وتعتبر الوفاة نادرة بين المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الأولي، وتعد إعادة الإصابة بالمرض أو إعادة تنشيط المرض حالة شائعة بين المرضى الذين يعانون من اضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز.
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 100% مع العلاج للمرضى الذين يعانون من إصابة جزء واحد من الجسم، وللمرضى الذين يعانون من إصابة عدة أجزاء في الجسم، ولكن دون إصابة الأعضاء.
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 75% للمرضى الذين يعانون من إصابة الأعضاء، وتعتبر الوفاة نادرة بين المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الأولي، وتعد إعادة الإصابة بالمرض أو إعادة تنشيط المرض حالة شائعة بين المرضى الذين يعانون من اضطراب كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز.
Christopher R Shea. Langerhans Cell Histiocytosis Treatment & Management. Retrieved on the 16th of June, 2021, from:
https://emedicine.medscape.com/article/1100579-overview#a5
Cancer.gov. Langerhans Cell Histiocytosis—Patient Version. Retrieved on the 16th of June, 2021, from:
https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq
Jeffrey M. Lipton.Langerhans Cell Histiocytosis. Retrieved on the 16th of June, 2021, from:
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
سؤال من ذكر سنة
سؤال من أنثى سنة
سؤال من ذكر سنة
إن بعض حالات متلازمة داون لا تعتبر وراثية ولكنه اضطراب جيني وراثي قد يحصل من جهة الأم أو من جهة الأب، حيث أنها تحدث بشكل عشوائي نتيجة حصول خطأ أثناء انقسام الخلايا التناسلية مما يؤدي إلى ظهور نسخة إضافية من الكروموسوم 21 وقد تلعب الوراثة دوراً في ذلك.
أما بالنسبة إلى البكم فإنه يعود إلى أسباب جينية وراثية وهو جين متنحي يحتاج إلى اجتماع جينين متنحيين من أجل الظهور في الأطفال، ويجب العلم أنه يوجد هناك دائماً خطر لإنجاب طفل مصاب بالبكم حتى بغياب التاريخ العائلي للمرض وتزيد الاحتمالية في حال وجود تاريخ عائلي.
وأما عن قصر القامة فقد تعود للعديد من الأسباب، ومنها الاضطرابات الوراثية التي لها تأثير على النمو.
للمزيد:
المرجع:
سؤال من أنثى سنة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية