ورم كيسي دهني | Steatocystoma

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو ورم كيسي دهني

الكياس الدهني هو عبارة عن كيس صغير ذي بطانة مماثلة للبشرة المموجة للقناة الدهنية. عادةً ما تظهر هذه الكيسات على شكل خراجات متعددة (steatocystoma multiplex)، أو ككيس انفرادي (simplex steatocystoma) يظهر في مرحلة البلوغ لكن بشكل أقل شيوعاً، يعرف أيضاً بكيس القناة الدهنية. يظهر الكياس الدهني في كثير من الأحيان في سن البلوغ، ويحدث أيضاً في سن الأربعين.

نسبة حدوثه في الإناث أكثر منها في الذكور (قليلاً).

يبدأ هذا النمو في الغدد الدهنية في الجلد، والتي تنتج عادةً مادة دهنية تسمى "الزهم" وهي المادة التي تزيّت الجلد والشعر. امتلاء الكيسات الدهنية يعني أن تصبح مليئة بالزهم.

تظهر الإصابة بالكيسات الدهنية لأول مرة في مرحلة المراهقة وفي أغلب الأحيان تتكون على الجذع والرقبة وأعلى الذراعين وأعلى الساقين. من الجدير ذكره أن بعض الأفراد المصابين يعانون أيضاً من تشوهات خفيفة تشمل الأسنان أو أظافر اليدين والقدمين.

أماكن التواجد: يظهر عادةً على الصدر، كما يظهر على الوجه والظهر والأطراف. نادراً ما يظهر في مكان آخر.

ما هي فسيولوجيا ورم كيسي دهني؟

الأسباب والإمراضية

على الرغم من إن سبب انتشار الكياس الزهمي المتعدد غير معروف، إلا أنه يبدو نادراً. يمكن أن يحدث بسبب طفرات في جين KRT17 الذي يعطي تعليمات لصنع بروتين يسمى الكيراتين 17 الذي يتم إنتاجه في الأظافر، وبصيلات الشعر، والجلد تحديداً على راحتي اليدين وباطن القدمين، ويوجد أيضاً في الغدد الدهنية في الجلد.

يتشارك الكيراتين 17 مع بروتين مماثل يسمى كيراتين 6b حيث يعمل على تشكيل شبكات توفر القوة والمرونة للجلد والأظافر والأنسجة الأخرى.

تؤدي الطفرات الجينية في الجينKRT17، التي تسبب الكياس الزهمي المتعدد، إلى تغيّر بنية الكيراتين 17، ما يمنعها من تشكيل شبكات قوية ومستقرة داخل الخلايا. تُعطل شبكة الكيراتين المشوّهة نمو الخلايا في الجلد والأظافر وتعطل وظائفها، بما في ذلك الخلايا التي تشكل الغدد الدهنية.

تؤدي هذه التشوهات إلى نمو الأكياس المحتوية على الزهم لدى الأشخاص الذين يعانون من مضاعفات كثرة العضلات. ومع ذلك، فمن غير الواضح سبب كون الورم الكيسي الدهني هو الميزة الوحيدة لهذا الاضطراب.

يعتقد العديد من الباحثين أن الكياس الدهني المتعدد هو شكل مختلف من اضطراب يسمى ثِخَنُ الأَظْفارِ الخِلْقِيّ (pachyonychia congenita)، والذي يمكن أن ينتج أيضاً من طفرات في جين KRT17 مثل الكياس الدهني المتعدد، ثِخَنُ الأَظْفارِ الخِلْقِيّ تتضمن نمو الكياس الدهني المتعدد.

يرتبط ثِخَنُ الأَظْفارِ الخِلْقِيّ أيضاً مع تشوهات الأظافر الأكثر شدة وحالة مؤلمة في الجلد تسمى تَقَرُّنُ جِلْدِ رَّاحَةِ الاخمص (palmoplantar keratoderma)، والتي لا توجد عادةً في الأشخاص الذين يعانون من الكياس الدهني المتعدد.

في بعض الحالات، لا يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من الكياس الدهني المتعدد طفرة محددة في جين KRT17، إذ يكون سبب الحالة في هؤلاء الأفراد غير معروف.

نمط الوراثة

عندما يتسبب الكياس الدهني المتعدد عن الطفرات في جين KRT17، يتم توريثه في نمط جسيمي سائد، وهذا يعني أن نسخة واحدة من الجين الحاوي على الطفرة في كل خلية تكون كافية لتتسبب بهذا الاضطراب. في معظم الحالات، يرث الشخص المصاب هذا الاضطراب من الوالدين المصابين. في الأشخاص الذين يعانون من الكياس الدهني المتعدد الذين لم يكن لديهم طفرات في جين KRT17، فإنه لا يوجد لديهم تاريخ عائلي لهذا الاضطراب.