اليوم العالمي لفقر الدم المنجلي

فقر الدم هو نقص مقدار الخضاب أو حجم الكريات الحمر عن الحد الأدنى السوي الفيزيولوجي المطلوب لأكسجة النسج. وفقر الدم هو تعبير لعدَّة شروط مرضية، ولا يـُعدُّ بحد ذاته مرضاً وإنـّما يمثـِّل علامة سريرية لهذه الشروط. لذلك فإنّ تعليل أي نوع من فاقات الدم يجب أن يـُتـّبع فيه أسلوب منطقي ذو اتجاهات ثلاثة: 1- التفتيش عن الآليات التي أدّت إلى فقر الدم. 2- تحديد الأمراض المرافقة التي سبـّبت فقر الدم. 3- دراسة لطاخة الدم المحيطي مورفولوجياً. ولا بدّ من تحديد المدى السوي للخضاب والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمر من معرفة العمر والجنس وارتفاع المكان. فالنسبة إلى الجنس والعمر يكون الخضاب عند الولـْدان عالياً في البدء ثم لا يلبث أن يهبط أثناء نموهم السريع في الطفولة. والأولاد والبنات قبل سن البلوغ يكون خضابهم متماثلاً ولكنـّه في سن البلوغ يزداد مستواه عند الأولاد أكثر مما يزداد عند البنات لأنّ الهرمومات الذكرية تزيد في تكوُّن الدم. لذلك فإنّ مستوى الخضاب عند الرجال أعلى منه عند النساء بـ 2 غ / دل تقريباً، والهيماتوكريت أكثر بـ 5 – 7%. أمـّا بالنسبة إلى ارتفاع المكان فإنّ القاطنين في أماكن مرتفعة تزيد على 1400 مثر عن سطح البحر يـُبدون مستويات مرتفعة من الهيماتوكريت عمـّا يبديه القاطنون في مناطق منخفضة، وسبب ذلك هو خفـّة الضغط في المناطق المرتفعة وزيادته في المناطق المنخفضة. تختلف أعراض فقر الدم وعلاماته باختلاف سرعة بدئه وباختلاف المرض المستبطن. لذلك فضياع الدم وبخاصة إذا نقص بسرعة حجم البلازما أو حدث انحلال شديد فقد تحدث ردود فعل معاوضة وعائية قلبية كتسّرع القل وهبوط الضغط والتقبـّض الوعائي في الجلد والأطراف والزلـّة الجهدية والغشي. أمـّا إذا تطور فقر الدم ببطء كالذي ينشأ عن العوز الغذائي فإنّ حجم البلازما يتـّسع بالتدريج ويغدو نتاج القلب الزائد معاوضاً. هذا يمكن للمريض ألاّ يشكو من أي عرض سوى من زلـّة جهدية بسيطة أو من اشتداد الذبحة إن كان مصاباً من قبل بداء إكليلي شرياني. أمـّا شحوب الجلد والأغشية المخاطية واليرقان والصـُوار Cheilosis (تشقـّق زاويتي الفم) واللسان الناعم وتقعـّر الأظافر (كالمعلقة) Koilonychia فهي علامات تترافق مع مختلف أنماط فقر الدم الشديد والمزمن.

العلاج عرضي وداعم بصورة عامة. تعالج نوبات الألم بإعطاء الأكسجين والسوائل وريدياً وفموياً، وتـعطى المسكنات التي يجب أن تـُنتقى بحذر شديد لأن كثيراً من المصابين بفقر الدم المنجلي مصابون أيضاً بعوز الإنزيم G-6-PD فيتضاعف الانحلال شدةَ، ويـُصَحَّح الحُماض، وتـُراقب الأسباب المهيئة كالجفاف والحمى والخمج والتعرض للبرد، وتـُعطى الأدوية الخالية للحديد كالـ Desferal بالمخضات بطيئة التسريب لإزالة الكميات الكبيرة من الهيموسيدرين من الأنسجة. إن نوبة الألم بالذات لا تسبب الحرارة وإنما الخمج أو الاحتشاء هما اللذان يسببانها. ويُعطى لقاح المكورات الرثوية لكل مرضى فقر الدم المنجلي لإستعدادهم الزائد نحو الأخماج، كما يُعطى بشكل دائم حمض الفوليك. ليس نقل الدم مفيداً في فقر الدم المنجلي لإحداثه زيادة في لزوجة الدم. ولكن برامج نقل الدم المزمنة (تبديل الدم أفضل منه لأنه يُجنـِّب زيادة تراكم الحديد). والمعالجة الحديثة في هذه الأيام، وقد دخلت التجربة السريرية، تهدف إلى تحسين إنتاج الخضاب الجنيني (F) في المصابين بفقر الدم المنجلي متوافق الزيجوت (S/S). وذلك بإعطاء الدوائين 5- أزاسيتدين 5 – Azacytidine والـ Hydeoxyurea اللذين يمنعان عودة جينة الخضاب المنجلي (S)، أو يمهدان السبيل أمام تطور الخلية الجذعية لأن فيها جينة فعّالة للخضاب (F). وبما أن وجود الخضاب (F) داخل الخلايا S/S ينزع إلى إنقاص الكوثرة داخل الكريات الحمر وإلى ترسيب الخضاب (S) فإن نتيجة ذلك تكون التقليل من حدوث التمنجل وإطالة عمر الكريات الحمر. لذلك فإن تحريض إنتاج الخضاب (F) مرغوب فيه جداً. ولكن بما أن هذه الأدوية سامة للخلايا فقد تتثـبَّط وظيفة النقي وتؤثر فيه سوءاً لأمد طويل. لذلك فإن استخدام هذه الأدوية لا يزال يعد في الوقت الحاضر تحت التجربة.

لا الا في حال نقل اكميات كبيرة من الدم للمريض

لا . هما مرضين مختلفين