الهيموفيليا ب أو مرض نزف الدم ب هو مرض وراثي متنحي مرتبط بالكروموسوم الجنسي X، ويسبب نقصاً في عامل التخثر التاسع. تعمل عوامل التخثر على تكوين أنسجة الفايبرين التي توقف النزيف في حالة التعرض للإصابة بجروح، وعند الإصابة بمرض الهيموفيليا ب تتعطل عملية تجلط الدم، مما يعني أن المصاب سينزف لوقت طويل عند الإصابة بجرح أو خدش.
للمزيد: مريض الهيموفيليا إنفوجرافيك
يشكل مرضى الهيموفيليا (ب) 20% فقط من مجمل مصابي الهيموفيليا. اقرأ أيضاً: هيموفيليا أ
عندما يحدث نزيف يستجيب الجسم بتنشيط سلسلة من التفاعلات لإيقافه، وتتضمن هذه العملية العديد من البروتينات التي تسمى بعوامل التجلط. عندما يتوقف أحد هذه العوامل عن العمل أو يكون إنتاجه في الجسم ليس كافياً، تتوقف سلسلة التجلط وتفشل عملية تخثر الدم. ينتج مرض الهيموفيليا ب عن نقص وراثي في عامل التخثر التاسع، الذي يكون محمولاً على الكروموسوم الجنسي X، وينتقل الكروموسوم من الأباء إلى الأبناء، إذ يأخذ الجنين كروموسوماً من أمه وآخر من أبيه. إن كانت الأم تحمل المرض على أحد الكروموسومات، فإنها تكون حاملةً للمرض دون ظهور أعراض، وينتقل الجين المعيوب إلى أبنائها، فإن كان الجنين أنثى فقد تكون أيضاً حاملةً للمرض، وإن كان الجنين ذكراً فقد يكون مصاباً بمرض الهيموفيليا ب، لأن الذكور تأخذ كرموسوم X من أمهاتهم وكروموسوم Y من آبائهم.
تختلف أعراض الهيموفيليا ب حسب شدة المرض، ففي الحالات الخفيفة لا ينزف المريض بشدة إلا عند التعرض لإصابة شديدة أو أثناء إجراء عملية جراحية، وقد لا تُكتشف إصابته بالمرض إلا بعد التقدم بالعمر والتعرض لمثل هذه الحالات. أما في الحالات المتوسطة والشديدة فتبدأ الأعراض بالظهور أثناء الطفولة، وقد يلاحظ الأهل إصابة الطفل بنزيف بعد عمليات بسيطة مثل الختان، أو أثناء التسنين. كما قد يصاب الطفل في نزيف في المفاصل مما يسبب الألم خاصةً عند الحركة والتورم. قد تظهر أيضاً هذه الأعراض: يكون مريض الهيموفيليا ب حساساً للضربات، إذ أن أي ضربة خفيفة على الرأس قد تسبب نزيفاً دماغياً، لذلك يجب على الأهل التوجه لأقرب مستشفى فور ظهور أعراض النزيف الدماغي التي تتضمن:
أعراض النزيف الدماغي الناتجة عن الهيموفيليا
لا يصاب الأطفال بكثير من الجروح والإصابات في الشهور الستة الأولى من العمر، لذلك يكون تشخيص مرض الهيموفيليا ب في وقتٍ مبكر صعباً، لكن ما إن يبدأ الطفل بالحركة يصبح معرضاً بشكل أكبر للكدمات والجروح الصغيرة، وإن طالت فترة النزيف من الجروح الصغيرة، يجب على الأهل مراجعة الطبيب لتشخيص الحالة. من الفحوصات التي تجرى لتشخيص مرض الهيموفيليا ب: الفحوصات التي تجرى لكشف مضاعفات الهيموفيليا ب:
يتضمن العلاج تعويض النقص من عامل التخثر التاسع، إذ يعطى المريض العامل التاسع عبر الوريد. وتعتمد الكمية التي يحتاجها المريض على: لتجنب حدوث نزيف حاد، يفضل أن يتعلم أهل المريض كيفية إعطائه عامل التخثر التاسع عبر الوريد في المنزل فور حدوث نزيف. بعض الحالات الشديدة تتطلب علاجاً منتظماً بعامل التخثر التاسع. كما يجب على مريض الهيموفيليا ب تلقي مطعوم التهاب الكبد الوبائي، إذ أن مرضى الهيموفيليا معرضون للإصابة بالتهاب الكبد الوبائي بسبب تلقيهم المستمر لمشتقات الدم.
بالإضافة للعلاج التعويضي لعامل التخثر التاسع، يجب على الأهل اتباع بعض الأمور التي تساعد على وقاية طفلهم من الإصابة بنزيف حاد، كالاحتفاظ بعلبة إسعاف أولي في المنزل لعلاج الجروح بشكل فوري. في حال إصابة الطفل بجرح، يجب تعقيمه فوراً وتطبيق الضغط على مكان الإصابة وتغطيتها بضمادة، والجروح الكبيرة تحتاج عادةً إلى رعاية طبية متخصصة. يجب على المريض أيضاً الحفاظ على الوزن الطبيعي وممارسة التمارين الرياضية بانتظام، لأن الرياضة تساعد على تقوية العضلات مما قد يقلل من النزيف عند التعرض لإصابة، بالإضافة لكون التمارين الرياضية وسيلة مساعدة للحفاظ على الوزن. تسبب زيادة وزن المريض زيادة الضغط على المفاصل وأنسجة الجسم الأخرى، مما قد يزيد النزيف سوءاً. كما يجب وقاية الطفل من الإصابة بالجروح، ويمكن استخدام الأدوات التالية أثناء اللعب:
قد يصاب مريض الهيموفيليا ببعض المضاعفات الخطيرة، مثل:
يمكن لمريض الهيموفيليا (ب) عيش حياة طبيعية بالالتزام بالعلاج ونصائح الطبيب، ويمكن للطفل المصاب اللعب بحرية إن انتبه الأهل جيداً لمعايير السلامة. يجب على مريض الهيموفيليا مراجعة طبيب أمراض دم كل فترة وأخرى لمتابعة سير العلاج.
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.