هيموفيليا ا | Hemophilia a
ما هو هيموفيليا ا
الناعور أ هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور أ في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من الكروموسومين الجنسيين XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها .
ينتقل الناعور على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية :
- الجنس الذكري .
- التاريخ العائلي للاصابة بالناعور أ .
يتسبب نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تتثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .
يتسبب نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تتثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .
يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور أ وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي :
- النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها .
- التكدمات .
- خروج الدم مع البول او البراز .
- الرُعاف ( نزيف الأنف ) .
- النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية .
- نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور أ وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي :
- النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها .
- التكدمات .
- خروج الدم مع البول او البراز .
- الرُعاف ( نزيف الأنف ) .
- النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية .
- نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور أ على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية :
- انخفاض تركيز عامل التخثر الثامن ( VIII ) في مصل الدم .
- زمن الثرومبين الطبيعي .
- التركيز الطبيعي للفايبرينوجين .
- زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) .
- زمن النزيف الطبيعي .
يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور أ على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية :
- انخفاض تركيز عامل التخثر الثامن ( VIII ) في مصل الدم .
- زمن الثرومبين الطبيعي .
- التركيز الطبيعي للفايبرينوجين .
- زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) .
- زمن النزيف الطبيعي .
قد يشمل علاج الناعور أ تعويض المُصاب عن عامل التخثر الثامن ( VIII ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور أ فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل الثامن المخزون في بطانة الاوعية الدموية .
في الحالات التي يثبت وجود مُثبطات للعامل الثامن يُستخدم عامل تخثر آخر بديل كما في ( VIIa ) الذي يُسهم في عملية التخثر .
قد يشمل علاج الناعور أ تعويض المُصاب عن عامل التخثر الثامن ( VIII ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور أ فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل الثامن المخزون في بطانة الاوعية الدموية .
في الحالات التي يثبت وجود مُثبطات للعامل الثامن يُستخدم عامل تخثر آخر بديل كما في ( VIIa ) الذي يُسهم في عملية التخثر .
تجنب تناول العقاقير المُضادة للتخثر أو مُضادات الالتهاب الغير ستيرويدية دون استشارة الطبيب والاستعاضة عنها بالباراسيتامول .
الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للاصابة بالناعور ( أ ) أو اصابة أحد الأبوين عند التخطيط للانجاب .
- التشوهات المفصلية المزمنة .
- النزيف الدماغي .
- زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .
- التشوهات المفصلية المزمنة .
- النزيف الدماغي .
- زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .
يُعد مآل الاصابة بالناعور ( أ ) جيداً بتوفير العلاج المناسب , ولا تتأثر طبيعة الحياة لغالبية المُصابين .
يُعد مآل الاصابة بالناعور ( أ ) جيداً بتوفير العلاج المناسب , ولا تتأثر طبيعة الحياة لغالبية المُصابين .
1. Hemophilia A , www.nlm.nih.gov Available at : Hemophilia A: MedlinePlus Medical Encyclopedia , Accessed at : 27/03/2013 . 2. Hemophilia A , www.emedicine.medscape.com Available at : Hemophilia A: Practice Essentials, Background, Pathophysiology , Accessed at : 27/03/2013 .
الكلمات مفتاحية
سؤال من أنثى سنة
في أمراض الدم
والدي لديه فقر دم- الخضاب 11وهو مريض بكلية وحيدة السؤال هل ينصح بمعالجة فقر الدم بالفيتامينات ام بالحديد وهل مادة...
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل مرض نقص الصفائح الدموية وراثي ؟
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
لدينا مريض مصاب بتكسر كريات الدم الحمراء المناعية وهذا المرض لانعرف لحد الان سببه وعلاجه وهذا المرض يسبب تضخم الطحال...
سؤال من أنثى سنة
في أمراض الدم
مراحل تطور لوكيميا الدم المزمنة cll واعراض كل مرحلة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم