هيموفيليا ا | Hemophilia a

ينتقل الناعور على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية :

- الجنس الذكري .

- التاريخ العائلي للاصابة بالناعور أ .

يتسبب نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تتثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .

يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور أ وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي :

- النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها .

- التكدمات .

- خروج الدم مع البول او البراز .

- الرُعاف ( نزيف الأنف ) .

- النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية .

- نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .

يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور أ على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية :

- انخفاض تركيز عامل التخثر الثامن ( VIII ) في مصل الدم .

- زمن الثرومبين الطبيعي .

- التركيز الطبيعي للفايبرينوجين .

- زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) .

- زمن النزيف الطبيعي .

قد يشمل علاج الناعور أ تعويض المُصاب عن عامل التخثر الثامن ( VIII ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور أ فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل الثامن المخزون في بطانة الاوعية الدموية .

في الحالات التي يثبت وجود مُثبطات للعامل الثامن يُستخدم عامل تخثر آخر بديل كما في ( VIIa ) الذي يُسهم في عملية التخثر .

تجنب تناول العقاقير المُضادة للتخثر أو مُضادات الالتهاب الغير ستيرويدية دون استشارة الطبيب والاستعاضة عنها بالباراسيتامول .

الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للاصابة بالناعور ( أ ) أو اصابة أحد الأبوين عند التخطيط للانجاب .

- التشوهات المفصلية المزمنة .

- النزيف الدماغي .

- زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .

يُعد مآل الاصابة بالناعور ( أ ) جيداً بتوفير العلاج المناسب , ولا تتأثر طبيعة الحياة لغالبية المُصابين .

• حمض الترانيكساميك
• العامل الثامن .
• عامل التخثر السابع المؤتلف .
• العامل المضاد للهيموفيليا " الناعور".
• عامل التخثر الثامن
• إيبتاكوغ ألفا
• موروكتوكوغ ألفا
• إيميسيزوماب
• كارتيديكاكوج
• عامل التجلط الثامن، عامل فون وليبراند
• العامل الثامن المضاد للهيموفيليا (المؤتلف)، بوليمر غليكول البولي ايثيلين
• معقد مضاد مانع التخثر

1. Hemophilia A , www.nlm.nih.gov Available at : Hemophilia A: MedlinePlus Medical Encyclopedia , Accessed at : 27/03/2013 . 2. Hemophilia A , www.emedicine.medscape.com Available at : Hemophilia A: Practice Essentials, Background, Pathophysiology , Accessed at : 27/03/2013 .