هيموفيليا ا

Hemophilia a

ما هو هيموفيليا ا

الناعور أ هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور أ في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من الكروموسومين الجنسيين XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها .

ينتقل الناعور على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية :

- الجنس الذكري .

- التاريخ العائلي للاصابة بالناعور أ .

يتسبب نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تتثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .

يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور أ وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي :

- النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها .

- التكدمات .

- خروج الدم مع البول او البراز .

- الرُعاف ( نزيف الأنف ) .

- النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية .

- نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .

يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور أ على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية :

- انخفاض تركيز عامل التخثر الثامن ( VIII ) في مصل الدم .

- زمن الثرومبين الطبيعي .

- التركيز الطبيعي للفايبرينوجين .

- زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) .

- زمن النزيف الطبيعي .

قد يشمل علاج الناعور أ تعويض المُصاب عن عامل التخثر الثامن ( VIII ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور أ فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل الثامن المخزون في بطانة الاوعية الدموية .

في الحالات التي يثبت وجود مُثبطات للعامل الثامن يُستخدم عامل تخثر آخر بديل كما في ( VIIa ) الذي يُسهم في عملية التخثر .

تجنب تناول العقاقير المُضادة للتخثر أو مُضادات الالتهاب الغير ستيرويدية دون استشارة الطبيب والاستعاضة عنها بالباراسيتامول .

الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للاصابة بالناعور ( أ ) أو اصابة أحد الأبوين عند التخطيط للانجاب .

- التشوهات المفصلية المزمنة .

- النزيف الدماغي .

- زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .

يُعد مآل الاصابة بالناعور ( أ ) جيداً بتوفير العلاج المناسب , ولا تتأثر طبيعة الحياة لغالبية المُصابين .

1. Hemophilia A , www.nlm.nih.gov Available at : Hemophilia A: MedlinePlus Medical Encyclopedia , Accessed at : 27/03/2013 . 2. Hemophilia A , www.emedicine.medscape.com Available at : Hemophilia A: Practice Essentials, Background, Pathophysiology , Accessed at : 27/03/2013 .

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2016-01-20 17:12:29

عندي مرض الهيموفيليا من نوع أ كيف اعالجه ؟ و شكرا

عندي مرض الهيموفيليا من نوع ا كيف اعالجه و

1

عندي مرض الهيموفيليا من نوع ا كيف اعالجه و
1) الحرص على تجنب الاصابات قدر المستطاع 2) التطعيم ضد فيروس الكبد B لأنه ربما تحتاج لنقل دم اذا حدثت لك اصابة لا قدر الله 3) في حالات النزيف يمكن استعمال حقن حمض ترانكساميك (سيكلوكابرون) التي تساعد في ايقاف النزيف ولكن يجب عدم استعمالها في حالات النزيف بالمفاصل أو وجود دم بالبول 4) في الحالات الشديدة يجب تعاطي حقن عامل التجلط 8 والاستمرار عليها مدى الحياة
0
2016-01-22 20:48:24
see-answer-arrow

2015-11-15 23:54:12

اذا كان تحليل PTT نسبته 77.7 s لابني عمره اربع شهور هل من المحتمل ان يكون مصاب بالهيموفيليا بما ان لدي ابن مصاب عمره ٦ سنوات وانا حامله للمرض ؟

اذا كان تحليل PTT نسبته s ل عمره اربع شهور هل من المحتمل ان يكون مصاب بالهيموفيليا بما ان لدي ابن مصاب عمره ٦ سنوات وانا حامله للمرض

1

اذا كان تحليل PTT نسبته s ل عمره اربع شهور هل من المحتمل ان يكون مصاب بالهيموفيليا بما ان لدي ابن مصاب عمره ٦ سنوات وانا حامله للمرض
في الأغلب انه مصاب بالهيموفيليا للأسباب الاتية 1) انه ذكر - الاناث لا يصبن بالهيموفيليا ولكن يصرن حاملات له فقط 2) الأم حاملة للمرض 3) التحليل مرتفع (الرقم الطبيعي من 25 الى 35) والتشخيص النهائي يحتاج لقياس نسبة عامل التجلط 8 (هيموفيليا أ) أو عامل التجلط 9 (هيموفيليا ب)
0
2015-11-16 13:44:38
see-answer-arrow

2015-11-01 20:42:31

السلام عليكم انا مريض بالهيموفيليا و استشيركم ما هي الرياضات المناسبة لي و سكرا و هل يمكنني ممارسة الرياضات العنيفة

انا مريض بالهيموفيليا و استشيركم ما هي الرياضات المناسبة لي و سكرا و ني ممارسة الرياضات العنيفة

1

انا مريض بالهيموفيليا و استشيركم ما هي الرياضات المناسبة لي و سكرا و ني ممارسة الرياضات العنيفة
افضل ممارسة الرياضة لمرضك هو المشي وممارسة الرياضة العنفية ابتعد عنها
0
2015-11-02 10:39:20
see-answer-arrow

2014-12-07 14:47:32

مت المقصود بالهيموفيليا

مت المقصود بالهيموفيليا

1

مت المقصود بالهيموفيليا
الهيموفيليا او ما يسمى بمرض الناعور وهو مرض وراثي قد يكون بسبب مناعي ذاتي يتظاهر في نزف لايتوقف الا بتعويض عامل التخثر المسؤول اي اضطراب في تخثر الدم وغالبا ماتظهر بالمراحل الاولى بعد عملية الختان مثلا او بعد قلع احد الاسنان ويمكن ان يكون النزف ايضا داخليا ..داخل البطن ..دماغي...الخ.
0
2014-12-09 12:30:50
see-answer-arrow

2012-11-26 19:19:18

ما هو مرض الهيموفيليا

ما هو مرض الهيموفيليا

1

ما هو مرض الهيموفيليا
لهيموفيليا أو مرض نزيف الدم، عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التجلط. فقدانها يعرض المرضى لنزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات عند تعرضهم لأي إصابة أو جرح بسيط. إن هذه المادة تتكون من عدة بروتينات تعمل مع بعضها البعض لمساعدة الدم على التجلط. فيحتاج هذا الوضع لوقت طويل حتى يتجلط الدم وفي بعض الأحيان ليس بالإمكان إيقاف النزف إلا بإعطاء المصاب إبرة العامل المفقود الذي يعمل على وقف النزفهناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض، والتي تقسم حسب شدة درجه النزف، أهمها نوع (أ) الذي سببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط، فهو أخطر أنواع الهيموفيليا وهو عبارة عن 85% من مجموع الحالات
0
2012-11-29 05:54:01
see-answer-arrow

2011-12-27 13:48:27

كيف اعرف ان ابنتي تحمل مرض الهيموفيليا وهل هناك ظواهر على البنات الحاملات للمرض وكم نسبته لتكون حاملة للمرض

كيف ان ابنتي تحمل مرض الهيموفيليا وهل ظواهر على البنات الحاملات للمرض وكم نسبته لتكون حاملة للمرض

1

كيف ان ابنتي تحمل مرض الهيموفيليا وهل ظواهر على البنات الحاملات للمرض وكم نسبته لتكون حاملة للمرض
يعد مرض الهيموفيليا (مرض نزيف الدم) خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1% الأعراض الأولى تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولي عند الأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند اعطائهم ابرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدد نسبة عامل الدم رقم 8 في دم الأطفال المصابين. الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة، ولكن أكثرها انتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الاعاقة الحركية للمريض اذا ترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدد حياة المريض. آثار المرض السلبية إن من أكثر التحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي الآثار السلبية لهذا المرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلي إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرة جوا نفسيا غير صحي وغير طبيعي. ومن الأثار السلبية الأخري، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي، حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف من ممارسة الأنشطة والألعاب مع أقرانه، وهذا قد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي. . وسوف يساعدهم في تقليل حدوث نوبات النزيف عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي. نوعان من عامل الدم ويتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم ( 8). حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما: النوع الأول: عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما، ويحتوي علي كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. وتكثر مع هذا النوع إحتمالية نقل الأمراض الفيروسية مثل الإلتهاب الكبدي الوبائي والإيدز. وقد حدث ذلك بالفعل في أواخر الثمانينات وأوائل التسعينات من القرن الماضي وقد تم معاملة هذه الأنواع مما يجعلها آمنة بالنسبة لهذه الفيروسات ولكن حدث أن ظهرت أنواع أخري من الفيروسات لم تكن معروفة من ذي قبل وإنتقلت عن طريق هذا النوع مثل ما حدث في إنجلترا في أواخر القرن الماضي حينما انتشر مرض جنون البقر، ودفع ذلك السلطات في إنجلترا إلي إستبدال هذا النوع بنوع آخر غير مشتق من البلازما. ولا تنصح أي من الهيئات الصحية العالمية بإستخدام عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما إلا في حالات قليلة أو في حالة عدم المقدرة المادية علي توفير النوع الآخر. وهذا النوع لم يعد يستخدم الا في دول العالم الفقيرة والتي لا تستطيع توفير النوع الاخر. النوع الثاني: عامل الدم رقم 8 غير المشتق من البلازما أو ما يسمي بريكومبينانت فاكتور 8 كوجينيت أف. أس قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامة المرضي، فمنها مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري مثل ((Kogenate® FS و بذلك يصل إلي معدلات سلامة عالية. وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الامراض الفيروسية وتنصح جميع الهبئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الامراض الخمجية الناتجة عن استخدام المعامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالي. كيف يتم توارث المرض .. ؟! الطفل يكون ذكراً إذا كان لديه كروموسوم " XY " .. و يكون أنثى إذا كان لديه كرموسوم " XX " .. و لأن الجين المسئول عن الهيموفيليا موجود على كروموسوم" X " .. فإن الهيموفيليا تنتقل من أم حاملة للمورثات المرضية إلى أبنائها الذكور .. :: للتوضيح أكثر :: " Y " = كرموسوم Y سليم .. " X " = كرموسوم X سليم .. " x " = كرموسوم X يحمل مورثة مصابة .. 1 . إذا كانت الأم حاملة للمورثات المرضية دون الإصابة " xY " .. و الأب سليم " XY ".. فإن حالة أبنائهما المتوقعة ستكون كالتالي .. أنثى سليمة " XX ".. ذكر سليم" XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx ".. و ذكر مصاب " xY ".. 2 . لو كانت الأم سليمة " XX " .. و الأب مصاب" xY " .. فالأبناء سيكونون كالتالي .. الإناث حاملات للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأبناء الذكور سيكونون سليمين بإذن الله " XY " .. 3 . أما لو كانت الأم حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأب مصاب " xY " .. فإن المتوقع لأبنائهما أن يكونوا .. ذكر مصاب " xY " .. ذكر سليم " XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و أنثى مصابة " xx " و هذا نادر الحدوث جداً ..
0
2011-12-29 08:53:22
see-answer-arrow

2010-09-29 02:56:32

ما هو علاج الهيموفيليا، و ماذا يحدث اذا عانى منه المريض، و ما خطر العلاج الذي واجهه الناس في السعينيات والثمانيات؟

ما هو علاج الهيموفيليا و ماذا يحدث اذا عانى منه المريض و ما خطر العلاج واجهه الناس في السعينيات والثمانيات

1

ما هو علاج الهيموفيليا و ماذا يحدث اذا عانى منه المريض و ما خطر العلاج واجهه الناس في السعينيات والثمانيات
الهيموفيليا او الناعور هو عوز بعامل التخثر الثامن الثامن(هيموفيليا ا) او عوز عامل التخثر التاسع(هيموفيلياب) ويعاني المرضى بشكل اساسي من النزوف المختلفة على درجات مختلفة من الرضوض حسب شدة العوز خاصة النزوف العميقة العضلية والمفصلية، العلاج الرئيسي للمرض بتعويض عامل التخثر الناقص سواء من مصل انساني او عامل تخثر مأشوب(مصنع) وذلك بشكل دوري ، بعض المرضى نتيجة المعالجة قد تتشكل لديهم اضداد ضد عامل التخثر وهنا يكون الوضع اسوا وهم بحاجة لزيادة الجرعة
0
2010-10-06 03:16:12
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics