سيولة الدم (هيموفيليا)

Hemophilia

سيولة الدم (هيموفيليا)

ما هو سيولة الدم (هيموفيليا)

سيولة الدم أو مرض هيموفيليا هو اضطراب نزفي في الدم عادة ما يكون وراثي.

يحدث في الذكور بشكل أكبر من الإناث لأنه عادة ما يتم توريثه بنمط الوراثة المتنحية المرتبطة بالكرموسوم X.

يتميز مرض سيولة الدم بنقص في عامل تخثر الدم (وهو البروتين الذي يتحكم في النزيف والتجلط).

لا يعتبر مرض الهيموفيليا معدي.

يسمى مرض الناعور أو مرض نزف الدم الوراثي.

يتم اكتشاف المرض عادةً بحصول صعوبة في وقف النزيف بعد أي جرح صغير او عملية جراحية.

أنواع الهيموفيليا

هناك نوعين من مرض هيموفيليا:

  • سيولة الدم أ (هيموفيليا أ): هو الشكل الأكثر شيوعًا ويرجع ذلك إلى انخفاض مستويات عامل التجلط 8 (VIII) يصيب 1 من كل 5000 طفل.
  • سيولة الدم ب (هيموفيليا ب): المعروف أيضا باسم مرض عيد الميلاد ، يحدث بسبب انخفاض مستويات عامل التجلط 9 (IX) يصيب 1 من كل 30000 طفل.
  • سيولة الدم المكتسبة: وهو حالة منفصلة وغير موروثة. وهو أكثر ندرة من سيولة الدم الموروثة، ويحدث لأسباب مرتبطة بالمناعة الذاتية بدون أي سبب وراثة جينية.

تنتج الهيموفيليا الوراثية بسبب مشكلة في زوج من الكروموسوم مما سيسبب نقص في كمية عوامل التخثر التي يصنعها الجسم.

اما الناعور المكتسب فينتج الجسم اضداد لعوامل التخثر فلا تستطيع العمل بالشكل الصحيح.

في الانواع الخفيفة من مرض نزف الدم الوراثي تظهر الاعراض والعلامات خلال نمو الطفل ولكن في معظم الاحيان تظهر عند الولادة او في مراحل الطفولة الاولى مثل:

  • نزيف الأنف المفاجئ والمتكرر
  • كدمات كبيرة
  • نزيف في العضلات والمفاصل
  • نزيف لوقت طويل بعد جرح بسبب أداة حادة أو خلع ضرس أو إجراء جراحة أو ختان الطفل
  • نزيف لفترة طويلة بعد وقوع حادثة خاصة إذا كانت الإصابة في الرأس
  • دم في البول
  • عند الأطفال العلامات الأولى لمرض سيولة الدم هي نزيف حاد في الفم من اللثة أو اللسان أو كدمات شديدة الوضوح.
  • الأشخاص المصابون قد يحدث معهم نزيف داخل الجسم أو خارجه، لكن معظم النزيف يكون داخليا. يحدث النزيف بسبب ضربات أو جروح بسيطة جدا مثل اصطدام أو التواء في المفصل.

العضلات الأكثر شيوعا التي يحدث بها النزيف المرافق لمرض هيموفيليا

  • عضلات الذراع العلوي
  • عضلة الساعد
  • عضلة الجزء الأمامي في منطقة الفخد
  • الفخد
  • عضلات الساق

المفاصل التي يحدث غالباً بها سيولة الدم

  • الركبة
  • الكاحل
  • المرفق

الاعراض التي تدل على حدوث نزيف في العضلات و المفاصل 

  • ألم متواصل
  • تورم
  • صلابة
  • صعوبة في استخدام المفصل أو العضلات
  • إذا حدث نزيف عدة مرات في نفس المفصل ، يمكن أن يصبح المفصل تالفا ويسبب ألم شديد، هذا يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في المشي أو القيام بأنشطة بسيطة.
  • يعتبر أي نزيف في المناطق الحيوية (مثل الرقبة أو الحنجرة أو اللسان أو الدماغ) أمر خطير، فنزيف الدماغ المسبب الرئيسي للوفاة من النزيف عند مرضى الهيموفيليا.

يعتمد الطبيب في التشخيص على:

اخذ تاريخ المريض.

تحليل سيولة الدم المخبري

  • في الحالات الخفيفة تكون نسبة عامل تخثر الدم اقل من 5% ويعاني المريض من نزيف بعد عملية جراحية أو أذى.
  • في الحالات المتوسطة الشدة فتكون نسبة عامل تخثر الدم من 1% الى 5% وقد ينزف الشخص لمدة اطول من الطبيعي بعد السقوط او الاجهاد.
  • اما في الحالات الشديدة فتكون نسبة عامل تخثر الدم اقل من 1% ويعاني المريض من نزيف عدة مرات اسبوعيا دون اي سبب.

هناك طريقتان رئيسيتان للعلاج.

الطرق الوقائية

حيث يتم استخدام أدوية لمنع نوبات النزف وتلف المفاصل والعضلات.

معظم حالات سيولة الدم شديدة وتحتاج إلى علاج وقائي على شكل حقن منتظمة من دواء يشابه عامل التخثر.

إذا كان الطفل يعاني من نزف الدم الوراثي، فيتم تدريب الأهل على إعطاء الحقن وهو صغير ومن ثم يتم تدريبه على كيفية حقن نفسه عندما يكبر.

في بعض الحالات، قد يتم إعطاء الحقن في جهاز يزرع جراحياً تحت الجلد يعمل على إفراز الدواء. يرتبط هذا المنفذ بأوعية دموية قريبة من القلب، فلا حاجة للعثور على وريد لكل حقنة.

تختلف طرق العلاج بين هيموفيليا أ وهيموفيليا ب لأن عوامل التخثر المتأثرة في كل نوع مختلفة.

العلاج الوقائي لسيولة الدم أ (الهيموفيليا أ)

يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر الثامن (VIII ) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينيا من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي (Advate,Xyntha المحتوية على المادة العلمية octocog alfa) ويوصى بإعطاء هذه الحقنة كل 48 ساعة.

الآثار الجانبية يمكن أن تشمل طفح جلدي وحكة، واحمرار وألم في مكان الحقن.

العلاج الوقائي لسيولة الدم ب (هيموفيليا ب )

يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر التاسع (IX ) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينيا من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي (Benefix المحتوي على المادة العلمية nonacog alfa) ويوصى بإعطاء الحقنة مرتين أسبوعياً.

الآثار الجانبية غير شائعة ولكنها تشمل الصداع، الشعور بطعم غريب، والغثيان ، وعدم الراحة والتورم في موقع الحقن.

الطرق العلاجية

حيث يستخدم الدواء لعلاج حالة من النزيف استمرت لفترات طويلة.

يكون هذا النوع من العلاج في الحالات الخفيفة أو المعتدلة، قد يكون علاج سيولة الدم ضروريًا فقط كاستجابة فورية للنزيف.

سيولة الدم أ

يتم علاج الأشخاص المصابين به إما عن طريق الحقن بعامل التخثر الثامن أو عن طريق دواء desmopressin ديسموبريسين هو هرمون اصطناعي يعمل عن طريق تحفيز إنتاج عامل التخثر الثامن ( VIII) ويعطى عادة عن طريق الحقن.
الآثار الجانبية المحتملة من ديسموبريسين تشمل الصداع ، آلام في المعدة ، والغثيان.

سيولة الدم ب

عادة ما يتضمن العلاج عند الطلب لمرض سيولة الدم بحقن Benefix

  • ينصح بالحفاظ على الوزن الصحي حتى لا يكون الشخص عرضة للنزيف.
  • ممارسة الرياضة بانتباه واختيار النشاطات التي لا تضغط على المفاصل.
  • عدم استخدام الادوية التي تعطى دون وصفة طبية دون استشارة الطبيب لأنها قد تزيد فرص حصول النزيف.
  • عدم استخدام الادوية غير الستيرويدية المضادة للالتهاب مثل الاسبيرين، الايبوبروفين، نابروكسين.

عندما يحدث النزيف للأشخاص المصابون بالهيموفيليا في عضلة أو مفصل، يجب عليهم:

  • إراحة المنطقة المصابة.
  • وضع أكياس الثلج على المنطقة المصابة لتقليل التورم.
  • لف الضمادات حول المنطقة المصابة لتخفيف التورم بشكل أكبر.
  • رفع الطرف المصاب، إذا أمكن ذلك.

ينصح المرأة التي تريد ان تحمل في المستقبل بأن تقوم بفحوصات للتأكد اذا كانت حاملة لهذا المرض. 

Haemophilia Foundation of New Zealand,haemophilia,From: http://www.haemophilia.org.nz/bleeding-disorders/haemophilia/symptoms-and-diagnosis/
NHS,Haemophilia,Retrieved April 30,2017,From: https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/causes
Haemophilia,From: https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/haemophilia
Haemophilia Foundation Australia,HAEMOPHILIA,From: https://www.haemophilia.org.au/about-bleeding-disorders/haemophilia/overview#MainContent

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2014-12-02 17:04:13

مرحبا . انا مصاب بمرض الناعور الفئة أ . هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع ؟

انا مصاب بمرض الناعور الفئة ا هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع

1

انا مصاب بمرض الناعور الفئة ا هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع
ان الناعور (Hemophilia) هو مرض وراثي ناجم عن نقص باحد عوامل تخثر الدم، يتجلى بنزيف متكرر في الاعضاء الداخلية، خاصة بالمفاصل. يحمل صبغي الجنس الانثوي، الصبغي X، الجين الطافر الذي ينقل المرض، لذلك يصاب الذكور بالمرض في حين الاناث يحملن المرض ويبقين معافيات، غير مصابات بالمرض. يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: أ، وسببه نقص عامل التخثر 8 و ب، نقص في عامل التخثر 9 ان الناعور A شائع بشكل اكبر، بما يقارب 1: 5,000 من ولادات الابناء الذكور، في حين شيوع الناعور B هو 1: 30,000.. تجري تجارب لمحاولة ايجاد علاج شاف للمرض, بواسطة زرع (غرس) جينات معافاة، تؤدي الى انتاج تلقائي للعامل الناقص.
0
2014-12-03 07:40:00
see-answer-arrow

2009-11-21 16:44:19

هل من علاج لمرض الناعور

هل من علاج لمرض الناعور

1

هل من علاج لمرض الناعور
لا توجد معالجة شافية للناعور باعتباره مرضاً وراثياً والمعالجة تهدف لتحقيق ثلاثة أهداف رئيسة هي: الثقافة العامة ومعالجة النزف والمعالجة الجراحية. الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف. معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور. يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال. وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية. إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور. إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات. المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج. راجع ناعور في القاموس.
0
2009-11-22 10:54:00
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics