سيولة الدم (هيموفيليا) | Hemophilia

سيولة الدم (هيموفيليا)

ما هو سيولة الدم (هيموفيليا)

سيولة الدم أو مرض هيموفيليا (بالإنجليزية: Hemophilia)، أيضاً يسمى مرض الناعور أو مرض نزف الدم الوراثي، وهو اضطراب نزفي في الدم عادة ما يكون وراثي، ويحدث في الذكور بشكل أكبر من الإناث، لأنه عادة ما يتم توريثه بنمط الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم X.

يتميز مرض سيولة الدم بنقص في عامل تخثر الدم، وهو البروتين الذي يتحكم في النزيف والتجلط. لا يعتبر مرض الهيموفيليا معدي، وعادةً ما يتم اكتشافه في حالة وجود صعوبة في وقف النزيف بعد أي جرح صغير أو عملية جراحية.

انواع سيولة الدم

تشمل أنواع سيولة الدم ما يلي:

  • سيولة الدم أ أو هيموفيليا أ: هو الشكل الأكثر شيوعاً من سيولة الدم، ويرجع ذلك إلى انخفاض مستويات عامل التجلط 8 (VIII) ويصيب 1 من كل 5000 طفل.
  • سيولة الدم ب أو هيموفيليا ب: المعروف أيضاً باسم مرض عيد الميلاد، يحدث بسبب انخفاض مستويات عامل التجلط 9 (IX) يصيب 1 من كل 30000 طفل.
  • سيولة الدم المكتسبة: وهو حالة منفصلة وغير موروثة، وهو أكثر ندرة من سيولة الدم الموروثة، ويحدث لأسباب مرتبطة بالمناعة الذاتية بدون أي سبب وراثة جينية.

للمزيد: إرشادات غذائية للمرضى الذين يستخدمون مميعات الدم

تنتج سيولة الدم الوراثية بسبب مشكلة في زوج من الكروموسوم مما يسبب نقص في كمية عوامل التخثر التي يصنعها الجسم.

أما الناعور المكتسب فينتج الجسم أضداد لعوامل التخثر فلا تستطيع العمل بالشكل الصحيح.

في الأنواع الخفيفة من مرض نزف الدم الوراثي، تظهر الأعراض والعلامات خلال نمو الطفل، ولكن في معظم الأحيان تظهر عند الولادة أو في مراحل الطفولة الاولى مثل:

  • نزيف الأنف المفاجئ والمتكرر.
  • كدمات كبيرة.
  • نزيف في العضلات والمفاصل.
  • نزيف لوقت طويل بعد جرح بسبب أداة حادة، أو خلع ضرس، أو إجراء جراحة، أو ختان الطفل.
  • نزيف لفترة طويلة بعد وقوع حادثة خاصة إذا كانت الإصابة في الرأس.
  • دم في البول.

وتكون العلامات الأولى لمرض سيولة الدم عند الأطفال هي نزيف حاد في الفم من اللثة، أو اللسان، أو كدمات شديدة الوضوح.

عند الأشخاص المصابين، قد يحدث نزيف داخل الجسم أو خارجه، لكن معظم النزيف يكون داخلي. يحدث النزيف بسبب ضربات أو جروح بسيطة جداً مثل اصطدام أو التواء في المفصل.

تشمل العضلات الأكثر شيوعاً التي يحدث بها النزيف المرافق لمرض سيولة الدم ما يلي:

  • عضلات الذراع العلوي.
  • عضلة الساعد.
  • عضلة الجزء الأمامي في منطقة الفخذ.
  • الفخذ.
  • عضلات الساق.

أما المفاصل التي يحدث بها سيولة الدم بشكل شائع هي:

  • الركبة.
  • الكاحل.
  • المرفق.

تتمثل الأعراض التي تدل على حدوث نزيف في العضلات والمفاصل في:

  • ألم متواصل.
  • تورم.
  • صلابة.
  • صعوبة في استخدام المفاصل أو العضلات.

وإذا حدث نزيف عدة مرات في نفس المفصل، يمكن أن يصبح المفصل تالفاً ويسبب ألم شديد، وهذا يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في المشي أو القيام بأنشطة بسيطة.

يعتبر أي نزيف في المناطق الحيوية مثل الرقبة، أو الحنجرة، أو اللسان، أو الدماغ أمر خطير، فعلى سبيل المثال، يعتبر نزيف الدماغ المسبب الرئيسي للوفاة عند مرضى الهيموفيليا.

يعتمد الطبيب في تشخيص سيولة الدم على:

  • أخذ تاريخ المريض.
  • تحليل سيولة الدم المخبري.
    • في الحالات الخفيفة، تكون نسبة عامل تخثر الدم أقل من 5%، ويعاني المريض من نزيف بعد عملية جراحية أو أذى.
    • في الحالات المتوسطة الشدة، فتكون نسبة عامل تخثر الدم من 1% الى 5%، وقد ينزف الشخص لمدة أطول من الطبيعي بعد السقوط او الاجهاد.
    • أما في الحالات الشديدة، فتكون نسبة عامل تخثر الدم اقل من 1%، ويعاني المريض من نزيف عدة مرات أسبوعياً دون أي سبب.

هناك طريقتان رئيسيتان لعلاج سيولة الدم، وهما:

الطرق الوقائية

معظم حالات سيولة الدم شديدة وتحتاج إلى علاج وقائي على شكل حقن منتظمة من دواء يشابه عامل التخثر، حيث يتم استخدام أدوية لمنع نوبات النزف، وتلف المفاصل، والعضلات.

إذا كان الطفل يعاني من نزف الدم الوراثي، فيتم تدريب الأهل على إعطاء الحقن وهو صغير، ومن ثم يتم تدريبه على كيفية حقن نفسه عندما يكبر.

في حالة ارتفاع سيولة الدم لمرضى القلب، قد يتم إعطاء الحقن في جهاز يزرع جراحياً تحت الجلد يعمل على إفراز الدواء، ويرتبط هذا المنفذ بأوعية دموية قريبة من القلب، فلا حاجة للعثور على وريد لكل حقنة.

تختلف طرق العلاج بين هيموفيليا أ وهيموفيليا ب لأن عوامل التخثر المتأثرة في كل نوع مختلفة.

  • العلاج الوقائي لسيولة الدم أ: يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر الثامن (VIII) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينياً من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي التي تحتوي على المادة اوكتوكوج الفا (بالإنجليزية: Octocog Alfa)، ويوصى بإعطاء هذه الحقنة كل 48 ساعة.

ويمكن أن تشمل الآثار الجانبية طفح جلدي، وحكة، واحمرار، وألم في مكان الحقن.

  • العلاج الوقائي لسيولة الدم ب: يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر التاسع ،(IX) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينياً من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي التي تحتوي على المادة نوناكوغ ألفا (بالإنجليزية: Nonacog Alfa)، ويوصى بإعطاء الحقنة مرتين أسبوعياً.

الآثار الجانبية غير شائعة ولكنها تشمل الصداع، الشعور بطعم غريب، والغثيان ، وعدم الراحة، والتورم في موقع الحقن.

الطرق العلاجية

حيث يستخدم الدواء لعلاج حالة من النزيف استمرت لفترات طويلة، ويكون هذا النوع من العلاج في الحالات الخفيفة أو المعتدلة، قد يكون علاج سيولة الدم ضرورياً فقط كاستجابة فورية للنزيف.

  • سيولة الدم أ: يتم علاج الأشخاص المصابين به إما عن طريق الحقن بعامل التخثر الثامن أو عن طريق دواء يحتوي على المادة أوكتوكوج ألفا (بالإنجليزية: Octocog Alfa)، وهو هرمون اصطناعي يعمل عن طريق تحفيز إنتاج عامل التخثر الثامن ( VIII)، ويعطى عادة عن طريق الحقن.

تشمل الآثار الجانبية المحتملة من أوكتوكوج ألفا الصداع، وآلام في المعدة، والغثيان.

  • سيولة الدم ب: عادة ما يتضمن العلاج عند الطلب لمرض سيولة الدم ب بحقن  نوناكوغ ألفا.

تساعد بعض الإجراءات في التعايش مع سيولة الدم، وتشمل:

  • الحفاظ على الوزن الصحي حتى لا يكون الشخص عرضة للنزيف.
  • الانتباه أثناء ممارسة الرياضة، واختيار النشاطات التي لا تضغط على المفاصل.
  • عدم استخدام الأدوية التي تعطى دون وصفة طبية إلا بعد استشارة الطبيب لأنها قد تزيد فرص حصول النزيف.
  • عدم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية المضادة للالتهاب مثل الاسبيرين، ايبوبروفين، ونابروكسين.

عندما يحدث النزيف للأشخاص المصابون بالهيموفيليا في عضلة أو مفصل، يجب القيام بالإجراءات التالية:

  • إراحة المنطقة المصابة.
  • وضع أكياس الثلج على المنطقة المصابة لتقليل التورم.
  • لف الضمادات حول المنطقة المصابة لتخفيف التورم بشكل أكبر.
  • رفع الطرف المصاب، إذا أمكن ذلك.

تتمثل طرق الوقاية من سيولة الدم في:

  • ممارسة الرياضة بانتظام: يمكن للأنشطة مثل السباحة، وركوب الدراجات، والمشي بناء العضلات مع حماية المفاصل.
  • تجنب بعض مسكنات الألم التي لا يتم أخذها إلا بوصف من الطبيب.
  • تجنب حبوب سيولة الدم دون وصف الطبيب لتناولها.
  • ممارسة عادات صحية جيدة للأسنان.
  • حماية الطفل من الإصابات التي قد تسبب النزيف.
  • ينصح المرأة التي تريد أن تحمل في المستقبل بأن تقوم بفحوصات للتأكد إذا كانت حاملة لهذا المرض.

Centers for Disease Control and Prevention. What is Hemophilia? Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html 

National Hemophilia Foundation. Hemophilia A. Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/types/hemophilia-a 

Medlineplus.gov. Hemophilia. Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://medlineplus.gov/genetics/condition/hemophilia/ 

Peter Crosta. What is hemophilia? Retrieved on the 2nd of September, 2021, from:

https://www.medicalnewstoday.com/articles/154880 

الكلمات مفتاحية

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

سؤال من ذكر

في أمراض الدم

انا مصاب بمرض الناعور الفئة ا هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع

ان الناعور (Hemophilia) هو مرض وراثي ناجم عن نقص باحد عوامل تخثر الدم، يتجلى بنزيف متكرر في الاعضاء الداخلية، خاصة بالمفاصل. يحمل صبغي الجنس الانثوي، الصبغي X، الجين الطافر الذي ينقل المرض، لذلك يصاب الذكور بالمرض في حين الاناث يحملن المرض ويبقين معافيات، غير مصابات بالمرض. يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: أ، وسببه نقص عامل التخثر 8 و ب، نقص في عامل التخثر 9 ان الناعور A شائع بشكل اكبر، بما يقارب 1: 5,000 من ولادات الابناء الذكور، في حين شيوع الناعور B هو 1: 30,000.. تجري تجارب لمحاولة ايجاد علاج شاف للمرض, بواسطة زرع (غرس) جينات معافاة، تؤدي الى انتاج تلقائي للعامل الناقص.

سؤال من ذكر

في أمراض الدم

هل من علاج لمرض الناعور

لا توجد معالجة شافية للناعور باعتباره مرضاً وراثياً والمعالجة تهدف لتحقيق ثلاثة أهداف رئيسة هي: الثقافة العامة ومعالجة النزف والمعالجة الجراحية. الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف. معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور. يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال. وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية. إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور. إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات. المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج. راجع ناعور في القاموس.

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

5 USD فقط

ابدأ الان ابدأ الان

5000 طبيب

يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم