الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية | Thrombotic thrombocytopenic purpura
ما هو الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية
الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية (أَو داء موسكوفيتش) هي اضطراب نادر لجهاز تخثر الدم. وتنشأ أكثر حالات هذا الداء نتيجة عوز أَو تثبيط للإنزيم Adamts 13، المسؤول عن شطر متعددات القسيمات الكبيرة لعامل فون فيليبراند. هذا يؤدي إلى انحلال الدم وضرر عضوي انتهائي، مما قد يتطلب علاج فصادة البلازما.
الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية، كما هو الحال مع أفقرة الدم الانحلالي الناجمة عن اعتلال الشعيرات ، سببها التكدس التلقائي لصفيحات الدم وتفعيل التخثر في الأوعية الدموية الصغيرة. حيث تستهلك صفيحات الدم في عملية التخثر، وتمزق عين الشبكة الفبرينية خلايا الدم الحمراء ما يؤدي إلى انحلال الدم. يوجد هناك تقريباً شكلين من الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية: وهما الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية المجهولة السبب وأخرى ثانوية. وهناك حالة خاصّة هي العوز الموروث ل Adamts 13، والمعروفة بمتلازمة Upshaw Schulman.
كما هو مَعْهود فإنّ الأعراض الخمسة التالية تعد مؤشّراً على هذا الدّاء المراوغ:
- أعراض عصبية متقلبة، من مثل السلوك الغريب أو الحالة العقليّة المتبدلة أو السكتة أَو الصداع، بنسبة 65 %.
- الفشل الكلوي (46 %).
- الحمَى (33 %).
- قلة الصفيحات (التعداد الصفيحي القليل) يُؤدّي إلى تكدم أَو فرفرِية صريحة.
- فقر الدم الانحلالِي الناجم عن اعتلال الشعيرات (فقرّ دم و فلم دمّوي مميز). قَدْ يُلاحظ أي من المرضى المصابين بولاً قاتماً من جرّاء فقر الدم الإنحلالي، بسبب المناطق الصغيرة العديدة من الإقْفار(نَقْصُ التَّرْوِيَة) الذي يحدث من خلال الجلطات في الجُمْلَة الوِعائِيَّة المِجْهَرِيَّة، و قَدْ تَكُون أعراض هذا الداء مُنْتَشِرة ومتقلّبة، بما في ذلك التكدّم التَقْليدِيّ أو الإرتباك أَو الصداع، ولكن يكون هناك غثيان وتقيّأ أيضاً (جرّاء الإقْفار في السبيل المَعِدِيّ المِعَوِيّ أَو مِنْ اكْتِناف الجهاز العصبي المركزي) و ألم صدري مِنْ الإِقْفار القلبي و نوبات و ألم في المفاصل والعضلات، الخ.
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
اسباب تكسر الصفائح الدموية
سؤال من أنثى سنة
في أمراض الدم
هل المادة التي تخثر الدم تسمى الهيبارين
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
علاج مرض نقص الصفيحات الدموية والاغذية المناسبة له
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل مرض نقص الصفائح الدموية وراثي ؟
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم