الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية | Thrombotic thrombocytopenic purpura

الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية، كما هو الحال مع أفقرة الدم الانحلالي الناجمة عن اعتلال الشعيرات ، سببها التكدس التلقائي لصفيحات الدم وتفعيل التخثر في الأوعية الدموية الصغيرة. حيث تستهلك صفيحات الدم في عملية التخثر، وتمزق عين الشبكة الفبرينية خلايا الدم الحمراء ما يؤدي إلى انحلال الدم. يوجد هناك تقريباً شكلين من الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية: وهما الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية المجهولة السبب وأخرى ثانوية. وهناك حالة خاصّة هي العوز الموروث ل Adamts 13، والمعروفة بمتلازمة Upshaw Schulman.

كما هو مَعْهود فإنّ الأعراض الخمسة التالية تعد مؤشّراً على هذا الدّاء المراوغ:

• أعراض عصبية متقلبة، من مثل السلوك الغريب أو الحالة العقليّة المتبدلة أو السكتة أَو الصداع، بنسبة 65 %.
• الفشل الكلوي (46 %).
• الحمَى (33 %).
• قلة الصفيحات (التعداد الصفيحي القليل) يُؤدّي إلى تكدم أَو فرفرِية صريحة.
• فقر الدم الانحلالِي الناجم عن اعتلال الشعيرات (فقرّ دم و فلم دمّوي مميز). قَدْ يُلاحظ أي من المرضى المصابين بولاً قاتماً من جرّاء فقر الدم الإنحلالي، بسبب المناطق الصغيرة العديدة من الإقْفار(نَقْصُ التَّرْوِيَة) الذي يحدث من خلال الجلطات في الجُمْلَة الوِعائِيَّة المِجْهَرِيَّة، و قَدْ تَكُون أعراض هذا الداء مُنْتَشِرة ومتقلّبة، بما في ذلك التكدّم التَقْليدِيّ أو الإرتباك أَو الصداع، ولكن يكون هناك غثيان وتقيّأ أيضاً (جرّاء الإقْفار في السبيل المَعِدِيّ المِعَوِيّ أَو مِنْ اكْتِناف الجهاز العصبي المركزي) و ألم صدري مِنْ الإِقْفار القلبي و نوبات و ألم في المفاصل والعضلات، الخ.

• الغلوبولين المناعي Igg متعدد التكافؤ .
• الغلوبيولين المناعي , كابريلات .
• كابلاسيزوماب