ما هو الورم الشحمي العضلي الوعائي؟ | Angiomyolipoma

ما هو ما هو الورم الشحمي العضلي الوعائي؟

يعد الورم الشحمي العضلي الوعائي من الأورام النادرة التي تظهر في الجسم، ويشكل تحديًا كبيرًا للأطباء في عملية التشخيص والعلاج، فهو يصيب الأنسجة العضلية، والدهنية، والأوعية الدموية، وقد يكون خبيثًا أو حميدًا، مما يؤثر على نوع العلاج المتبع.

يعد الورم الشحمي العضلي الوعائي من الأورام الوعائية الحميدة التي تصيب الكليتين بشكل رئيسي، ونادراً ما تصيب أعضاء أخرى، وتتكون أغلب الحالات من تجمعات غير طبيعية للدهون والخلايا العضلية الملساء، بالإضافة إلى الأوعية الدموية، ويمكن أن تتسبب في نزيف قد يكون خطير، ويمكن أن يهدد حياة المريض.[1][2

وعادة ما تظهر هذه الأورام خلال التصوير الإشعاعي، ورغم وجود عدة أنواع من هذه الأورام، فإن معظم الحالات يتم تشخيصها عشوائياً ولا ترتبط بتاريخ عائلي للمرض.

لكن قد ينجم هذا المرض النادر في بعض الأحيان عن طفرات في جينات محددة، مثل الجينات التي تنظم إنتاج بروتينات هامة، مثل هامارتين وتوبرين، إذ تلعب هذه البروتينات دورًا هامًا في تثبيط الأورام، حيث تساعد على تنظيم نمو الخلايا وانقسامها، وقد يؤدي حدوث طفرات في هذه الجينات إلى تشكل ورم شحمي عضلي وعائي.[1

اسباب ما هو الورم الشحمي العضلي الوعائي؟

لم يعرف حتى الآن بالضبط سبب وجود الأورام الوعائية، لكن قد يرجع السبب إلى حدوث طفرة في الخلايا الجذعية القادرة على التطور إلى أحد أنواع الخلايا الثلاث، هي الخلايا الوعائية، وخلايا العضلات الملساء غير الناضجة، والخلايا الدهنية.

كذلك يمكن أن تظهر هذه الأورام بسبب مرض وراثي نادر يسمى "التصلب الحدبي" الذي يسبب نمو الأورام الحميدة في الدماغ والأعضاء الأخرى، ومن الممكن أيضًا أن يكون لها صلة ببعض المتلازمات الأخرى، مثل متلازمة الورم العصبي الليفي.[3]

يمكن أيضًا أن يؤدي اتباع النظام الغذائي الغني بالدهون، أو المنخفض الكربوهيدرات إلى نمو وتطور هذه الأورام في، إلا أنه لا هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتأكيد علاقة هذا النوع من الأنظمة الغذائية بالإصابة بورم شحمي عضلي وعائي.[3]

اعراض ما هو الورم الشحمي العضلي الوعائي؟

عادة لا تظهر أي أعراض على العديد من الأشخاص عند تشخيص إصابتهم بورم شحمي عضلي وعائي، وفي حال ظهور الأعراض، فغالبًا ما يكون الأمر يتعلق بنزيف تلقائي وخطير قد يهدد حياتهم، ولكن يحدث هذا في أقل من 15 بالمئة من الحالات، وتشمل أهم الأعراض الأخرى التي يمكن أن تظهر على المريض ما يلي: [1]

ألم الظهر أو الخاصرة.
وجود دم في البول.
فقر الدم.
التهاب المسالك البولية.
وجود كتلة قد يشعر بها المريض.

يمكن أيضًا أن يؤدي النزيف إلى حدوث صدمة لدى شخص واحد من كل 3 أفراد مصابين بالورم الشحمي العضلي الوعائي.

كيف يتم تشخيص ما هو الورم الشحمي العضلي الوعائي؟؟

عادة يمكن اكتشاف الورم الشحمي العضلي الوعائي بالصدفة خلال إجراء فحوصات تصويرية لأسباب مختلفة، وتشمل أيضًا الفحوصات اللازمة للتشخيص ما يلي:[3]

الفحص المباشر باستخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية، أو الأشعة السينية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
فحص الموجات فوق الصوتية للنساء الحوامل، حيث يتم اكتشاف هذه الأورام من قبل أطباء النساء والتوليد.

وعادة ما يتم البحث من قبل الأطباء عن وجود الدهون في الورم لتحديد ما إذا كان يعاني المريض من ورم شحمي عضلي وعائي أم سرطان خلايا كلوية.

وتعد السمة المميزة للورم الشحمي الوعائي هي وجود الدهون بالورم، بينما لا تظهر الدهون في سرطان الخلايا الكلوية، ولكن يمكن التمييز بين النوعين عادة بالتحقق من وجود التكلسات، حيث لا تستجيب الأورام الوعائية الشحمية للتكلس، بينما يحدث العكس في سرطان الخلايا الكلوية.[1]

يستخدم الأطباء في بعض الأحيان التصوير الرقمي للأوعية الدموية المحيطة بالورم لتحديده بشكل أكبر، وتوفير معلومات أكثر تفصيلًا عن نسيج الورم والدم الذي يتدفق داخله.[1]

علاج ما هو الورم الشحمي العضلي الوعائي؟

يصاب بعض الأشخاص بورم شحمي عضلي وعائي في الكلى، وغالبًا لا تتطور الأعراض ولا يحتاجون إلى العلاج، ولكن في بعض الحالات، قد يقترح الطبيب العلاج في الحالات التالية:[1]

اشتباه في أن الورم خبيث أو سرطاني.
حدوث نزيف يسبب أعراضًا خطيرة، ويكون مهددًا للحياة.
وجود خطر تمزق الورم، حيث يحدث تكسير في الورم وتدخل الشظايا في الدم.
كبر حجم الورم.

قد يوصي الطبيب بإجراءات علاجية أخرى في بعض الحالات، وخاصة عندما يسبب الورم الشحمي العضلي الوعائي أعراضًا، مثل:[1]

إصمام الشريان الكلوي الانتقائي: وهي عملية طفيفة تتضمن حقن جزيئات في الأوعية الدموية حول الورم، لتقييد تدفق الدم وتقليل حجم الورم.
جراحة استبقاء النيفرون: وهي عملية تستهدف إزالة الورم مع المحافظة على أكبر كمية من الأنسجة الكلوية الممكنة.
استئصال الكلية الكامل: وهي جراحة تتضمن إزالة الكلية بأكملها.
الاستئصال: وتتضمن هذه الإجراءات تقنيات الاستئصال بالتبريد والترددات الراديوية، إذ يتم استخدام الحرارة أو البرودة الشديدة لتدمير أنسجة الورم.
العلاج بمثبطات mTOR: مثل إيفيروليموس، وهو دواء يستخدم لعلاج الأورام الوعائية، حيث يمنع عمل بروتين الرابامايسين الذي يؤثر على عدة عمليات مهمة في نمو الخلايا، وبتأثيره المباشر على هذا البروتين، يساعد إيفيروليموس على تقليل حجم الورم، ويمكن استخدامه كعلاج فعال لهذا النوع من الأورام.

كذلك يجب أن يتم فحص المرضى الذين يعانون من ورم شحمي عضلي وعائي صغير وغير مصحوبة بأعراض بشكل روتيني من خلال زيارات المتابعة وقياسات حجم الورم، إذ أن بعض المرضى يكون لديهم معدل نمو سريع يصل إلى حوالي 4 سم في السنة.[3]

اشتباه في أن الورم خبيث أو سرطاني.
حدوث نزيف يسبب أعراضًا خطيرة، ويكون مهددًا للحياة.
وجود خطر تمزق الورم، حيث يحدث تكسير في الورم وتدخل الشظايا في الدم.
كبر حجم الورم.

إصمام الشريان الكلوي الانتقائي: وهي عملية طفيفة تتضمن حقن جزيئات في الأوعية الدموية حول الورم، لتقييد تدفق الدم وتقليل حجم الورم.
جراحة استبقاء النيفرون: وهي عملية تستهدف إزالة الورم مع المحافظة على أكبر كمية من الأنسجة الكلوية الممكنة.
استئصال الكلية الكامل: وهي جراحة تتضمن إزالة الكلية بأكملها.
الاستئصال: وتتضمن هذه الإجراءات تقنيات الاستئصال بالتبريد والترددات الراديوية، إذ يتم استخدام الحرارة أو البرودة الشديدة لتدمير أنسجة الورم.
العلاج بمثبطات mTOR: مثل إيفيروليموس، وهو دواء يستخدم لعلاج الأورام الوعائية، حيث يمنع عمل بروتين الرابامايسين الذي يؤثر على عدة عمليات مهمة في نمو الخلايا، وبتأثيره المباشر على هذا البروتين، يساعد إيفيروليموس على تقليل حجم الورم، ويمكن استخدامه كعلاج فعال لهذا النوع من الأورام.