متلازمة الرئة المضمحلة | Vanishing lung syndrome

اعراض متلازمة الرئة المضمحلة

قد لا يشكو مريض متلازمة الرئة المضمحلة من أي أعراض، ولكن في بعض الأحيان قد يشكو المريض من:

• ضيق التنفس الشديد.
• ألم في الصدر.

يعتمد على تقنيات التصوير ونتائجها في تحديد طبيعة الحالة إضافة إلى التاريخ المرضي للمريض، تشمل الأدلة الإشعاعية التي تدل على وجود متلازمة الرئة المضمحلة ما يلي:

• التصوير الإشعاعي بالأشعة السينية، تشمل أدلة التصوير ما يلي:

1. وجود فقاعات تحتل أكثر من ثلث الشق الصدري ويتراوح حجمها ما بين 1- 20 سنتيمتراً.
2. انتشار الفقاعات في الفصوص العليا لكلتا الرئتين.
3. تضرر كلتا الرئتين وغير تماثل توزيع نمو الفقاعات فيهما.
4. تأثر الهياكل المجاورة وملاحظة وجود انخماص النسيج الحشوي الرئوي، انقلاب الحجاب الحاجز أو إزاحة المنصف للجانب المقابل وإزاحة (خطأ في تموضع) خطوط الالتقاء.

• التصوير المقطعي، عادة ما يتم استخدام تقنيات التصوير المقطعي عالية الوضوح عند تصوير الصدر لتحديد مدى انتشار المرض وفيما إذا كانت جراحة تصغير الرئة هي الحل الملائم لحالة المريض، وتشمل أدلة التصوير المقطعي ما يلي:

1. وجود الفقاعات في الغالب تحت الجنبة.
2. يتراوح حجم الفقاعة من 1- 20 سنتيمتراً في القطر، و 2- 8 سنتيمتراً مربعاً بالحجم.
3. عدم تماثل نمو الفقاعات في الرئتين بحيث إحداهما تحتوي فقاعات أكثر من الأخرى.
4. وجود بؤر مرافقة للانتفاخ الرئوي المجاور للحاجز والانتفاخ الرئوي في مركز الفصيص.

تعتبر متلازمة الرئة المضمحلة مرضاً تقدمياً، أي أنه يستمر بالانتشار، لذلك عادةً ما يكون الخيار الجراحي هو الإجراء العلاجي الأمثل لمثل هذه الحالات، بحيث يتم استئصال الفقاعات وتصغير حجم الرئة، وذلك منعاً لانتشار الفقاعات ولتحسين الأداء الوظيفي للرئة ولمنع الإصابة بالعدوى وذلك بعد النظر في وجود استرواح صدري وفي حجم الفقاعات الموجودة.

تعد عملية استئصال الفقاعات وتصغير حجم الرئة عملية دقيقة جداً وتتطلب مهارة جراحية عالية، في بعض الأحيان يلاحظ أن نتائج الجراحة أفضل من التوقعات المحتملة خاصة عند المرضى الذين كانت أحجام الفقاعات لديهم كبيرة وملاحظة تدهور حالة المريض بسرعة أكبر، ولكن في بعض الحلات التي يترافق وجود الفقاعات مع الاسترواح الصدري فقد لا تعطي الجراحة نتائج تختلف عن نتائج تقدم المرض دون جراحة، لذلك قد لا يكون الإجراء الجراحي مفيداً لجميع الحالات.

• انخماص الرئة، أي تسبب الرئة المصابة بالضغط على الرئة المجاورة.
• الاسترواح الصدري.
• إصابة الفقاعات بالعدوى.
• ارتفاع خطر الإصابة بسرطان الرئة.

بعض الدراسات التي تم إجراؤها منذ بدايات اكتشاف المرض وتشخيصه أشارت إلى حدوث فشل تنفسي أدى لوفاة المريض، يستبعد حدوث هذا الأمر في ظل تقدم تقنيات التشخيص والخيارات العلاجية ولكن في حال عدم تلقي العلاج والعناية الصحية المناسبة فلا يمكن استبعاد ذلك.

http://www.patientcareonline.com/atrial-fibrillation/giant-bullous-emphysema
https://radiopaedia.org/articles/idiopathic-giant-bullous-emphysema
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1305898