ورم شحمي متناظر متعدد | Multiple symmetric lipomatosis

لا يزال السبب الأساسي الدقيق لحدوث ورم شحمي متناظر متعدد غير معروف، ولكن تم اقتراح العديد من النظريات. إن عدم قدرة الجسم على التمثيل الغذائي الصحيح للدهون في الأشخاص الذين يعانون من الحالة يشير إلى أن تعدد الشحميات المتناظرة قد يكون اضطراب الغدد الصماء. يمكن لخلل في الإنزيم أو تغير في سطح الخلايا أن يمنع انحلال الدهون مما يؤدي إلى علامات وأعراض المرض.

تشير النتائج الأخيرة إلى أنها قد تكون مرتبطة بالتنظيم المعيب للميتوكوندريا في الدهون البنية. قد يلعب استهلاك الكحول دوراً في تطور المرض، حيث أن حوالي 90٪ من الأشخاص المتأثرين لديهم تاريخ من تعاطي الكحول.

كما تم ربط شفط دهون متناظرة متعددة بالعوامل الوراثية. نادرا، يمكن أن يتأثر أكثر من فرد واحد من العائلة بهذا الشرط مما يوحي بأنه قد يكون موروثاً في بعض الحالات على الأقل.

في غالبية هذه الأسر، لم يتم تحديد طريقة الوراثة. ومع ذلك ، فقد تم تحديد الطفرات في الحمض النووي للميتوكوندريا التي تشمل جين MT-TK في بعض العائلات التي تعاني من كثرة الورم الشحمي المتماثل مع حالات أخرى تؤثر على العديد من أنظمة الجسم المختلفة.

تختلف علامات وأعراض الإصابة بداء الشحم المتعدد المتماثل من شخص لآخر. تتميز الحالة بالنمو المتماثل للأورام الدهنية (الأورام الشحمية) حول الرقبة والكتفين والأذرع العلوية و / أو الجذع العلوي.

في بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة، قد تنمو هذه الرواسب الدهنية بسرعة على مدار أشهر، في حين يعاني آخرون من تقدم أبطأ على مدار سنوات. يمكن أن ترتبط الأورام الشحمية بتشوه جسدي كبير وقد تؤدي إلى فقدان حركة الرقبة والألم.في معظم الحالات ، لا يؤدي المرض إلى السرطان ؛ ومع ذلك ، يمكن أن تصبح سرطانية في حالات نادرة.

قد يصاب أيضاً الأشخاص المصابون بعدوى شحمية متناظرة متعددة بما يلي:

• الاعتلال العصبي المحيطي.
• الاضطرابات العصبية بما في ذلك صعوبة في البلع، وبحة في الصوت، ومشاكل النوم، وعدم انتظام دقات القلب (سرعة دقات القلب)، والتقلبات في ضغط الدم، ومشاكل التنفس، اختلال في طريقة المشي، آلام في المفاصل.
• تشوهات أو أمراض أيضية أخرى مثل ارتفاع ضغط الدم، داء السكري، قصور الغدة الدرقية، وأمراض الكبد وتورم الكبد.

عادة ما يتم تشخيص داء الورم الشحمي المتناظر المتعدد على أساس الفحص الجسدي الشامل، والتاريخ الطبي الدقيق، ودراسات تصويرية، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

التصوير المقطعي هو أسلوب تصوير يستخدم أشعة سينية لإنشاء صور لمقاطع عرضية من الجسم، في حين يستخدم مسح التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسات قوية وموجات راديوية لإنشاء صور للأورام الشحمية والأنسجة المحيطة بها.

كل من هذه الاختبارات مفيدة في إنشاء تشخيص الأورام الدهنية المتعددة المتماثلة، على الرغم من أن التصوير بالرنين المغناطيسي هو الأسلوب المفضل في كثير من الأحيان. في بعض الحالات، قد يكون من الضروري إجراء خزعة من الأورام الشحمية لتأكيد التشخيص.

حتى الآن، العلاج الأكثر فعالية للورم الشحمي المتناظر المتعدد هو الجراحة التي قد تشمل الاستئصال الجراحي (إزالة) و / أو شفط الدهون.

اكتسب شفط الدهون شعبية في السنوات الأخيرة لأنه يؤدي إلى الحد الأدنى من الندب. ويعتبر أيضاً أقل تدخلاً، أسهل من الناحية الفنية، وأكثر ملاءمة للأشخاص الذين يعانون من مخاطر جراحية أو مخاطر التخدير. يعتقد بعض الباحثين أن الجراحة غير ضرورية لأن المرض عادة لا يؤدي إلى السرطان. في رأيهم، يجب أن يقتصر الاستئصال الجراحي على أولئك الذين يعانون من ضغط المسالك الهوائية أو التشوهات الجسدية الوخيمة.

مضاعفات شفط الدهون تشمل الإزالة الغير الكاملة، ومخاطر وقوع حوادث جراحية، وتكرر ظهور الأورام الشحمية.

العيب الرئيسي للاستئصال الجراحي هو التندب. ومع ذلك ، فإنه يوفر فرصة ازالو وشفاء أوسع للمناطق المتضررة، وفرص أقل أن تتكرر الورم الشحمي. ومع ذلك، في كثير من الحالات، لا يمكن إزالة الأورام الشحمية تماماً ، وكثيراً ما تتكرر بعد كلا الإجراءين. أيضا ، لا يوجد توافق في الآراء حول أفضل نهج جراحي.

تتم إزالة الأورام الكبيرة عادة في مراحل مختلفة - تعتمد على حجم الورم، مشاكل تجلط الدم ، وضعف التئام الجروح. في بعض الحالات ، من الصعب جدا منع النزيف أثناء الجراحة. إن عملية شفط الدهون هي الإجراء الأقل صدمة، ولذلك يُقترح على أنه علاج تكميلي. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيد للتقييم وكذلك التخطيط قبل الجراحة.

وقد ذكر بعض الباحثين نجاحاً متواضعاً في علاج الحالة مع سالبوتامول الدواء، مما يزيد من تفكك الدهون. ويوصى أيضا الامتناع عن تناول الكحول، وفقدان الوزن، وتصحيح أي تشوهات الأيض / الغدد الصماء المرتبطة بها.

Multiple symmetric lipomatosis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program
www.ncbi.nlm.nih.gov...
www.scielo.br/pdf/rb...