اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي | Progressive Multifocal Leukoencephalopathy

يتطور اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي نتيجة الإصابة بفيروس باسم فيروس جي سي (بالإنجليزية: JC Virus)، وعلى الرغم من أن هذا الاعتلال نادر الحدوث، إلا أن فيروس جي سي يعتبر من الفيروسات الشائعة، حيث أن ما يقارب 85% من البالغين يصابون بهذا الفيروس.

يصل فيروس جي سي إلى مجرى الدم في العادة أثناء مرحلة الطفولة، حيث أنه يمكن الكشف عن وجوده باستعمال فحوصات الدم دون معاناة المصاب من أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي، كما يمكن أن ينتقل الفيروس عن طريق المواد الملوثة ببول الأشخاص المصابين به.

يبقى فيروس جي سي بعد وصوله إلى الجسم في الكليتين أو الجهاز الليمفاوي، أو نخاع العظم بحالة غير نشطة، حيث أن الآلية الدقيقة التي تسبب حدوث تنشيط لفيروس جي سي وتطور أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي لا تزال غير واضحة تماماً، إلا أن أغلب هذه الحالات تتطور عند الأشخاص الذين يعانون من خلل في المناعة الخلوية (بالإنجليزية: Cellular Immune Dysfunction).

قد يؤدي حدوث ضعف أو اعتلال في جهاز المناعة إلى حدوث إعادة تنشيط لفيروس جي سي في الجسم، والذي يصل إلى الدماغ ويسبب تطور أعراض يتطور اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي الناتجة عن عملية إزالة الميالين (بالإنجليزية: Demyelination)، والتي تؤدي إلى إعاقة عملية وصول النبضات الكهربائية من الدماغ إلى مختلف أجزاء الجسم، الأمر الذي يؤدي إلى تطور أعراض يمكن أن تؤثر على أي جزء من الجسم.

اقرأ أيضاً: اصابات الدماغ

عوامل الخطر للإصابة باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي

يعتبر اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي من الأمراض نادرة الحدوث عند الأشخاص الذين يمتلكون مناعة صحية وسليمة.

يزيد خطر الإصابة باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي عند الأشخاص الذين يعانون من الحالات التالية:

• الأشخاص الماصبين بفيروس العوز المناعي البشري، أو متلازمة نقص المناعة المكتسبة (الايدز).
• الأشخاص الذين يعانون من ابيضاض الدم (بالإنجليزية: Leukemia)، أو ورم الغدد اللمفاوية الهودجكيني (بالإنجليزية: Hodgkin's Lymphoma)، أو غيرها من أنواع السرطان.
• الأشخاص الذين يستعملون الستيرويدات أو كابتات المناعة طويلة الأمد نتيجة خضوعهم لعمليات زراعة الأعضاء.
• الأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية، مثل مرض التصلب المتعدد، أو التهاب المفاصل الروماتويدي، أو مرض الذئبة (بالإنجليزية: Lupus)، لا سيما عند المرضى الذين يتلقون علاجات معدلة أو محورة للمناعة (بالإنجليزية: Immunomodulator).
• الأشخاص الذين يتلقون أنواع معينة من الأدوية المستعملة لعلاج التصلب المتعدد، مثل دواء ثنائي ميثيل الفيوميرات (بالإنجليزية: Dimethyl Fumarate)، أو دواء الفينجولايمود (بالإنجليزية: Fingolimod)، أو دواء النتاليزوماب (بالإنجليزية: Natalizumab).

قد تختلف الأعراض أو العلامات الأولية الناتجة عن اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي من شخص لآخر بناء على الأعصاب التي يصيبها الضرر أولاً.

تتضمن أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي المحتملة ما يلي:

• ضعف عام في الجسم يزداد سوءً مع الوقت.
• خراقة، أو عدم القدرة على تنسيق حركة الجسم.
• مشاكل في المشي، ومشاكل في التوازن.
• ترهل الوجه.
• فقدان البصر
• تغيرات في الشخصية.
• مشاكل في التحدث.
• ضعف العضلات.
• مشاكل في الذاكرة، وبطء في الاستيعاب.
• فقدان القدرة على اللمس والإحساس.
• صعوبة في استخدام الذراعين والرجلين.

يمكن أن تتدهور حالة الأعراض بشكل سريع يؤدي إلى تطور مضاعفات أخرى مثل الخرف (بالإنجليزية: Dementia)، أو النوبات الاختلاجية، او الغيبوبة، حيث أن اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي يعتبر حالة طبية طارئة مهددة للحياة.

قد يشك الطبيب في معاناة المريض من اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي بناء على الأعراض المؤثرة على المريض، وآلية تقدمها، والحالات المرضية الأخرى التي يعاني منها المريض.

تتضمن الفحوصات المستعملة لتشخيص اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي ما يلي:

• فحوصات الدم، عن طريق الكشف عن وجود أجسام مضادة لفيروس جي سي في الدم، حيث أن وجود نسبة عالية جداً من هذه الأجسام المضادة قد يشير إلى معاناة المريض من اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي.
• البزل القطني (بالإنجليزية: lumbar Puncture)، والذي يتضمن أخذ عينة من السائل الدماغي الشوكي، حيث أن وجود أجسام مضادة لفيروس جي سي في هذا السائل يساعد في عملية تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي.
• الفحوصات التصويرية، والتي تتضمن التصوير بالرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي المحوسب (بالإنجليزية: Computed Tomography)، حيث تساعد هذه الفحوصات على الكشف عن وجود أضرار أو آفات في الخلايا العصبية في الدماغ.
• الخزعة الدماغية، حيث يتم أخذ جزء من أنسجة الدماغ وفحصه مخبرياً.

لا يوجد علاج محدد يعمل على شفاء المصابين باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي، حيث يرتكز علاج حالات هذا المرض على حالة المريض، والمسببات المحتملة لتطور المرض، وغيرها من الاعتبارات الصحية، كما يتم أيضاً إيقاف استعمال الأدوية التي تؤثر أو تسبب حدوث كبت في جهاز المناعة بشكل فوري في حال تطور أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي.

يرتكز علاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي على التحسين من وظائف جهاز المناعة لدى المرضى، إذ قد يتم اللجوء إلى عمليات نقل الدم إلى المرضى للمساعدة على التقليل من آثار الأدوية التي قد تكون تسببت بتطور أعراض المرض.

قد يتم اللجوء أيضاً إلى استعمال العلاج بمضادات الفيروسات القهقرية عالية النشاط (بالإنجليزية: Highly Active Antiretroviral Therapy) للمرضى المصابين بفيروس العوز المناعي البشري، او متلازمة نقص المناعة المكتسبة (الايدز)، وهو علاج يرتكز على استعمال مجموعة من الأدوية المضادة للفيروسات التي تساعد على التقليل من تكاثر فيروس العوز المناعي البشري داخل الجسم.

اقرأ أيضاً: التهاب السحايا الفيروسي

يعتبر مرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي من الأمراض الخطيرة، حيث يبلغ معدل الوفيات الناجمة عن هذا المرض خلال الأشهر الأولى من تشخيصه ما يقارب 30- 50%، إذ يعتمد مآل المرض على مدى شدة المرض، وسرعة تلقي العلاج.

لا تستطيع المادة البيضاء التي تدمرت بسبب المرض معاودة النمو، لذلك فإن الأعراض الناتجة عن تدمر هذه المادة تعتبر أعراض دائمة، والتي غالباً ما تظهر على شكل اعتلالات عصبية شبيهة بالأعراض المرافقة للسكتات الدماغية مثل الشلل، أو فقدان الذاكرة.

National Organization for Rare Disorders. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy. Retrieved on the 20th of December, 2020, from:

https://rarediseases.org/rare-diseases/progressive-multifocal-leukoencephalopathy/

Ann Pietrangelo. Everything You Should Know About Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) Virus. Retrieved on the 20th of December, 2020, from:

https://www.healthline.com/health/pml-virus

WebMD. What Is Progressive Multifocal Leukoencephalopathy? Retrieved on the 20th of December, 2020, from:

https://www.webmd.com/brain/progressive-multifocal-leukoencephalopathy-facts