البحث في المصطلحات الطبية ابجديا

يعرف أيضاً باسم مرض ألبير، وهو شلل جزئي تشنجي متقدم للأطراف، مع تدمير وتشوه الخلايا العصبية في القشرة الدماغية.

الضمور الشحمي هو اضطراب يؤثر في قدرة الجسم على جمع الدهون وتخزينها. عادة ما يتسم الأشخاص المصابون بهذا المرض بتجمع الدهون في مناطق معينة من الجسم، مثل الجذع، والوجه، والرقبة، بينما تكون الدهون قليلة في الأرجل، والأذرع، أو لا تحتوي على دهون.

إن مرض الضمور الشحمي هو خلل في توزيع الدهون؛ سواء تراكم الدهون في مكان أو نقصها وعدم وجودها في مكان آخر في الجسم. معظم الأشخاص المصابين بالضمور الشحمي لديهم نقص في هرمون اللبتين، وهو الهرمون المسؤول عن تخزين الدهون في الجسم.

أنواع الضمور الشحمي

يصنف الضمور الشحمي وفقاً لسبب حدوثه؛ فقد يكون الضمور الشحمي خلقياً (وراثياً)، أو مكتسباً (نتيجة التهاب أو إصابة في منطقة في الجسم). وقد يحدث الضمور الشحمي في جميع أجزاء الجسم ويطلق عليه الحثل الشحمي أو الضمور الشحمي الكلي، وقد يحدث في أجزاء معينة من الجسم ويطلق عليه الضمور الشحمي الجزئي.

قد يكون الضمور الشحمي الكلي أو الضمور الشحمي الجزئي إما وراثياً أو مكتسباً.

فيما يلي توضيح لأهم أنواع الضمور الشحمي:

الضمور الشحمي الكلي الخلقي

وهو الخلل الذي يحدث في تخزين الدهون أو غيابها في جميع الجسم نتيجة عوامل وراثية وجينية، وقد يرافق المصاب به منذ ولادته. ويطلق عليه أيضاً الحثل الشحمي الخلقي أو متلازمة سيب براردينيلي.

إن الأشخاص المولودين بهذا المرض يبدأون بفقدان الوزن سريعاً بعد أسابيع قليلة من الولادة وتكون الدهون غير موجودة تحت الجلد كلياً، كما تبدو أطرافهم رقيقة ونحيفة جداً. يتطور المرض فيما بعد ويسبب خلل في التمثيل الغذائي (الأيض)، ومرض السكري، وزيادة الشهية. 

الضمور الشحمي الجزئي الخلقي

ويطلق عليه أيضاً متلازمة كوببرلينج دنيجان. غالباً ما يصيب الأشخاص من العرق الأوروبي، ويصعب تمييز المصابين بالضمور الشحمي الجزئي الخلقي قبل سن البلوغ، حيث يكون الشخص طبيعياً عند الولادة ولكنه يبدأ بفقدان الدهون تحت الجلد في الأطراف أو الجذع في مرحلة مبكرة من البلوغ ثم يلي ذلك تراكم في دهون الوجه والرقبة مع اكتمال البلوغ. تبقى الدهون الحشوية والدهون العضلية طبيعية نوعاً ما. 

الضمور الشحمي الكلي المكتسب

ويطلق عليه أيضاً متلازمة لورانس، ويحدث في بداية فترة المراهقة مع فقدان سريع في الدهون تحت الجلد وتبدو أطرافهم نحيفة.

لم تؤكد الدراسات وجود أي أسباب وراثية خلف هذا النوع، ولذلك اعتبر مكتسباً لأن الأعراض تتطور بعد الولادة، إلا أنه يعزي البعض حدوثه لأسباب لها علاقة بالمناعة الذاتية. 

الضمور الشحمي الجزئي المكتسب (الضمور الشحمي المترقي)

يحدث الضمور الشحمي الجزئي المكتسب بعد الولادة. ويطلق عليه اسم متلازمة باراكير سيمونز.

يحدث فقدان الدهون عادة في الوجه، والعنق، والأطراف العلوية، ولا تتأثر في الغالب الأطراف السفلية.

يبدأ حدوث الضمور الشحمي المترقي عادة في سن 8-10. ويبدو المريض أكبر سناً مما هو عليه بسبب فقدان دهون الوجه.

الضمور الشحمي الموضعي المكتسب

وهو تراكم الدهون تحت الجلد (بالإنجليزية: Lipohypertrophy)، وهو نتيجة تكرار تلقي العديد من الإبر تحت الجلد في نفس المكان كل مرة مثل إبر الأنسولين التي تؤخذ بشكل يومي. 

 الضمور الشحمي المكتسب الناجم عن العلاج بمضادات الفيروسات

يحدث هذا النوع عند المرضى المصابين بفيروس الإيدز نتيجة تناول الأدوية المضادة للفيروسات.

يفقد الشخص المصاب الدهون من الذراعين والساقين والوجه تدريجياً. ولا يعد الوضع للسابق عندما يتوقف المريض عن تناول الأدوية المضادة للفيروسات.

تعمل الأدوية المضادة للفيروسات على تثبيط عمل انزيم البروتياز، مما يسبب مقاومة الفيروس ولكن هذه الأدوية تؤثر سلباً على توزيع الدهون بالجسم مسببة هذا النوع من الضمور الشحمي. 

الفرق بين الضمور الشحمي والحثل الشحمي

يستعمل مصطلح الضمور الشحمي ومصطلح الحثل الشحمي عادة للتعبير عن نفس المرض، إلا أن مصطلح الحثل الشحمي يعبر عن فقدان النسيج الدهني من كامل الجسم. ويمكن القول أن الحثل الشحمي هو الضمور الشحمي الكلي.

ما هو الضمور الشحمي السكري

هو أحد أشكال الضمور الشحمي الموضعي نتيجة تكرار تلقي إبر الإنسولين في نفس المكان كل مرة، حيث تتشكل ندب في تلك المناطق وتتراكم الدهون تحت الجلد. يسود هذا النوع بكثرة عند الأشخاص المصابين بالنوع الأول من السكري، حيث قدرت نسبة المصابين بالضمور الشحمي السكري عند مرضى النوع الأول من السكري ب 50%.

يمكن التقليل من حدوث الضمور الشحمي السكري عن طريق تغيير موقع الإبرة تحت الجلد ما بين البطن والأرجل. 

مدى انتشار الضمور الشحمي

بشكل عام، يعد الضمور الشحمي اضطراباً نادر الحدوث، ويصاب شخص من كل مليون شخص بالضمور الشحمي الكلي (خلل توزيع الدهون في جميع الجسم) سواء كان وراثياً أو مكتسباً.

كما سجلت إصابة 250 حالة فقط بالضمور الشحمي الجزئي المكتسب (الضمور الشحمي المترقي). تقدر نسبة المصابين بالضمور الشحمي الناتج عن العلاج بمضادات الفيروسات (10-80%) من مجموع المصابين بفيروس الإيدز.

اقرأ أيضاً: الدهون الحشوية مشكلة النساء في سن اليأس