هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
متلازمة كوب هو اضطراب نادر غير مسبب للوهن وصفه لأول مرة بيرن بروتش في عام 1890 ووصفه لاحقاً بكوب في عام 1915. المرضى الذين يعانون من متلازمة كوب يعانون من آفات وعائية جلدية خلقيّة موزعة على نمط جلدي مصاحبة بورم نخاعي وعائي أوعية شوكية أو تشوهات وريدية شريانية.
الآفات الوعائية في العمود الفقري يمكن أن تسبب عجزاً عصبياً، بما في ذلك الشلل. قد يؤدي التعرف المبكر على الارتباط بين الآفات الجلدية الوعائية والآفات الشوكية المرتبطة بها إلى منع أو تقليل الأضرار العصبية. من الضروري أن يدرك الطبيب أهمية هذه الآفات الجلدية.
المتلازمة لا تنتقل في العائلة، وليست وراثية، ولم يتم وصف أي شذوذ كروموسومي. تحدث الأحداث البدائية المسببة للاضطراب خلال مرحلة التطور الجنيني المبكر، وتضم مجموعة من الخلايا الوعائية قبل مرحلة الهجرة إلى أقاليمها (الجلد، والعظم، والعصب المحيطي، والحبل الشوكي).
قد تتأثر منطقتان متتاليتان مما يؤدي إلى أشكال متعددة من المرض. أدى التحليل الأخير لمتلازمة كوب إلى استخدام مصطلح متلازمة الشرايين الوريدية الشوكية.
إن الأعراض العصبية مماثلة لتلك التي لوحظت في الحوادث النزفية الحادة أو مع الازدحام الوريدي المزمن للحبل الشوكي. يعتمد مدى العجز المصاحب على مكان التشوه (عنقي، أو صدري، أو قطني، أو عجزي). وغالباً ما تنطوي هذه المظاهر على الأطراف السفلية، وتتميز بالعجز الثنائي أو الحسي غير المتماثل المرتبط بمشاكل العضلة العاصرة.
المظاهر المورفولوجية قد تكون جزئية (تظهر غير مكتملة) في الحالات، وغالباً ما تكون المظاهر الجلدية للمتلازمة هي الآفات الوعائية المسطحة (بقع النبيذ)، ولكن تم الإبلاغ عن ورم وعائي.
أمّا الآفات النخاعية هي التشوهات الشريانية الوريدية، فقد تتسبب الآفات العضلية والعظمية في ألم غير موضعي، ولكنها غالباً ما تكون عديمة الأعراض. إذا حدث تخثر داخل التشوه الشرياني الوريدي (AVM)، فقد يتطور اعتلال النخاع النخري تحت الحاد أو مرض Foix-Alajouanine.
إن الأعراض العصبية مماثلة لتلك التي لوحظت في الحوادث النزفية الحادة أو مع الازدحام الوريدي المزمن للحبل الشوكي. يعتمد مدى العجز المصاحب على مكان التشوه (عنقي، أو صدري، أو قطني، أو عجزي). وغالباً ما تنطوي هذه المظاهر على الأطراف السفلية، وتتميز بالعجز الثنائي أو الحسي غير المتماثل المرتبط بمشاكل العضلة العاصرة.
المظاهر المورفولوجية قد تكون جزئية (تظهر غير مكتملة) في الحالات، وغالباً ما تكون المظاهر الجلدية للمتلازمة هي الآفات الوعائية المسطحة (بقع النبيذ)، ولكن تم الإبلاغ عن ورم وعائي.
أمّا الآفات النخاعية هي التشوهات الشريانية الوريدية، فقد تتسبب الآفات العضلية والعظمية في ألم غير موضعي، ولكنها غالباً ما تكون عديمة الأعراض. إذا حدث تخثر داخل التشوه الشرياني الوريدي (AVM)، فقد يتطور اعتلال النخاع النخري تحت الحاد أو مرض Foix-Alajouanine.
يتم التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي بمساعدة تصوير الأوعية النخاعي.
إن التشخيص المبكر يقلل من مدى التدهور العصبي، وخاصة الشلل.
يتم التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي بمساعدة تصوير الأوعية النخاعي.
إن التشخيص المبكر يقلل من مدى التدهور العصبي، وخاصة الشلل.
مسار المرض لا يمكن التنبؤ به، وقد تبقى الآفات بدون أعراض لفترات طويلة من الزمن.
مسار المرض لا يمكن التنبؤ به، وقد تبقى الآفات بدون أعراض لفترات طويلة من الزمن.
https://emedicine.medscape.com/article/1086037-overview
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11892/cobb-syndrome
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4481555/
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بتشوهات خلقية