فقر الدم الخبيث | Malignant anemia

يتم إنتاج العامل الدّاخلي بواسطة خلايا مُتَخَصّصة داخل المعدةِ تُدعى الخلايا الجدارية. وحينما تَنكمش هذه الخلايا الجدارية في الحجمِ (ضمور) فإنّها تُنتج العامل الدّاخلي بنسبة أقلّ فأقل. وأخيراً، تتوقّف الخلايا الجدارية عن القيام بوظيفتها. وتقل أيضاً المُنتَجات المهمة الأخرى التي تُنتجها الخلايا الجدارية، بما في ذلك حمض المعدة والإنزيم الذي يشترك في هضم البروتين. يَبْدو أنّ الناس المصابين بفقر الدّم الخبيث لديهم فرصة أكبر لأن يصبح لديهم حالات معيّنة أخرى. وتَتضمّن هذه الحالات اِضطرابات مَناعِيّة ذاتِيّة، تحديداً تلك التي تُصيب الغدّة الدرقّية و الدُّرَيقَة (الغُدَّةُ المُجَاوِرَةُ للدَّرَقِيَّة) و الكُظْران. ويُعتقد بأنّ جهاز المناعة، يكون فعليّاً خارج عن السيطرة في مثل هذه الأمراض و يُصبح بشكل خاطئ موجّهاً ضدّ الخلايا الجدارية. وفي النهاية، تَبْدو الخلايا الجداريةَ كأنّها مدمّرة من تأثيرات جهاز المناعة. وكما لوحظَ فإنّ فقرَ الدّم الخبيث الحقيقي يرجع تحديداً إلى إضطراب الخلايا الجداريةِ الضامرة الذي يُؤدّي إلى عامل الدّاخلي غائب مما يقود إلى عدمِ القُدرة على إمتصاص الفيتامين B12. وعلى أية حال، يوجد هناك حالات أخرى ذات علاقة تُؤدّي إلى الإمتصاصِ المنقوص للفيتامين B12. هذه الحالات تُسبب الأنواع ذاتها من الأعراض كفقر الدّم الخبيث الحقيقي. وتشمل الحالات الأخرى التي تَتدخّل في إمّا إنتاج العاملِ الدّاخلي أَو إستفادة الجسم من الفيتامين B12 الحالات التي تَتطلّب إزالة جراحية للمعدة أَو التَسَمّم بموادِ أَكَّالة تدمّر بطانة المعدة. يُمْكِنُ أَنْ تُؤدّي بَعْض العيوبِ الهيكليةِ للجهاز المعويِ إلى فرط النموّ للجراثيم الطبيعية. حيث تَمتصّ هذه الجراثيم الفيتامين B12 لذاتها، للإستفادة منه في نموّها الخاص. الديدان المعوية خصوصاً المسمّاة شَريطِيَّة السَّمَك ؛العَوْساءُ العَريضَة) قَدْ تستخدم أيضاً الفيتامين B12 مما يُؤدّي إلى فقرّ الدّم. يوجد هناك حالات مُخْتَلِفة تصيب الجزءِ الأولِ من الأمعاء (اللفائفي)، الذي منه يُمتص الفيتامين B12، يُمْكِنُ أَنْ تُسبّبَ فقر الدّم أيضاً نتيجة عوز الفيتامين B12. وتَتضمّن هذه الاِضطراباتِ المتعلقة باللفائفي الذَرَبٌ المَدارِيّ و داء هوِيبل و داءُ كرون و السُلّ، و مُتَلاَزِمَة زولينجَر-إيليسون (فرط إفراز حمض المعدة بسبب ورم الغاسترين). تصيب أعراض فقر الدّم الخبيث وعوز الفيتامين B12 ثلاثة مِنْ أجهزة الجسم: الجهاز الذي يشترك في تكوين كريّات الدّم (الجُمْلَةُ المُكَوِّنَةُ للدَّم) و الجهاز الهَضْمِيّ و الجهاز العصبي. تتأذّى الجُمْلَةُ المُكَوِّنَةُ للدَّم لأن الفيتامين B12 يكون مطلوباً للتكوين الصحيح لكريّات الدمِّ الحمراء. وبدون الفيتامين B12 يكون إنتاج كريّات الدمّ الحمراء منخفض كثيراً. وتُنتج هذه الكريّات الدّموية الحمراء بحجم كبير وشكل شاذّ. ولأن كريّات الدمِّ الحمراء مسؤولة عن حْمل الأوكسجين حول الجسم، فإنّ نقص عددها يؤدّي إلى عدد مِنْ الأعراض، تشمل التعب و الدوخة و رنين في الأذنين و جلد شاحب أَو مصفّر و معدّل نبضات قلب سريع و تضخّم في القلب مع صوت قلب شاذِّ (نَفْخَة ) تكون واضحة بالفحص وألم في الصدر.

تتضّمن الأعراض التي تصيب الجهاز الهضمي لسان أحمر متوهّج و مُؤْلِم و فقدان الشهية و نقص في الوزن و إسهال وتَشَنُّج بطني. يتأثّر الجهاز العصبيَ بشدَّة عندما لا يتم معالجة فقرِ الدّم الخبيث. وتَتضمّن الأعراضُ نَمَل (اِخْدِرار) و نَخْز،أَو حَرِقَ في الذراعين والساقين و اليدين والقدمين، و ضعف اعضلي؛ و صعوبة و فقدان الإتّزان عند المشي؛ وتغيّرات في ردّودِ الأفعال؛ و هَيوجِيَّة و إرتباك وكآبة.

يتم التشخيص بفقر الدّم الخبيث عندما يكشف فحص الدمّ عن كريّات دمّ حمراء كبيرة على نحو شاذ. والعديد مِنْ هذه الكريّات أيضاً يكون شاذ الشكل. الأسبق، وأولاً تكون الأشكالِ النّاضجة من كريّات الدمِّ الحمراءِ (الخَلايا الشَبَكِيَّة) منخفضةَ في العدد أيضاً. والكريّات وصفائح الدّم البيضاءِ لَرُبَّمَا تكون منقوصة العدد كذلك. وستكون قياسات كميّة الفيتامينB 12 منخفضة في مجرى الدمّ. وحينما تُجرى هذه التحديدات، سَيَكُون من المهم تَشخيص سبب فقر الدم. حيث فقرَ الدّم الخبيثَ الحقيقي يعني أنّ الخلايا الجدارية للمعدة ضامرة، الأمر الذي يُؤدّي إلى إنتاجِ المنقوص مِنْ العاملِ الدّاخلي. ويُعدّ هذا التشخيص عن طريق اخْتِبار شيلينغ (للامتصاص الهضمي للفيتامين B12). حيث في هذا الإختبار يُعطى المريض ال B12 بموجب مجموعتين مختلفتين مِنْ الحالات: مرّة لوحده، ومرّة مرتبطاً بالعاملِ الدّاخلي. وطبيعيّاً، يتم إمتصاص الكميات الكبيرة من فيتامين B12 من خلال الأمعاء، ثمّ يتوزّع عبر الدمِّ ويَدْخلُ الكِلى، حيث كمية معينة من ال B12 تخرج فيما بعد في البول. عندما يكون لدى المريض فقر الدّم الخبيث، فإنّ الجرعة من ال B12 المُعطاة لوحدها لَنْ تُمتَصّ من الأمعاء، لذلك فهي لَنْ تمرّ إلى البول. وبالتالي، فإن مستويات ال B12 في البول سَتَكُون منخفضة. وحينما يُعطى ال B12 سويّة مع العامل الدّاخلي ستكون الأمعاء قادرة على إِمْتِصاص الفيتامين وبذلك تكون مستويات ال B12 في البول عاليّة.

تَتطلّب معالجة فقرِ الدّم الخبيث إعطاء حُقَن طِوَالَ العُمْر من الفيتامينُB12 ( سيانوكوبالامين). يُعطى الفيتامينُB12 ( سيانوكوبالامين) بحقنة تَدْخل مجرى الدمّ مباشرة، ولا تتطلّب عاملاً داخليّاً. وفي باديء الأمر، قَدْ يكون من الضَّرُوري إعطاء الحُقنة مرّات عديدة في الأسبوع من أجل زيادة مخازين كافية مِنْ الفيتامين. بعد ذلك، يُمْكِن أَنْ تُعطي الحُقنة على أساس شهري. وقد يُتطلّب إعطاء مواد أخرى لإنتاجِ كريّات الدمّ وهي الحديد و الفيتامينُ C ( حَمْضُ الأَسكوربيك).

عندما تتأجّل التشخيص والمعالجة لوقت طويل قد تصبح بعض أعراضِ الجهاز العصبي دائمة. تكون المراقبة الحذرة ضرورية، حتى حينما تتحسّن جميع أعراض الاضطراب الأصليّ ، وذلك لأن خطراً متزايداً مِنْ الإصابة بسرطان المعدة قد لوحظَ في مرضى فقر الدّم الخبيث.

• حديد، حمض الفوليك، سيلينيوم، فيتامين أ، فيتامين ب1، فيتامين ب12، فيتامين ب2، فيتامين ب6، فيتامين سي، فيتامين د، فيتامين هـ، زنك
• فيتامين ب12 حقن