العامل المضاد للهيموفيليا الناعور

الهيموفيليا او ما يسمى بمرض الناعور وهو مرض وراثي قد يكون بسبب مناعي ذاتي يتظاهر في نزف لايتوقف الا بتعويض عامل التخثر المسؤول اي اضطراب في تخثر الدم وغالبا ماتظهر بالمراحل الاولى بعد عملية الختان مثلا او بعد قلع احد الاسنان ويمكن ان يكون النزف ايضا داخليا ..داخل البطن ..دماغي...الخ.

الدكتور فايز بيبي · Accepted Answer · 2014-12-03 07:40:00

ان الناعور (Hemophilia) هو مرض وراثي ناجم عن نقص باحد عوامل تخثر الدم، يتجلى بنزيف متكرر في الاعضاء الداخلية، خاصة بالمفاصل. يحمل صبغي الجنس الانثوي، الصبغي X، الجين الطافر الذي ينقل المرض، لذلك يصاب الذكور بالمرض في حين الاناث يحملن المرض ويبقين معافيات، غير مصابات بالمرض. يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: أ، وسببه نقص عامل التخثر 8 و ب، نقص في عامل التخثر 9 ان الناعور A شائع بشكل اكبر، بما يقارب 1: 5,000 من ولادات الابناء الذكور، في حين شيوع الناعور B هو 1: 30,000.. تجري تجارب لمحاولة ايجاد علاج شاف للمرض, بواسطة زرع (غرس) جينات معافاة، تؤدي الى انتاج تلقائي للعامل الناقص.

الدكتور مروان العكشة · Accepted Answer · 2014-03-14 17:59:46

يوجد فحص مبدئي اسمه PTT وللتاكد يوجد فحص للجينات

الدكتور فايز بيبي · Accepted Answer · 2012-11-29 05:54:01

لهيموفيليا أو مرض نزيف الدم، عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التجلط. فقدانها يعرض المرضى لنزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات عند تعرضهم لأي إصابة أو جرح بسيط. إن هذه المادة تتكون من عدة بروتينات تعمل مع بعضها البعض لمساعدة الدم على التجلط. فيحتاج هذا الوضع لوقت طويل حتى يتجلط الدم وفي بعض الأحيان ليس بالإمكان إيقاف النزف إلا بإعطاء المصاب إبرة العامل المفقود الذي يعمل على وقف النزفهناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض، والتي تقسم حسب شدة درجه النزف، أهمها نوع (أ) الذي سببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط، فهو أخطر أنواع الهيموفيليا وهو عبارة عن 85% من مجموع الحالات

طاقم الطبي · Accepted Answer · 2010-05-25 11:48:52

هنالك بعض الامور التي يجب على المصابين بمرض الناعور الاهتمام بها 1- تجب المشروبات الروحية والكحول 2- تجنب المواد المهدئة والمخدرة 3- تجنب تناول الادوية غير الضرورية وعند الحاجة الى تناول اي دواء استشارة الطبيب 4- تجنب التعرض للمواد الكيميائية مثل المذيبات العضوية والبنزين والسولار 5- التمارين الرياضية بشكل يومي مع ايقاف التمارين في حالة التعرض لنزيف 6- تناول غذاء متوازن يكون غنيا بالخضروات والفواكه 7- استشارة الطبيب فيما يخص الادوية المدعمة مثل الحديد والفيتامينات 8-النوم والراحة لمدة كافية كل يوم وتجنب التعرض للاجهاد

طاقم الطبي · Accepted Answer · 2009-11-22 10:54:00

لا توجد معالجة شافية للناعور باعتباره مرضاً وراثياً والمعالجة تهدف لتحقيق ثلاثة أهداف رئيسة هي: الثقافة العامة ومعالجة النزف والمعالجة الجراحية. الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف. معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور. يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال. وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية. إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور. إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات. المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج. راجع ناعور في القاموس.