تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
داء فون وليبراند | Von willebrands disease
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو داء فون وليبراند
داء فون وليبراند مرض وراثي شائع يصيب الدم بحيث يفقد قدرته على تكون التجلطات مما يؤدي الى حدوث نزيف شديد لنقص عامل فون وليبراند ذو الأهمية في عملية تخثر ( تجلط ) الدم ،ويقسم المرض الى ثلاثة أنواع حسب درجة نقص العامل .
المستوى الطبيعي لهذا العامل في الدم 10 مغ / مل ، و يصيب هذا المرض النساء و الرجال بنفس النسبة ولكن تظهر اعراضه في النساء أكثر لانهن عرضة للنزف اثناء الدورة الشهرية . قد يظهر المرض فوراً بعد الولادة ، أو في سن الطفولة أو المراهقة .
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
يعود سبب الإصابة إلى وجود عامل جيني وراثي يتم وراثته من احد الابوين و يصيب كلا الجنسين بنفس النسبة .
causes
عامل فون وليبراند (von Willebrand factor) هو المسؤول عن تجلط الصفائح الدموية وتوقف النزيف يتسبب نقص العامل فون وليبراند او فقدانه لوظيفته و حدوث النزف . اذا فقد هذا العامل لا تتكون التجلطات وبالتالي الى النزف الشديد كما يساهم في تثبيت وظيفة العامل الثامن .النوع الأول نقص خفيف ، النوع الثاني نقص حاد ، النوع الثالث نقص تام .
عامل فون وليبراند (von Willebrand factor) هو المسؤول عن تجلط الصفائح الدموية وتوقف النزيف يتسبب نقص العامل فون وليبراند او فقدانه لوظيفته و حدوث النزف . اذا فقد هذا العامل لا تتكون التجلطات وبالتالي الى النزف الشديد كما يساهم في تثبيت وظيفة العامل الثامن .النوع الأول نقص خفيف ، النوع الثاني نقص حاد ، النوع الثالث نقص تام .
من علامات وأعراض الإصابة بداء فون وليبراند:
- النزيف المتكرر .
- ضيق التنفس الناتج من فقر الدم .
- بقع دموية حمراء تحت الجلد .
- عند حدوث الجرح تطول مدة النزيف .
- نزف اللثة .
- النزيف الشديد خلال الدورة الشهرية .
- التعب والاعياء العام.
- النزف الشديد المتكرر من الانف .
symptoms
من علامات وأعراض الإصابة بداء فون وليبراند:
- النزيف المتكرر .
- ضيق التنفس الناتج من فقر الدم .
- بقع دموية حمراء تحت الجلد .
- عند حدوث الجرح تطول مدة النزيف .
- نزف اللثة .
- النزيف الشديد خلال الدورة الشهرية .
- التعب والاعياء العام.
- النزف الشديد المتكرر من الانف .
يتم تشخيص داء فون وليبراند عن طريق :
- سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل .
- فحوص دم مثل فحوص التخثر ristocetin cofactor، prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), (RCoF) activity,
- فحص العامل فون وليبراند concentration of vWF antigen (vWF:Ag).
- فحص العامل الثامن FVIII coagulant activity.
- فحص تعداد الصفائح الدموية : platlets count .
diagnosis
يتم تشخيص داء فون وليبراند عن طريق :
- سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل .
- فحوص دم مثل فحوص التخثر ristocetin cofactor، prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), (RCoF) activity,
- فحص العامل فون وليبراند concentration of vWF antigen (vWF:Ag).
- فحص العامل الثامن FVIII coagulant activity.
- فحص تعداد الصفائح الدموية : platlets count .
من الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج داء فون وليبراند:
- العلاجات الدوائية التي تبطئ من تخثر الدم و تسيطر على النزف .
- نقل الدم الغني بعامل التخثر الثامن وعامل فون وليبراند ( von Willebrand factor).
- قد يصف الطبيب الاقراص المانعة للحمل للسيطرة على غزارة الطمث .
من الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج داء فون وليبراند:
- العلاجات الدوائية التي تبطئ من تخثر الدم و تسيطر على النزف .
- نقل الدم الغني بعامل التخثر الثامن وعامل فون وليبراند ( von Willebrand factor).
- قد يصف الطبيب الاقراص المانعة للحمل للسيطرة على غزارة الطمث .
يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع داء فون وليبراند:
- لا يجوز استعمال الاسبرين ( aspirin) و مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل ايبوبروفين (Ibuprofen) .
- عدم ممارسة التمارين الرياضية العنيفة التي قد تؤدي الى نزيف .
- اخبار الاطباء الذين تتم مراجعتهم بالمرض حتى لا يتم وصف دواء يتعارض مع المرض .
- مراجعة الطبيب قبل اجراء اي عمليات جراحية او عمليات اسنان .
living
المرض وراثي تصعب الوقاية منه ولكن في حالة اصابة احد الابوين يجب استشارة الطبيب ليتم تجنبه في الاولاد .
prevention
من مضاعفات داء فون وليبراند:
- نزيف داخل الدماغ او داخل التجويف البطني .
- فقر الدم .
- فقد الوعي .
- الم المفاصل .
من مضاعفات داء فون وليبراند:
- نزيف داخل الدماغ او داخل التجويف البطني .
- فقر الدم .
- فقد الوعي .
- الم المفاصل .
المرض اذا كان من النوع الأول عادة يكون خفيف يمكن السيطرة عليه اما في النوعين الاخرين قد يكون شديد ويهدد الحياة وللمرض علاقة بمرض الناعور (hemophilia A ) بالتالي فإن التشخيص المبكر مهم .
المرض اذا كان من النوع الأول عادة يكون خفيف يمكن السيطرة عليه اما في النوعين الاخرين قد يكون شديد ويهدد الحياة وللمرض علاقة بمرض الناعور (hemophilia A ) بالتالي فإن التشخيص المبكر مهم .
relatedDrugs
Von Willebrands Disease, NIH , Available at:
https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd/livingwith.html Accessed:20/3/2014
Von Willebrands Disease, hemophilia.org , Available at
http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=182&contentid=47
Accessed:20/3/2014
Von Willebrands Disease, medscape , Available at
http://emedicine.medscape.com/article/206996-overview
Accessed:20/3/2014
term_references
الكلمات مفتاحية
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل زيادة نسبة fresh frozen plasma والتي تعتبر بلازما الدم عند الانسان خطرة علما اني اعاني من فون ويلبراند (vwd)
البلازما الطازجة والمجمدة غنية بعوامل التخثر ، ممكن أيضا نقل صفيحات دموية كونك تعاني من فوندويلبراند ، لنقل الدم ومشتقاته عدد من المشكلات والخطورة كإنتقال العدوى و تحسس وغيرها
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
دمي AB+ وأخي واختي AB+ عندهم أمراض مناعيه اختي تصلب لويحي وأخي كرونز هل سيصبح عندي أمراض مناعيه مثلهم يعني...
الامراض المناعية قد يكون لها استعداد وراثي مثل حساسية موسميةو لا يجب التحري عن الموضوع لانه لا يمكن الوقاية منه لا سامح الله ولكن يجب المتابعة الطبية العلاقة تكون مع نوع التطابق النسيجي HLA وليس صنف لدم
سؤال من ذكر سنة
في أمراض الدم
هل من علاج لمرض الناعور
لا توجد معالجة شافية للناعور باعتباره مرضاً وراثياً والمعالجة تهدف لتحقيق ثلاثة أهداف رئيسة هي: الثقافة العامة ومعالجة النزف والمعالجة الجراحية.
الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف.
معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور.
يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال.
وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية.
إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور.
إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات.
المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج.
راجع ناعور في القاموس.
سؤال من ذكر سنة 25
في أمراض الدم
هل يعتبر حمل مرض الانيميا المنجلية مرض مزمن؟ ؟ ؟ ؟ ؟ ؟ ؟ ؟
توجد درجتين من المرض
1) اذا كان المريض يحمل 2 جين من المرض يصبح لديه نوبات من تحول كرات الدم الحمراء لما يشبه المنجل عند التعرض لنقص الاكسجين أو الاصابة بعدوى مما يجعل كرات الدم تتعشق مع بعضها وتسد الأوعية الدموية مثل الجلطة وقد يحدث هذا في أوعية المخ أو العظام أو الرئة أو الطحال
2) اذا كان المريض يحمل 1 جين من المرض يصبح لديه مجرد أنيميا بسيطة غير مؤثرة ولكنه يجب أن يحرص ألا يتزوج من شخص مثله خوفا من أن يرزق بنسل له 2 جين من المرض (1 منه و1 من الزوج)
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
1522
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
4184
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
1662
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم
