داء فون وليبراند

Von willebrands disease

ما هو داء فون وليبراند

داء فون وليبراند مرض وراثي شائع يصيب الدم بحيث يفقد قدرته على تكون التجلطات مما يؤدي الى حدوث نزيف شديد لنقص عامل فون وليبراند ذو الأهمية في عملية تخثر ( تجلط ) الدم ،ويقسم المرض الى ثلاثة أنواع حسب درجة نقص العامل .

المستوى الطبيعي  لهذا العامل في الدم 10 مغ / مل ، و يصيب هذا المرض النساء و الرجال بنفس النسبة ولكن تظهر اعراضه في النساء أكثر لانهن عرضة للنزف اثناء الدورة الشهرية . قد يظهر المرض فوراً بعد الولادة ، أو في سن الطفولة أو المراهقة .


يعود سبب الإصابة إلى وجود عامل جيني وراثي يتم وراثته من احد الابوين و يصيب كلا الجنسين بنفس النسبة .

عامل فون وليبراند (von Willebrand factor)  هو المسؤول عن تجلط الصفائح الدموية وتوقف النزيف يتسبب نقص العامل فون وليبراند او فقدانه لوظيفته و حدوث النزف . اذا فقد هذا العامل لا تتكون التجلطات وبالتالي الى النزف الشديد  كما يساهم في تثبيت وظيفة العامل الثامن .النوع الأول نقص خفيف ، النوع الثاني نقص حاد ، النوع الثالث نقص تام .

من علامات وأعراض الإصابة  بداء فون وليبراند:

  • النزيف المتكرر .
  • ضيق التنفس الناتج من فقر الدم .
  • بقع دموية حمراء تحت الجلد .
  • عند حدوث الجرح تطول مدة النزيف .
  • نزف اللثة .
  • النزيف الشديد خلال الدورة الشهرية .
  • التعب والاعياء العام.
  • النزف الشديد المتكرر من الانف .

 

يتم تشخيص داء فون وليبراند عن طريق :

  •  سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل .
  • فحوص دم مثل فحوص التخثر ristocetin cofactor، prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), (RCoF) activity,
  •  فحص العامل فون وليبراند concentration of vWF antigen (vWF:Ag).
  • فحص العامل الثامن FVIII coagulant activity.
  • فحص تعداد الصفائح الدموية : platlets count .

من الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج داء فون وليبراند:

  • العلاجات الدوائية التي تبطئ من تخثر الدم و تسيطر على النزف .
  • نقل الدم الغني بعامل التخثر الثامن وعامل فون وليبراند ( von Willebrand factor).
  • قد يصف الطبيب الاقراص المانعة للحمل للسيطرة على غزارة الطمث .

يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع داء فون وليبراند:

  • لا يجوز استعمال الاسبرين ( aspirin) و مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل ايبوبروفين (Ibuprofen) .
  • عدم ممارسة التمارين الرياضية العنيفة التي قد تؤدي الى نزيف .
  • اخبار الاطباء الذين تتم مراجعتهم بالمرض حتى لا يتم وصف دواء يتعارض مع المرض .
  • مراجعة الطبيب قبل اجراء اي عمليات جراحية او عمليات اسنان .

المرض وراثي تصعب الوقاية منه ولكن في حالة اصابة احد الابوين يجب استشارة الطبيب ليتم تجنبه في الاولاد .

من مضاعفات داء فون وليبراند:

  • نزيف داخل الدماغ او داخل التجويف البطني .
  • فقر الدم .
  • فقد الوعي .
  • الم المفاصل .

 

المرض اذا كان من النوع الأول عادة يكون خفيف يمكن السيطرة عليه اما في النوعين الاخرين قد يكون شديد ويهدد الحياة وللمرض علاقة بمرض الناعور (hemophilia A ) بالتالي فإن التشخيص المبكر مهم .

Von Willebrands Disease, NIH , Available at:
https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd/livingwith.html Accessed:20/3/2014
Von Willebrands Disease, hemophilia.org , Available at
http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=182&contentid=47
Accessed:20/3/2014


Von Willebrands Disease, medscape , Available at
http://emedicine.medscape.com/article/206996-overview
Accessed:20/3/2014

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2015-01-06 05:11:26

هل زيادة نسبة fresh frozen plasma والتي تعتبر بلازما الدم عند الانسان خطرة علما اني اعاني من فون ويلبراند (vwd)

هل زيادة نسبة fresh frozen plasma والتي تعتبر بلازما الدم عند الانسان خطرة علما اني اعاني من فون ويلبراند vwd

2

هل زيادة نسبة fresh frozen plasma والتي تعتبر بلازما الدم عند الانسان خطرة علما اني اعاني من فون ويلبراند vwd
البلازما الطازجة والمجمدة غنية بعوامل التخثر ، ممكن أيضا نقل صفيحات دموية كونك تعاني من فوندويلبراند ، لنقل الدم ومشتقاته عدد من المشكلات والخطورة كإنتقال العدوى و تحسس وغيرها
0
2015-01-06 19:53:07
see-answer-arrow

2013-11-24 12:44:34

السلام عليكم هل ظهور الحمامي المهاجرة او البقع الكبيرة التي تتدرج بين الأحمر ثم اللون الطبيعي ثم اللون الأحمر على التوالي او ما يسمى عين الثور مع وجود حمى بعد لدغة قرادة دليل على الإصابة بعدوى داء لايم,

هل ظهور الحمامي المهاجرة او البقع الكبيرة التي تتدرج بين الاحمر ثم اللون الطبيعي ثم اللون الاحمر على التوالي او ما يسمى عين الثور مع وجود حمى بعد لدغة قرادة دليل على الاصابة بعدوى داء لايم

1

هل ظهور الحمامي المهاجرة او البقع الكبيرة التي تتدرج بين الاحمر ثم اللون الطبيعي ثم اللون الاحمر على التوالي او ما يسمى عين الثور مع وجود حمى بعد لدغ...
يتم تشخيص داء لايم سريريا من خلال الأعراض المرضية المميزة له وأشهرها الحمامى الهامشية، كما تساعد القصة المرضية في إعطاء دلالات تساعد على التشخيص. نظرا لصعوبة زراعة بكتيريا البورليا في وسط صناعي فإن استخدام هذه التقنية في التشخيص غير ممكن، قد تفيد الفحوصات المصلية في إعطاء دلالات على وجود المرض لكن وجودها وحده غير كاف للتشخيص.، يمكن قياس مستوى الأجسام المضادة لبكتيريا بورليا في الدم ومن المهم معرفة المرحلة المرضية واذا تأكد التشخيص فالدوكساسايكلين هو علاج جيد والبنسلين للاطفال
0
2013-11-25 03:47:46
see-answer-arrow

2013-08-27 20:54:25

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته ماهو داء الرءرءة (اهتزاز العين ) وما هو سبب هذا الداء وكيف يتم علاجه وما هي تاثيراته المستقبليه وهل يعتبر من الامراض الخطيره . شكرا على الاجابة

ماهو داء الرءرءة اهتزاز العين وما هو سبب الداء وكيف يتم علاجه وما هي تاثيراته المستقبليه وهل يعتبر من الامراض الخطيره على الاجابة

1

ماهو داء الرءرءة اهتزاز العين وما هو سبب الداء وكيف يتم علاجه وما هي تاثيراته المستقبليه وهل يعتبر من الامراض الخطيره على الاجابة
تصنف رأرأة العين إلى أنواع فرعية مختلفة، تصنف بشكل رئيسي إلى الرأرأة الخلقية والرأرأة المكتسبة. والسبب الرئيسي للرأرأة المكتسبة هو الاضطرابات العصبية التي قد تتطور في وقت لاحق في الحياة، في حين أن أعراض الرأرأة الخلقية قد تكون موجودة عند الولادة، أو تظهر بعد وقت قصير من الولادة. ويمكن أن تكون الظروف المرتبطة بالوظيفة الحركية هي المسؤولة عن التسبب في رأرأة العين لدى الأطفال الرضع، ومنها: - المهق/ البهق. - انعدام القزحية - عمى الألوان الخلقي: - الساد الخلقي: ولهذا يجب الاستعانة مباشرة بطبيب عيون للفحص المباشر
0
2013-09-02 04:50:30
see-answer-arrow

2012-06-04 19:30:19

ابنتي بها حسب التحاليل داء القطط يرجى بيان هذا المرض وما هو علاجه

ابنتي بها حسب التحاليل داء القطط يرجى بيان المرض وما هو علاجه

2

ابنتي بها حسب التحاليل داء القطط يرجى بيان المرض وما هو علاجه
داء القطط هو مرض يصيب المرأة في سن الحمل والإنجاب، وبالرغم أنه مرض غير خطير إن أصاب الإنسان البالغ صحيح المناعة إلا انه يكون خطرا جدا إذا أصاب المرأة في فترة حملها أو خلال أشهر قبل الحمل، أو إن كان المصاب البالغ ضعيف المناعة. وداء القطط هو مرض يصيب المرأة عن طريق طفيلي يدعى (توكسوبلازما جوندي)، واغلب الإصابات التي تحصل عند الجنس البشري تكون نتيجة عدوى من القطط التي تتغذى على القوارض والطيور، حيث إن القطط التي تربى في البيوت قليلا ما تنقل هذا المرض. طريقة الإصابة بهذا المرض إما بتلوث الخضراوات والفواكه ببراز القطط المشبعة ببيض الطفيلي أو بتناول لحم الخراف والأبقار غير المطبوخة بالشكل السليم حيث إن هذه الخراف والأبقار تكون حاملة لهذا الطفيلي في لحومها. ويمكن انتقال المرض كذلك بالبيض بعد تلوثه بالطفيلي، كما يمكن انتقال المرض بعد ملامسة يديك لفمك أو انفك أو عينيك بعد تقطيع لحوم نية أو غسل فواكه أو خضراوات، كذلك يمكن انتقال داء القطط بعد شرب حليب ملوث غير مبستر بالطفيلي أو عن طريق شرب ماء ملوث بهذا الطفيلي. إن ما يقارب من 30-40% من النساء اللواتي هن في سن الحمل والإنجاب مصابات بهذا المرض وعندهن مضادات في داخل أجسامهن لهذا الطفيلي، أي إنهن محصنات ضد الإصابة مرة ثانية بهذا المرض ولكن لا توجد حصانة 100% حيث إن قسماً من النساء قد يكنّ مصابات بهذا المرض في السابق ويصبن به مرة ثانية أثناء فترة الحمل ولكن الغالبية العظمى ما يقارب 60-70 % غير مصابات وغير محصنات ضد الإصابة بهذا المرض لذلك فهن معرضات للإصابة به. وعندما يصيب داء القطط الإنسان البالغ تكون أعراضه مشابهة لأعراض الأنفلونزا وقد لا تحتاج إلى علاج، وقد لا يعرف الشخص انه قد أصيب بمرض داء القطط، ولكن مرض داء القطط عندما يصيب الجنين داخل رحم أمه فإنه يسبب تشوهات خلقية. كما أن الأم المرضع إن أصيبت بهذا المرض خلال فترة الرضاعة يمكن أن تنقل العدوى إلى طفلها عن طريق الحليب. ولذلك فإن الوقاية من هذا المرض هو أفضل من علاجه . داء القطط هو مرض يصيب جميع الحيوانات والإنسان، لكنه لا يتسبب بمرض خطير عند الإنسان الصحي البالغ، غير انه إن أصاب الجنين في رحم أمه فإنه يؤدي إلى تشوهات خلقية تصيب العين والدماغ خاصة إن أصاب داء القطط الأم الحامل في بداية حملها أو خلال بضعة أشهر قبل الحمل فانه قليلا ما تكون له القدرة على الانتقال عن طريق المشيمة وإصابة الجنين داخل رحم أمه، ولكن إن استطاع الانتقال وإصابة الجنين في الأشهر الأولى من الحمل فإنه يسبب تشوهات خلقية كبيرة مع احتمال كبير لحصول إسقاط عند الأم الحامل، ولكن إن أصاب الأم الحامل في الأشهر الأخيرة في الحمل فإنه سريعا ما تكون له القدرة على الانتقال عن طريق المشيمة إلى الجنين في داخل الرحم، ولكنه حتى إذا أصاب الجنين في هذه الحالة فإنه لا يصيبه بتشوهات خلقية لأن الجنين يكون قد تكون. لذلك فإن أفضل وسيلة للتخلص من عواقب هذا المرض هو الوقاية منه. فإذا كانت المرأة حاملاً أو إن لديها مناعة ضعيفة (حيث إن الشخص البالغ الذي لديه مناعة ضعيفة إن أصيب بداء القطط في أي مرحلة من حياته فانه يتعرض إلى التهاب شديد في الدماغ، والقلب، والرئة والعينين وهذا الالتهاب قد يودي بحياته) عليها تجنب التعرض إلى طفيلي التوكسوبلازموسيس بإتباع الطرق التالية: 1- تناول لحوم محفوظة مجمدة تجميدا جيدا ثم طبخت لان هذا الطفيلي يقتل بالحرارة العالية والبرودة العالية. 2- تجنب تناول لحوم مجففة. 3- تجنب التلامس مع القطط أو مع براز القطط في البيوت والحدائق. 4- غسل اليدين جيدا بعد تقطيع اللحوم أو لبس قفازات عند القيام بتقطيع لحوم الخراف أو الأبقار. 5- غسل اليدين جيدا بعد غسل الفواكه والخضر أو لبس قفازات عند غسلها لان هذه الفواكه والخضر قد تكون ملوثة ببيض هذه الطفيليات. 6- طبخ اللحم طبخا جيدا (اللحوم يجب أن تطبخ إلى درجة 160 - 180 درجة حرارية فهرنهايتية) 7- غسل الفواكه والخضر جيدا قبل تناولها أو تقشيرها قبل تناولها. 8- عدم تناول البيض وهو نيئ وعدم شرب حليب غير مبستر. 9- لا تلمسي وجهك (انفك، فمك، عينك) أثناء إعداد الطعام. 10- اغسلي يديك جيدا بعد إعداد اللحوم. 11- اغسلي الكاونتر وخشبة تقطيع اللحوم جيدا بالماء الحار والصابون بعد الانتهاء من تقطيع اللحوم. 12- ابعد الحشرات الطائرة من الطعام. 13- الحذر من المياه الملوثة عندما تذهبين في نزهة أو مخيم. 14- عند العمل في الحديقة يجب لبس قفازات وغسل اليدين بعد الانتهاء.
0
2012-06-05 07:22:41
see-answer-arrow

2009-08-24 07:32:33

انا اعاني من مرض حمى البحر المتوسط منذ 14 سنه ز في هذا العام اجريت عدة فحوصات وصور لأنني عانيت من اوجاع فظيعة و صعبة جداز نتيجة ذلك علمت ان مرضي قد تحول الى داء النشواني ز : 1-ما ههو هذا الداء . ٢- ما مدى خطورته على حياة الانسان. ٣- ما هي النصائح الت يجب ان اتبعها للتخفيف من اوجاعه و اعراضه .و

انا اعاني من مرض حمى البحر المتوسط ز في العام اجريت عدة فحوصات وصور لانني عانيت من اوجاع فظيعة و صعبة جداز نتيجة ذلك علمت ان مرضي قد ت الى داء النشواني ز ما ههو الداء ٢ ما مدى خطورته على حياة الانسان ٣ ما هي النصائح الت يجب ان اتبعها للتخفيف من اوجاعه و اعراضه و

1

انا اعاني من مرض حمى البحر المتوسط ز في العام اجريت عدة فحوصات وصور لانني عانيت من اوجاع فظيعة و صعبة جداز نتيجة ذلك علمت ان مرضي قد ت الى داء النشوان...
يترافق مرض حمى البحر المتوسط مع مستويات عالية من النشوان المصلي في الدم. ومع الوقت يتجه النشوان للتخزين في الأنسجة والأعضاء عبر الجسم.ويعرف تخزين النشوان الزائد بالداء النشواني< وقد يصيب الداء النشواني السبيل المعدي المعوي،الكبد،الطحال، القلب والخصيتين، ولكن تأثيره على الكلوتين هو الأهم.ويختلف ت،تتر الداء النشواني بين الأجناس المختلفة وحدوثه من الصعب تحديده نظراً لاستعمال الكولشيسين لتجنب المشكلة. وإذا لم يعالج، فإن الأشخاص الذين يطورون الداء النشواني في الكلوة ، يحتاجون إلى نقل كلوة،أو يمكن حتى أن يموتوا نتيجة الفشل الكلوي.ويبدو أن تواتر وشدة الهجمات الشخصية من الحمى والتهاب المصليةلها علاقة بتطور الداء النشواني. العلاج: يشمل علاج الداء النشواني تصحيح الاختلالات العضوية والأمراض مثل النقيوم والخمج أو الالتهاب.ويكتشف المرض أحياناً بعد حدوث ضرر مهم لأحد الأعضاء، لذلك فإن تثبيت وظية العضو هي هدف أولي يجب استهدافه. ويعتبر الفشل الكلوي هو السبب الأهم في الوفيات. وتجري في الوقت الحالي محاولات لعلاج المرض بعلاج كيميائي للسرطان هو ميلفالان( Melphalan) بالترافق مع نقل الخلايا الجذعية وتعطي النتائج آمل للمرضى، ويمكن علاج الداء النشواني العائلي بواسطة زرع الكبد ، ولكن هذا الخيار يحتاج إلى تشخيص دقيق لوجود بروتين خاص يسبب المرض.
0
2009-08-24 09:44:39
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics