داء هيرشبرنغ | Hirschsprung disease

داء هيرشبرنغ

ما هو داء هيرشبرنغ

داء هيرشبرنغ هو مرض يصيب الأمعاء الغليظة وينتج خلل في انقباض العضلات الملساء المبطنة لجدارها نتيجه لخلل في الخلايا العصبية التي توصل الإشارات العصبية العضلية ويعد هذا المرض من الأمراض الخلقية التي تنشأ منذ الولادة. 

إن اسباب الإصابة بداء هيرشبرنغ ما زالت غير واضحة من الناحية الطبية وقد تم تصنيفه على انه مرض خلقي نتيجه إختلال في اكتمال نمو الخلايا العصبية العضلية في منطقة الأمعاء الغليظة .

تختلف أعراض الاصابة بهذا الداء تبعاً لعمر المصاب فتكون على النحو التالي:


حديثي الولادة:

  • عدم القدره على إخراج البراز خلال فتره يومين من الولادة . 
  • عدم وجود انتظام في حركه الأمعاء الغليظه في جهازه الهضمي .
  • عدم الرغبة في شرب الحليب .
  • شحوب وعدم نمو الجسم بموشر عدم زياده الوزن الرضيع وفقا للقواعد الطبية المتعارف عليها .
  • إسهال مائي .
  • قيء .
  • يرقان .


تظهر الأعراض على الأطفال على النحو التالي:

  • امساك شديد .
  • بطئ عملية نمو الطفل .
  • الشعور بعدم الراحة .
  • سوء تغذية .
  • التميز بجسم نحيل جداً وعدم القدرة على زيادة الوزن .

 

قد يلجأ الطبيب إلى التدابير التالية لتشخيص داء هيرشبرنغ:

  • الفحص السريري .
  • التصوير الشعاعي باوساطة كأشعة السينية (X Ray ) لمنطقه البطن .
  • قياس الضغط الشرجي .
  • الفحص المخبري والمجهري لخزعه تؤخذ من المنطقة الشرجية .

 

  • إن العلاج المتعارف علية والمعومل به طبياً هو اجراء عملية جراحية لإستصال الجزء المصاب .
  • قد يحتاج الطبيب في بعض الاحيان الي استخدام المضادات الحيوية .
  • من الممكن استخدام بعض العلاجات التي تعمل على ايقاف الحركه العضلية في المنطقة المصابة او تخفيفيها .
  • يتوجب على المريض زياره الطبيب دوريا لإجراء الفحوصات الطبية اللازمة 
  • يجب تناول الغذاء الصحي المتوازن الحاوي على جميع العناصر الغذائية

يعد هذا الداء مرض خلقي لا يوجد تدابير معينة للمنع حدوثه. 

إن المضاعفات الناتجة من الإصابة بهذا الداء تكون:

  • سوء تغذية لعدم امتصاص الغذاء المناسب بكمياته المناسبة مما يؤثر سلباً على جميع وظائف اعضاء الجسم الاخرى ونمو خلاياها بطريقه صحيه وسليمة
  • حدوث جفاف في الجسم بسبب نقص السوائل 
  • حدوث التهابات منتشرة في اعضاء الجسم

يعتمد مآل الشفاء من هذا الداء على درجة انتشاره على طول الأمعاء الغليظة وعلى نجاح العملية الجراحيه دون اي مضاعفات تذكر مثل النزيف والإلتهابات وغيرها

Hirschsprung disease , medscape , Available at: ' http://emedicine.medscape.com/article/178493-clinical ', Accessed:28/2/2014

Hirschsprung disease , medlineplus , Available at: ' http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001140.htm ', Accessed:28/2/2014

الكلمات مفتاحية

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

سؤال من ذكر

في الامراض الوراثية

ماهو علاج داء بازيديو مرض العينين وماهي اعراضه

ويسمى أيضاً داء غريفس وهو حالة من فرط نشاط الدرق مع سلعة وجحوظ عيني (اعتلال عيني) وبدرجة أقل من اعتلال جلدي. وهو يصيب غالباً الأعمار بين الـ 20 و الـ 40 عاماً ، ويصيب النساء أكثر بخمس مرات من نسبة إصابة الذكور. ويتصف داء غريف وهو مرض مناعي ذاتي بتحفيز شاذ للغدة الدرقية بوساطة الأضداد الحاثة للدرق (الغلوبولينات المناعية الحاثة للدرق) التي تقوم بدورها من خلال مستقبلات الـ TSH ذاتها. قد يترافق داء غريف مع أمراض مناعية ذاتية أخرى ، مثل الوهن العضلي الوخيم وفقر الدم الخبيث ، ويترافق المرض مع مستضد الكريات البيضاء الإنساني. والـ HLA-BB وهناك دليل لميل حدوثه العائلي. يعتقد أن جحوظ العينين ، الذي يحدث بصورة شائعة بنسبة تبلغ حوالي ثلث المرضى المصابين بداء غريف ، يتنج عن تفاعل الأضداد الحاثة للدرق والمتحسسة لهذا التفاعل مع المستضدات في مصورات الليف في النسيج الحجاجي خلف مقلة العين ، وفي العضلات خارج العين التي تحرك كرة العين . يمكن لهذا الحجوظ أو الاعتلال العيني في داء غريف أن يسبب اضطرابات بصرية شديدة تشمل حدوث شلل في العضلات خارج المقلة ، وإصابة العصب البصري مع ضياع في الإحساس البصري لدرجة ما ، وظهور تقرحات القرنية بسبب عدم انغلاق الجفنين بشكل كامل فوق العين المتبارزة. يميل الجحوظ لأن يتوازن ويستقر بعد معالجة فرط نشاط الدرق ، إلا أنه لا تتراجع كافة الإصابات العينية بالمعالجة ، وتتفاقم الإصابة المدخنين من المصابين. العلاج : يعتمد على الراحة وعلى وجبات طعام غنية بمولدات الحرارة وادوية خاصة واذا لم تثبت العلاجات جدوى فلابد من العمل الجراحي لازالة الغدة . راجع اختصاصي الغدد الصماء.

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

5 USD فقط

ابدأ الان ابدأ الان

5000 طبيب

يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية