متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي | Chediak-steinbrinck-higashi syndrome

متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي

ما هو متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي

متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي هي اضطراب وراثي نادر يشأ من خلل البلمرة إذ يحدث بسبب تشوهات لجميع أنواع خلايا الدم البيضاء، الذي يؤدي إلى انخفاض في البلعمة انخفاض في نتائج البلعمة، يحدث في البشر، والماشية، والنمور البيضاء، والقطط الفارسية. غالباً ما يصاحب ذلك من ضخامة كبدية طحالية، واعتلال عقد لمفية، وفقر الدم، ونقص الصفيحات مما يؤدي الى النزف الشديد، والتغيرات في العظام والرئتين، وتشوهات القلب، والجلد وتشوهات حركية، والقابلية للعدوى.

 

 لعلاج متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي:

  •  زرع نخاع العظم من الأخوة، وينبغي أن يتم في عمر مبكر.
  • يتم التعامل مع العدوى بالمضادات الحيوية وخراجات تحتاج عملية جراحية.
  • الأدوية المضادة للفيروسات خلال المرحلة النهائية من المرض.
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالامراض الوراثية

سؤال من ذكر سنة

في الامراض الوراثية

ما هي نسبة نجاح العمل الجراحي لطفل يعاني من داء هيرشبرنغ

التوقع: ٩٠٪ من المرضى يصلون إلى نتيجة مقبولة بالرغم من حدوث الكثير من مشاكل المصران قبل استقرار الحالة. ١٪ من المرضى يجتاجون إلى فغر القولون المستمر لا يمكن الحكم بسهولة نظراً لتضارب التقارير حول النتائج مرضى الثلاثي الصبغي ٢١ تكون نتائجهم سيئة

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع الاخبار والمقالات
فوائد البقدونس مقالات
فراش ذكي لمرضى الصرع أخبار
الفرق بين الحقن المجهري واطفال الانابيب مقالات
عرض جميع المقالات الطبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا

مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية