فقاع حمامي | Pemphigus erythematosus

• بشكل طبيعي يقوم جهاز المناعة بتكوين بروتينات تسمى الأجسام المضادة لمحاربة الجسم الغريبة، مثل البكتيريا والفيروسات.
• في الأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية فإن الأجسام المضادة تهاجم أنسجة الجسم نفسها.
• تتطور الأجسام المضادة لدى المرضى الذين يعانون من الفقاع الحمامي ضد الجسيم الرابط (الديزموسوم)، الذي يساعد في التصاق الخلايا مع بعضها، وخاصة الخلايا الكيراتينية في الجلد
• يُعتقد أن ارتباطا بين الأجسام المضادة والجسيم يؤدي الى التغييرات البيوكيميائية التي تتسبب في فقدان وظيفة الجسيم الرابط.
• إضافة إلى ذلك؛ يعتقد أن الاشخاص الذي لديهم مستضدات الكريات البيضاء البشرية نوع (HLA-A10, HLA-A26,HLA-DRW6) هم أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الحمامي.

• الفقاع الحمامية يمثل حوالي 10٪ من جميع حالات الفقاع، يجمع بين بعض الأعراض أو السمات المناعية لكل من الفقاع والذئبة الحمامية.
• عادة ما يتطور إلى شكل خبيث مع لويحات حمامية، متقشرة ذات شكل الفراشة على منطقة الأنف ومناطق الخدين.
• قد يشمل أيضًا مناطق زهمية أخرى مثل فروة الرأس، المنطقة الصدرية والمناطق بين الكتفين.
• عادة لا تصل الفقاع الحمامية الى أجزاء الحشوي.
• قد يستمر الفقاع الحُمامى إلى ما لا نهاية تقريباً كمرض موضعي.
• يؤثر ضوء الشمس أحيانًا بشكل سلبي على مساره.
• هذه الحالة نادرة للغاية في الأطفال.
• يعاني مرضى الفقاع حمامي الكلاسيكي من الفقاعات الصغيرة الرخوة مع القشور.
• في بعض الأحيان قد يشير المظهر إلى اضطراب حطاطي حرشفي (papulosquamous) على الوجه، يظهر الفقاع حمامي على جسر الأنف وعلى مناطق الخدين كما هو الحال في الذئبة الحمامية الجهازية. ق
• د تحدث عدوى ثانوية مما يؤدي إلى التقشر والشفاء مع تغيرات الصباغ ثم التندب.

• يتم التشخيص عن طريق أخذ التاريخ الطبي للمريض والفحص السريري.
• يتم أخذ عينات الخزعة من الوجه أو غيرها من المناطق المعرضة للشمس، بواسطة فحص العينة بطريقة التألق المناعي، حيث يظهر الغلوبولين المناعي ج (IgG) ومتمم 3 (C3) بين الخلايا من البشرة.
• المرضى الذين يعانون من الفقاع حمامي قد يظهر لديهم خلل في بعض الفحوصات المختبرية التي توحي بالذئبة الحمامية الجهازية وتشمل هذه فقر الدم، قلة الكريات اللمفاوية، نقص في الصفيحات الدموية، والنتائج غير الطبيعية لفحوصات الكلى، بروتينية، أو عامل إيجابي الروماتويد.

العلاج الموضعي:

• الكورتيكوستيرويدات الموضعية مفيدة لمرضى الفقاع حمامي الذين يعانون من مرض محدود.
• تعتمد قوة تأثير الستيرويد الموضعي المناسب على موقع الجسم، عمر المريض، واحتمال حدوث آثار الجانبية.
• من الضروري استخدام واقيات الشمس اليومية والاحتماء من أشعة الشمس.

العلاج الجهازي:

• كانت الستيرويدات الجهازية الدعامة الأساسية لعلاج الفقاع واسع الانتشار منذ استخدامها لأول مرة في عام 1950.
• يمكن اعطاء بريدنيزون كجرعة واحدة في الصباح أو عن طريق الوريد.
• كما ان الدابسون فعال لدى بعض المرضى المصابين بالفقاع حمامي.
• يميل المرضى إلى الاستجابة بسرعة نسبية مع التحسن في غضون عدة أسابيع.

الأدوية المفيدة الأخرى في علاج الفقاع حمامي:

• التتراسيكلين.
• سيكلوفوسفاميد .
• ميثوتريكسات.
• تركيبة ديكساميثازون- سيكلوفوسفاميد.
• ريتوكسيماب.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMHT0025320.
https://www.healthline.com/health/pemphigus-foliaceus#symptoms.
https://emedicine.medscape.com/article/1063881-overview#a7.
https://emedicine.medscape.com/article/1063881-workup#showall.
https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/pemphigus-erythematosus.
https://emedicine.medscape.com/article/1063881-treatment.