متَلاَزمةُ سبينس Spens syndrome

ما هي متلازمة سبينس؟

متَلاَزمةُ سبينس Spens' syndrome: هي حالة تتصف بحدوث إغماء مفاجئ و عابر، وأحيانا يرافقه نوبات تشنج بسبب توقف القلب المؤقت.

تسمية متلازمة سبينس

- تسمى أيضا متلازمة آدامز ستوكس Adams-Stokes syndrome. و بمتلازمة جيربيزياس –مورغانيي آدامز ستوكس Gerbezius-Morgagni-Adams–Stokes syndrome. مع أنها سميت لاحقا بإسم الطبيبين الايرلنديين، روبرت آدمز (1791-1875) ويليام ستوكس (1804-1877)، إلا أنه كان قد نشر أول وصف لها في عام 1717 من قبل طبيب من كارنيولا السلوفينية إسمه ماركو جيربك، وبعد 44 عاما لنشره لوصفها تم نقل ما نُشر من قبل جيوفاني باتيستا مورغانيي.(1)

معدل وُقوعها

- معدل الإصابة بين 5-10٪ لمن هم فوق سن 7.

أعراض متَلاَزمة سبينس

قبل حدوث نوبة الإغماء المفاجئ، عادة ما يظهر على المريض شحوب، بسبب تعرض القلب لوقوف مؤقت، وقد يتبعه انهيار (صدمة).

في العادة تستمر فترات اللاوعي بين 10-30 ثانية. و قد يليها نوبات تشنج مكونة من ارتعاشات تبدأ بعد 15-20 ثانية من بداية النوبة، و إذا فحص النبض خلال النوبة فإنه سيكون أقل من 40 نبضة في الدقيقة. وغالبا ما يستعيد المريض وعيه بسرعة إلى حد ما، على الرغم من أنه قد يبقى بعدها مشوش لفترة من الوقت، ويمكن للنوبة أن تتكرر عدة مرات في اليوم الواحد.

كما هو الحال مع أي حالة إغماء ناجمة عن خلل النظم الكهربية للقلب، فإن الإغماء لا يعتمد على وضعية المريض، وإذا حدثت أثناء النوم، فإن الأعراض قد تكون مجرد شعور بالحرارة يختفي عند الاستيقاظ.(2-3)

تشخيص متَلاَزمةُ سبينس

يمكن تشخيص الهجمات من خلال التسلسل الزمني للأعراض والعلامات:

أي حدوث الشحوب قبل النوبة، وحدوث بَيغ (إحمرار) بعدها مباشرة مما يمثل علامة مميزة خاصة بالمتلازمة.
تخطيط كهربية القلب خلال النوبة سوف يكشف عن اضطراب في النظم الكهربية للقلب مثل: تَوَقُّف الانْقِباض، أو إحْصار أُذَينِي بُطَينِي، أو رجفان بطيني.(4)

التشخيص التفريقي لمتَلاَزمةُ سبينس

ينبغي أن يتم استبعاد الأسباب المشابه المحتملة:

الصرع (خاصة في حالة حدوث التشنجات).
الإغماء الوعائي المبهمي.

فرط حساسية الجيب السباتي.
هبوط ضغط الدم الانتصابى.
نوبات السقوط.
نوبة دماغية عابرة.
إغماء نتيجة لنقص حجم الدم.(6-7)

الفسيولوجيا المرضية

توقف انقباض القلب بشكل مؤقت يسبب نقص تدفق الدم الى الدماغ بالتالي يؤدي الى حصول نوبة الاغماء وباقي الأعراض؛ و لأن التنفس يستمر بشكله الطبيعي أثناء النوبة لحين انتهائها فإن عودة القلب لضخ الدم المؤكسج من الرئتين بسرعة إلى الدورة الدموية الكبرى التي تكون قد اتسعت أثناء النوبة جراء نقص الأكسجين يظهر البيغ على المريض فور تدفق الدم من جديد إلى الأنسجة.(6)

أسباب متَلاَزمةُ سبينس

نقص الناتج القلبي بسبب:

التسمم الأنتيموني (الإِثْمِد).
توقف الانقباض القلبي.
إحصار القلب.
مرض ليف أو متلازمة لونيغر ليف (Lenegre-Lev syndrome).
الرجفان البطيني.

العلاج

العلاج الأولي يمكن أن يكون طبي، وينطوي على استخدام عقاقير مثل إيزوبرينالين (إيزوبريل) و الأدرينالين.

أما العلاج النهائي فهو الجراحة، التي تتضمن إدخال جهاز تنظيم ضربات القلب ذو السرعة المتتابعة (5).

المضاعفات

يمكن أن تشمل:

ضرر دائم في الدماغ إذا كان هناك فترة طويلة من انخفاض الأكسجين (نقص الأكسجين) الناجم عن نقص التروية.
إصابات جسدية نتيجة الحوادث أو السقوط أثناء نوبات الإغماء.
فشل القلب.
الموت القلبي المفاجئ.
العدوى بسبب وضع جهاز تنظيم ضربات القلب.
فشل جهاز تنظيم ضربات القلب.
تأثيرات سلبية لبعض الأدوية المستخدمة.